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Esta biblioteca digital abriga o livro sobre Oncologia e Oncocirurgia Ortopédica.

Ela inclui aulas acadêmicas, palestras proferidas em congressos nacionais e internacionais, trabalhos publicados, discussões de casos, procedimentos cirúrgicos realizados e técnicas próprias desenvolvidas.

O formato digital foi escolhido porque a web permite a inclusão de textos com inúmeros recursos visuais, como imagens e vídeos, que não seriam possíveis em um livro impresso.

O conteúdo é destinado a estudantes, profissionais da saúde e ao público em geral interessado na área.

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Osteoma

Osteoma

Lesão benigna, de crescimento lento, com tecido ósseo maduro, de estrutura lamelar, bem diferenciado. É osso, denso, dentro do osso, seja na região cortical ou medular.

Osteoma

Pode manifestar-se de três formas clínicas distintas:

  • Exostoses (osso denso, homogêneo, com aspecto de marfin):  é  o osteoma convencional, restrito aos osso de origem intramembranosa (ossos da face, calota craneana), figuras 1 à 10.
Figura 1: Radiografia do crânio com lesão nodular, densa, homogênea, na calota.
Figura 1: Radiografia do crânio com lesão nodular, densa, homogênea, na calota.
Figura 2: Tomografia axial do crânio, com lesão acometendo as duas tábuas, com abaulamento maior da cortical externa.
Figura 2: Tomografia axial do crânio, com lesão acometendo as duas tábuas, com abaulamento maior da cortical externa.
Figura 3: Reconstrução tomográfica em três dimensões da lesão do crânio.
Figura 3: Reconstrução tomográfica em três dimensões da lesão do crânio.
Figura 4: Nódulo firme, saliente, na base de implantação do cabelo.
Figura 4: Nódulo firme, saliente, na base de implantação do cabelo.
Figura 5: Assepsia e antissepsia, com colocação de campo plástico.
Figura 6: Ostectomia com formão.
Figura 5: Assepsia e antissepsia, com colocação de campo plástico.
Figura 6: Ostectomia com formão.
Figura 7: Leito cirúrgico regularizado, sem saliências.
Figura 8: Fragmentos do osteoma ressecado.
Figura 7: Leito cirúrgico regularizado, sem saliências.
Figura 8: Fragmentos do osteoma ressecado.
Figura 9: Osteoma exofítico da região parietal, aspecto de marfin.
Figura 9: Osteoma exofítico da região parietal, aspecto de marfin.
Figura 10: Lesão com aspecto de marfim.
Figura 11: Segmento ressecado na base.
Figura 10: Lesão com aspecto de marfim. Figura 11: Segmento ressecado na base.
  • Parosteal (justacortical) ocorre na face externa dos ossos longos ou curtos, figura 12.
Figura 12: Osteoma da falange proximal, justacortical.
Figura 12: Osteoma da falange proximal, justacortical.
Figura 13 : Osteoma medular do colo femoral, enostose óssea.
Figura 13 : Osteoma medular do colo femoral, enostose óssea.
    • Medular: conhecido como enostose ou ilhota óssea. Lesões histologicamente semelhantes a osso maduro, densa e homogênea, sem quadro clínico significativo e geralmente decorrente de achado radiográfico, figuras 13 à 16.
Figura 14 : Osteoma medular do corpo vertebral, enostose óssea.
Figura 14 : Osteoma medular do corpo vertebral, enostose óssea.
Figura 15: Rm sagital de osteoma medular do corpo vertebral.
Figura 15: Rm sagital de osteoma medular do corpo vertebral.
Figura 16: Rm axial de osteoma medular do corpo vertebral.
Figura 16: Rm axial de osteoma medular do corpo vertebral.

Apresenta como diagnósticos diferenciais, tanto do ponto de vista clínico, histológico e radiográfico as seguintes afecções:

  • Esclerose óssea (de causa inflamatória ou pós traumática)
  • Hiperostoses
  • Meningioma
  • Osteoma osteóide.

O tratamento consiste na observação quando assintomáticos ou na ressecção cirúrgica quando houver indicação por alteração estética ou funcional (compressão ou obstrução – fossa nasal).

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

Lesões Ósseas Pseudotumorais
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Lesões Ósseas Pseudotumorais

Lesões Ósseas Pseudotumorais

O grupo das doenças denominadas como lesões ósseas pseudotumorais, corresponde ao conjunto de alterações ósseas que mimetizam, do ponto de vista radiográfico, as lesões tumorais.

Lesões Ósseas Pseudotumorais

As lesões que fazem parte deste grupo são:

  1. Cisto ósseo simples
  2. Cisto ósseo aneurismático
  3. Cisto ósseo justacortical (gânglion Intraósseo)
  4. Defeito fibroso metafisário (fibroma não ossificante)
  5. Granuloma eosinófilo
  6. Displasia fibrosa / osteofibrodisplasia
  7. Miosite ossificante
  8. Tumor marrom do hiperparatireoidismo
  9. Cisto epidermóide intra-ósseo
  10. Granuloma reparador de células gigantes
Lesões Ósseas Pseudotumorais
Qual é o diagnóstico desta criança?

  • Cisto Ósseo Simples

O Cisto Ósseo Simples é uma cavidade, inicialmente unicameral, preenchida por líquido claro circundado por uma membrana, com tecido conectivo vascularizado mostrando células gigantes osteoclásticas, podendo haver algumas áreas de hemorragia ou fissuras com conteúdo rico em colesterol.

Diagrama do C.O.S.
Diagrama do C.O.S.

  • Ocorre entre 5 e 15 anos, com leve predominância no sexo masculino. Acomete a região metafisária proximal do úmero e do fêmur, mais freqüentemente.

    Embora sua etiologia ainda seja desconhecida, temos visualizado contraste no interior de vasos quando infiltramos a cavidade, o que nos faz pressupor tratar-se de um fenômeno vascular.

    A fratura muitas vezes é a primeira manifestação do cisto, que com freqüência vinha evoluindo de forma assintomática.

    Aparece como lesão radio transparente na região metafisária dos ossos longos, de localização central, não ultrapassando a largura da linha epifisária. Com o crescimento, o cisto ósseo simples vai distanciando-se da placa de crescimento, ocupando posição meta-diafisária, podendo erodir e fraturar a cortical.

                O seu tratamento geralmente é não operatório, feito classicamente com série de três infiltrações com corticoide, em intervalos de quatro semanas. Em ossos de carga, na região do colo femoral principalmente, devemos considerar a possibilidade de tratamento cirúrgico, com curetagem e enxerto ósseo.

    Definição:

      Cavidade unicameral preenchida com líquido claro ou sanguinolento e limitada por uma membrana de espessura variável, com tecido conectivo vascularizado mostrando células gigantes osteoclásticas e algumas áreas com hemorragia recente ou antiga ou fissuras com conteúdo rico em colesterol (O.M.S.)

    Incidência:

    No tratamento de tumores músculo-esqueléticos, observamos uma predominância de casos na faixa etária entre 5 a 15 anos, apresentando uma leve predominância de casos no sexo masculino, e na maioria comprometendo a região metafisária proximal do úmero e do fêmur. A grande maioria vem encaminhada devido a um episódio de fratura por um trauma no local da lesão ou como achado radiográfico durante uma eventual radiografia tirada devida a algum trauma sofrido pelo paciente.

    Etiologia:

    Embora o seu reconhecimento do ponto de vista radiográfico seja simples, a sua etiologia ainda é desconhecida.

    Avaliação Clínica:

    A maioria dos pacientes apresenta-se de forma assintomática, e muitas vezes tem na fratura o motivo da primeira consulta pelo ortopedista. Alguns pacientes relatam episódios esporádicos de dor ou limitação funcional antes do diagnóstico da presença do cisto ósseo.

    Características Radiográficas:

    O Cisto Ósseo Simples apresenta-se como uma lesão radiolucente na região metafisária dos ossos longos, de localização central, principalmente na região proximal do úmero e fêmur e próximos a linha epifisial. São lesões bem delimitadas, com bordos escleróticos, raramente atravessam os limites da cortical ou os limites do osso, expandem-se afilando a cortical, mas quase nunca chegam a rompê-las. Em alguns casos podem-se observar o sinal do “fragmento caído”, que representam fragmentos da parede cortical soltos dentro do cisto.

    Tratamento:

    O tratamento do C.O.S. depende da sua localização e tamanho, na grande maioria das vezes pode ser conservador e não operatório. De um modo geral o tratamento para o membro superior é menos cirúrgico e mais conservador, já no membro inferior o tratamento tende a ser mais cirúrgico, na tentativa de evitar uma fratura. O tratamento clássico consiste de infiltrações com corticoide (depomedrol), sendo observado a formação ou não de conteúdo ósseo no interior. Caso haja uma iminência de fratura num osso de carga, convém considerarmos seriamente a possibilidade de um tratamento intra lesional com preenchimento da cavidade seja com enxerto autólogo ou homólogo.

    1- Clique para ver mais:  http://bit.ly/cisto_ósseo_simples

    2- Reconstrução do colo femoral com fratura devido à cisto ósseo

    • Cisto Ósseo Aneurismático

    Definição:

    Lesão osteolítica expansiva preenchida por sangue entre espaços variáveis em tamanhos separados por septos de tecido conectivo contendo trabéculas de osso ou tecido osteóide e células gigantes osteoclásticas.

    Incidência:

    O Cisto Ósseo Aneurismático é mais freqüente nas três primeiras décadas de vida, com seu pico de incidência ocorrendo por volta dos 10 aos 15 anos de idade, ocorrendo uma leve predominância no sexo feminino do que no masculino.

    Etiologia:

    A origem e etiologia ainda são desconhecidas

    Avaliação Clínica:

    Os pacientes normalmente apresentam-se com quadro de leve dor no local da lesão e muitas vezes observam-se sinais inflamatórios como aumento de volume e calor no local, quando há um comprometimento na coluna pode haver sintomas neurológicos de compressão medular ou das raízes nervosas. A evolução é muito variável com aumento de volume lento e progressivo ou em alguns casos rapidamente expansiva. Acomete freqüentemente os membros inferiores e vértebras, inclusive o sacro e na pelve principalmente no ramo iliopúbico.

    Características Radiográficas:

    Apresenta uma lesão insuflativa e radio transparente principalmente na região metafisária ou diafisária dos ossos longos, com presença de septos dispersos em todo o seu conteúdo, com afilamento e expansão da cortical, podendo ser excêntrica ou central.

Diagrama do cisto ósseo aneurismático
Diagrama do cisto ósseo aneurismático

Tratamento:

O tratamento de escolha tem sido a curetagem intra lesional e o preenchimento com enxerto autólogo. Muitas vezes pode-se ou não associar um tratamento adjuvante intra lesional com a aplicação de fenol, ou eletro cauterização ou uso de crioterapia. Raramente e em alguns casos específicos se é possível sem o prejuízo da função a ressecção do osso comprometido, como nos casos do acometimento da costela, fíbula e ossos do metacarpo e metatarso. A recidiva é muito rara.

Cisto aneurismático da fíbula; lesão sendo ressecada e leito operatório após a retirada da lesão.
Cisto aneurismático da fíbula; lesão sendo ressecada e leito operatório após a retirada da lesão.
Peça ressecada; radiografia pós operatória e paciente com carga monopodal, boa função sem instabilidade.
Peça ressecada; radiografia pós operatória e paciente com carga monopodal, boa função sem instabilidade.

1- Clique aqui para ver mais:   http://bit.ly/cisto_aneurismático

  • Granuloma Eosinófilo

(Histiocitose X, Granuloma de Células de Langerhans, Reticuloendoteliose)

O Granuloma Eosinófilo é lesão pseudo tumoral, também de etiologia desconhecida, caracterizada por intensa proliferação de elementos retículo-histiocitários com variável número de eosinófilos, neutrófilos, linfócitos, plasmócitos e células gigantes multinucleadas. Apresenta freqüentes zonas de necrose, como também a presença de numerosas células gordurosas.

Dentre as reticuloendotelioses, o granuloma eosinófilo apresenta-se como lesão única acometendo preferencialmente a região diafisária e metafisária dos ossos longos. Estas lesãos únicas podem ter uma resolução expontânea ao longo do tempo, variando de meses a anos. Raramente são incapacitantes ou causam fratura patológica.

A reticuloendoteliose na forma múltipla caracteriza a moléstia de Hand-Schuller-Christian que apresenta lesões múltiplas na calota craneana e freqüêntemente comprometem outros tecidos, podendo ocorrer Diabetes insipidus (devido a comprometimento da glândula parapituitária), exoftalmia e lesões no fígado e baço.

Na forma mais grave, Letterer-Siwe, os achados clínicos freqüentes são a febre, otite média, história freqüente de infecções bacterianas e, em alguns casos, observamos anemia, hepatoesplenomegalia, quadros de hemorragia sem causa aparente, linfoadenopatia e lesões ósseas disseminadas. A evolução é freqüentemente fatal devido ao grave comprometimento sistêmico.

O aspecto radiográfico do granuloma eosinófilo propriamente dito é de lesão radiolucente, com formato arredondado ou ovóide, com bordos delimitados e bem definidos, na região diafisária dos ossos longos e, às vezes, na região metafisária, causando erosão da cortical e reação periostal tipo “casca de cebola”, mimetizando a reação periosteal do Sarcoma de Ewing, porém no granuloma eosinófilo é do tipo lamelar grossa.

Quando acomete a coluna vertebral, provoca colapso da vértebra “vértebra plana de Calvé”, mas raramente leva a comprometimento neurológico.

Vértebra plana de Calvé – Granuloma eosinófilo do úmero – Aspecto clínico do braço
Vértebra plana de Calvé – Granuloma eosinófilo do úmero – Aspecto clínico do braço
Aspecto intra-operatório, com erosões na cortical – material de curetagem
Aspecto intra-operatório, com erosões na cortical – material de curetagem

Nas lesões únicas o tratamento é a curetagem e enxerto ósseo quando necessário. 

Definição: Lesão não neoplásica de etiologia desconhecida, caracterizada por uma intensa proliferação de elementos retículo histiocitários com variável número de eosinófilos, neutrófilos, linfócitos, plasmócitos e células gigantes multinucleadas. Freqüentes zonas de necrose, como também a presença de células gordurosas, especialmente em lesões antigas e múltiplas.

Incidência: A reticuloendoteliose apresenta várias formas de comprometimento, porém divide-se principalmente em três formas básicas: Granuloma Eosinófilo (75%), Hand-Schuller-Christian (15%) e Letterer-Siwe (10%).

Granuloma Eosinofílico:          5 a 20 anos

Hand-Schuller-Christian:         3 a 5 anos

Letterer-Siwe:                       1 a 3 anos

Etiologia: A Reticuloendoteliose não tem uma etiologia conhecida, entretanto alguns autores a relacionam com uma provável causa viral ou imunológica, devido a presença de um fenômeno inflamatório com formação de um processo granulomatoso hiperplásico, muitas vezes semelhante a processos neoplásicos.

Manifestações Clínicas: A história natural da evolução dessa doença irá depender de umas das três formas em que ela se apresenta.

– Granuloma Eosinófilo: apresenta-se na grande maioria das vezes como uma lesão única acometendo preferencialmente a região diafisária e metafisária dos ossos longos, e de forma mais rara observamos também casos com comprometimento múltiplo, podendo ser simultâneo ou consecutivos iniciando o quadro na adolescência e arrastando-se até a vida adulta jovem. As lesãos únicas muitas vezes acabam tendo uma resolução espontânea ao longo do tempo, variando de meses a anos, sendo que raramente são incapacitantes ou levam a um quadro de fratura patológica.

– Hand-Schuller-Christian : apresenta-se normalmente com múltiplas lesões, e sendo essas mais difíceis de serem tratadas e evoluem de forma mais incapacitante do que o do Granuloma Eosinofílico. Apresentam freqüentemente comprometimento secundário de outros tecidos, evoluem freqüentemente para Diabetes insipidus (comprometimento do glândula parapituitária), exoftalmia pelo comprometimento da órbita e comprometimentos do fígado e baço.

– Letterer-Siwe: os achados clínicos mais freqüentes são a febre, otite média e história freqüente de infecções bacterianas, e em alguns casos observa a anemia, hepatoesplenomegalia, quadros de hemorragia sem causa aparente, linfoadenopatia e lesões ósseas disseminadas. A evolução é freqüentemente fatal devido ao comprometimento sistêmico.

Aspectos Radiográficos: As lesões apresentam um aspecto radio transparente, com formato arredondado e ovoide, com bordos bem delimitados e bem definidos, e freqüentemente trabéculas no seu interior podem ser visíveis. Acometem freqüentemente a região diafisária de ossos longos e de forma menos comum na região metafisária, causando uma erosão da cortical e discreta expansão da cortical. É possível visualizar um pequeno levantamento periostal com reação em tipo “casca de cebola” semelhante ao do Sarcoma de Ewing e a osteomielite.

Quando o comprometimento é na coluna raramente leva a um comprometimento neurológico, embora haja um colapso da vértebra, apresentando um aplanamento e conhecido como “vértebra plana de Calvé”.

Em casos  mais graves como na Síndrome de Hand-Schüller-Christian e Síndrome de Letterer-Siwe observam-se lesões radio transparentes disseminadas na calota craniana.

Tratamento e Prognóstico: O tratamento e o prognóstico da doença dependem diretamente do grau de comprometimento e das manifestações clínicas. Nas lesões únicas o tratamento de escolha é a curetagem e nas grandes falhas o preenchimento com osso esponjoso. Em alguns casos onde não há qualquer prejuízo da função ou comprometimento estético pode-se realizar a ressecção do osso comprometido, tais como costelas, clavícula, e parte superior da fíbula. Em casos de comprometimento múltiplos e sistêmicos parte do tratamento é realizado com uso de drogas quimioterápicas e corticoterapia. 

1- Clique para ver mais:  http://bit.ly/granuloma_eosinófilo-por

2- Caso de granuloma eosinófilo poliostótico:  http://bit.ly/Granuloma_Eosinófilo_do-Rádio

 

  • Defeito fibroso cortical / Fibroma não ossificante

                      O defeito fibroso cortical é lesão óssea benigna não-neoplásica, de causa desconhecida, que se caracteriza por proliferação fibrosa em pequena área de osso cortical. O fibroma não ossificante é o mesmo processo, com maior tamanho.

                        O defeito fibroso cortical geralmente não apresenta qualquer sintoma ou sinal clínico. Na grande maioria das vezes é diagnosticado em exame radiográfico realizado por algum motivo. Quando assume caracteres do fibroma não ossificante pode se manifestar por leve dor, saliência perceptível pelo paciente ou, menos freqüentemente, por fratura. 

Fibroma não ossificante, acompanhado clinicamente, sem intervenção.
Fibroma não ossificante, acompanhado clinicamente, sem intervenção.

  Habitualmente são encontrados na metáfise de ossos longos, principalmente na distal do fêmur e na proximal da tíbia

                      Nas radiografias o defeito fibroso cortical se apresenta como pequena lesão radio transparente, com cerca de 1 a 2 cm, excêntrica, pois se localiza na cortical da metáfise de ossos longos. No início são arredondadas e com o tempo tornam-se ovaladas, com o maior diâmetro ao longo do eixo longitudinal em relação ao osso comprometido. O processo é superficial e se restringe à cortical, facilmente determinado pela tomografia computadorizada.

 

  • Displasia Fibrosa e Osteofibrodisplasia

                  A displasia fibrosa é lesão pseudotumoral, caracterizada por falha no desenvolvimento de um ou mais ossos, que permanecem com substituição parcial do osso por tecido fibroso em meio a traves osteóides, irregularmente dispostas. Radiograficamente a lesão é radio transparente, com aspecto de vidro “despolido”.

                 Pode manifestar-se em duas formas clínicas: solitária (monostótica) e múltipla (poliostótica), podendo ocorrer pigmentação cutânea.

Displasia fibrosa no colo femoral – Mancha café com leite e puberdade precoce (Albright)
Displasia fibrosa no colo femoral – Mancha café com leite e puberdade precoce (Albright)
Evolução com deformidade e arqueamento do fêmur – Paciente adolescente com encurtamento pela deformidade angular.
Evolução com deformidade e arqueamento do fêmur – Paciente adolescente com encurtamento pela deformidade angular.

                 Albright descreveu a síndrome com “osteíte fibrosa” em múltiplos ossos, acompanhada de manchas cutâneas e puberdade precoce no sexo feminino. Comprometimentos endócrinos como hipertireoidismo, diabetes, síndrome de Cushing, além de hipertensão e retardo mental, podem estar associados. A associação de displasia fibrosa poliostótica e mixomas em partes moles é conhecida como síndrome de Mazabraud.

                  A displasia fibrosa monostótica na maioria das vezes não apresenta sintomatologia. Trata-se de defeito congênito de modelagem óssea, manifestando-se mais frequentemente na primeira e segunda década de vida. A deformidade, fratura ou achado casual em radiografia, são as principais ocorrências que levam o paciente à consulta. 

                 O tratamento, quando necessário, deve ser cirúrgico, pois não há tratamento clínico para nenhuma das formas de displasia fibrosa.  A lesão ou lesões geralmente param de evoluir com o crescimento, costumam cessar com a puberdade.  A intervenção cirúrgica estará indicada para correções ortopédicas quando existirem deformidades ou riscos de fratura iminente. 

                    A malignização da displasia fibrosa é rara, podendo ocorrer casos de transformação para osteossarcoma e condrossarcoma.

                    As lesões únicas de displasia fibrosa podem assemelhar-se a fibroma desmoplástico, condrossarcoma central ou adamantinoma de ossos longos. Quando ela apresenta cistos, o diagnóstico diferencial com o adamantinoma de ossos longos pode ser difícil ao exame radiográfico.

                    Histologicamente, os principais diagnósticos diferenciais são com o fibroma desmoplástico, o adamantinoma de ossos longos e a osteofibrodisplasia.

Lesão cortical pequena; aumento da lesão, evolução agressiva e deformidade; aspecto clínico da deformidade.
Lesão cortical pequena; aumento da lesão, evolução agressiva e deformidade; aspecto clínico da deformidade.
Acesso cirúrgico amplo, com margem; ressecção da lesão; tibialização da fíbula para a reconstrução.
Acesso cirúrgico amplo, com margem; ressecção da lesão; tibialização da fíbula para a reconstrução.
Pós operatório imediato; consolidação e espessamento da fíbula rx frente; Rx perfil; fíbula completamente tibializada.
Pós operatório imediato; consolidação e espessamento da fíbula rx frente; Rx perfil; fíbula completamente tibializada.
Quando a osteofibrodisplasia se manifesta nos primeiro anos de vida é preciso intervir precocemente para interromper a progressão da lesão e prevenir deformidades.  
Osteofibrodisplasia com um ano – Planejamento cirúrgico com 3 anos
Osteofibrodisplasia com um ano – Planejamento cirúrgico com 3 anos
Cirurgia= tibialização da fíbula – Integração do enxerto e função.
Cirurgia= tibialização da fíbula – Integração do enxerto e função.

Ver a técnica completa.

                    Na osteofibrodisplasia, o aspecto histológico é muito semelhante ao da displasia fibrosa. Somente a localização intra cortical na tíbia ou na fíbula possibilitará o diagnóstico diferencial.

 

  • Tumor Marrom do Hiperparatireoidismo

 

          Trata-se de doença metabólica que quando, não diagnosticada precocemente, pode levar a processo que simula aspecto tumoral, com inúmeras lesões devido a focos de reabsorção óssea por hiperparatireoidismo primário. É lesão não neoplásica que apresenta inúmeras células gigantes multinucleadas.

          É causada por um adenoma da paratireoide e de início lento e insidioso, predominando em adultos do sexo feminino, apresentando manifestações clínicas diversas como náuseas, indigestão, perda de apetite, calculose renal de repetição e fraturas sem causa aparente ou por traumas de leve intensidade e, eventualmente, alterações psíquicas.

           A hipercalcemia acompanhada de hipercalciuria, hipofosfatemia, hiperfosfatúria e aumento do paratormônio no sangue, fecham o diagnóstico laboratorial. Quando não tratada, pode ocorrer alterações ósseas, cada vez mais intensas, até a osteíte fibrocística generalizada ou doença de Von Recklinghausen dos ossos.

           As lesões iniciais do hiperparatireoidismo ocorrem como focos de reabsorção óssea subperiostais nas falanges das mãos e reabsorção da “lâmina dura” da implantação dos dentes nos alvéolos.

Múltiplas lesões no esqueleto, paciente há 6 anos sem diagnóstico (“metástase de câncer à esclarecer)
Múltiplas lesões no esqueleto, paciente há 6 anos sem diagnóstico (“metástase de câncer à esclarecer)
Reabsorção sub-periosteal das falanges; fratura do fêmur, adenoma da paratireoide (seta preta) .
Reabsorção sub-periosteal das falanges; fratura do fêmur, adenoma da paratireoide (seta preta) .
Osteossíntese e consolidação da fratura, carga total após 3 meses; paciente diagnosticada corretamente e restabelecida.
Osteossíntese e consolidação da fratura, carga total após 3 meses; paciente diagnosticada corretamente e restabelecida.
          O tratamento consiste na exérese do adenoma da paratireoide, tendo-se o cuidado de repor cálcio, pois o esqueleto está ávido e pode ocorrer câimbras devido à hipocalcemia. Após a cirurgia da paratireoide as fraturas consolidam-se rapidamente e as lesões ósseas regridem rapidamente.

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

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Cisto Ósseo Aneurismático

Cisto Ósseo Aneurismático

O Cisto ósseo aneurismático (C.O.A.) pertence ao grupo das lesões ósseas pseudotumorais. Este conjunto de doenças produzem alterações ósseas que mimetizam as lesões tumorais, do ponto de vista de imagem radiográfica.

Cisto Ósseo Aneurismático

As lesões que fazem parte deste grupo são:

cisto ósseo simples.

cisto ósseo aneurismático.

cisto ósseo justacortical (gânglion intraósseo).

defeito fibroso metafisário (fibroma não ossificante).

granuloma eosinófilo.

displasia fibrosa (osteofibrodisplasia).

miosite ossificante.

tumor marrom do hiperparatireoidismo.

cisto epidermóide intra-ósseo.

granuloma reparador de células gigantes.

O cisto ósseo aneurismático, também chamado de cisto hemático multilocular, é lesão de rarefação óssea insuflativa preenchida por líquido serosanguinolento, entremeada por espaços variáveis em tamanho e separados por septos de tecido conectivo contendo trabéculas de osso ou tecido osteóide e células gigantes ostoclásticas (fig 1).

Figura 1 - C.O.A. múltiplos septos de tecido conjuntivo
Figura 1 - C.O.A. múltiplos septos de tecido conjuntivo

A origem e etiologia deste processo ainda são desconhecidas, apesar de já ter sido descrita por Jaffe e Lichtenstein desde 1942. Estudos citogenéticos sugerem haver correlação entre esta lesão e fenômenos de translocação do cromossoma 17.

A presença de células gigantes do tipo osteoclastos” sugere que ocorreu um processo de reabsorção óssea localizada, acompanhado de acúmulo de sangue e septado ora por tecido conjuntivo ora por tecido osteóide com trabéculas ósseas.

Estas cavidades cheias de sangue não apresentam irrigação sanguínea que possa ser evidenciada por arteriografia ou infusão de contraste intracístico e consequentemente não têm caráter pulsatil. Estas lojas não se encontram vazias portanto não são cistos e nem tampouco representam qualquer forma de aneurisma. O termo “cisto  ósseo aneurismático” não é adequado para esta afecção.

Trata-se portanto de lesão benigna e segundo Enneking pode classificar-se como benigna ativa ou agressiva. A presença de áreas de fibrose e ossificação reparadora esta relacionada a regressão do cisto ou resultado de fratura prévia (fig 2).

Figura 2 - Rm. axial T1. cisto ósseo aneurismático da tíbia.
Figura 2 - Rm. axial T1. cisto ósseo aneurismático da tíbia.

As lojas ocorrem em número e tamanho variados, aglomerando-se e provocando erosão do trabeculado ósseo, que se expandem e insuflam a cortical. Histológicamente observam-se lacunas sanguíneas separadas entre si por septos conjuntivos e células osteoclásticas, sem atipias.

Entretanto, este “fenômeno” do cisto ósseo aneurismático pode aparecer acompanhando outras lesões tumorais tais como o osteoblastoma, o condroblastoma, o fibroma condromixóide, o tumor de células gigantes, o osteossarcoma teleangiectásico, a displasia fibrosa e o tumor marrom do hiperparatireoidismo, além de lesões metastáticas secundarias à neoplasia da tireóide ou rim. Estes tumores com sua histologia característica podem apresentar áreas isoladas do cisto ósseo aneurismático clássico. Desta forma,  pequenos fragmentos de biópsia podem dificultar o diagnóstico preciso (fig 3).

Figura 3: Tumor de células gigantes do fêmur, com área de cisto ósseo aneurismatico. A escolha do local de biópsia deve permitir a obtenção de amostra representativa da heterogeneidade da lesão. A) COA ; B) TGC
Figura 3: Tumor de células gigantes do fêmur, com área de cisto ósseo aneurismatico. A escolha do local de biópsia deve permitir a obtenção de amostra representativa da heterogeneidade da lesão. A) COA ; B) TGC

A escolha do local de biópsia deve permitir a obtenção de amostra representativa da heterogeneidade da lesão: A) COA ; B) TGC

Figura 4: Ressonância magnética, corte sagital, de tumor de células gigantes do fêmur, com área de cisto ósseo aneurismatico. Observa-se que a lesão apresenta áreas de conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).
Figura 4: Ressonância magnética, corte sagital, de tumor de células gigantes do fêmur, com área de cisto ósseo aneurismatico. Observa-se que a lesão apresenta áreas de conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).
Figura 5: Corte axial de ressonância magnética de tumor de células gigantes do fêmur, com área de cisto ósseo aneurismatico. Idem: conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).
Figura 5: Corte axial de ressonância magnética de tumor de células gigantes do fêmur, com área de cisto ósseo aneurismatico. Idem: conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).

Observa-se que a lesão apresenta áreas de conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).

Deve-se analisar cuidadosamente a anamnese e as imagens da lesão, escolher o sitio da biópsia que permita colher amostra das diferentes áreas que se apresentam heterogêneas na ressonância magnética, para permitir o diagnóstico preciso.

O cisto ósseo aneurismático clássico tem aspecto homogêneo, enquanto as lesões tumorais citadas, quando acompanhadas de áreas de cisto ósseo aneurismático, tornam-se obrigatoriamente heterogêneas.

É mais freqüente nas três primeiras décadas de vida, com seu pico de incidência entre os 5 e 20 anos de idade, ocorrendo uma leve predominância no sexo feminino.

O paciente geralmente apresenta quadro de dor leve no local da lesão e quando o osso comprometido é superficial pode-se observar sinais inflamatórios como aumento de volume e calor.  Geralmente o paciente correlaciona o início dos sintomas com algum traumatismo.

Na evolução pode haver aumento lento, progressivo ou rapidamente expansivo. Acomete qualquer osso, mais freqüentemente os membros inferiores (tíbia  e fêmur representando 35% dos casos) e vértebras, inclusive o sacro e na pelve principalmente o ramo iliopúbico. Podem mimetizar sintomas articulares quando se localizam na epífise. O comprometimento na coluna vertebral pode ocasionar sintomas neurológicos compressivos, apesar de na maioria dos casos acometer as estruturas posteriores.

OBJETIVOS

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor poderá:

  • conhecer o grupo de lesões pseudo-tumorais;
  • caracterizar o cisto ósseo aneurismático típico;
  • determinar os exames de imagem necessários para o esclarecimento da lesão;
  • fazer o diagnóstico diferencial;
  • escolher o melhor tratamento para cada situação.

ESQUEMA CONCEITUAL:  C. O. A.

Figura 6: No estadiamento ósseo realizado com a cintilografia encontramos lesão única com captação discreta na periferia da lesão.
Figura 6: No estadiamento ósseo realizado com a cintilografia encontramos lesão única com captação discreta na periferia da lesão.
Figura 7: A tomografia revela área radiolucente; erosão óssea; afilamento da cortical e insuflação. sem focos de calcificação.
Figura 7: A tomografia revela área radiolucente; erosão óssea; afilamento da cortical e insuflação. sem focos de calcificação.
Figura 8: COA da tíbia com insuflação da cortical.
Figura 8: COA da tíbia com insuflação da cortical.
Figura 9: Aspecto homogênio com erosão da cortical.
Figura 9: Aspecto homogênio com erosão da cortical.

No estadiamento ósseo realizado com a cintilografia encontramos lesão única com captação discreta na periferia da lesão.

Radiograficamente apresenta-se como lesão insuflativa radiotransparente, preferencialmente na região metafisária dos ossos longos (podendo ocorrer também na epífise e diáfise), com presença de septos dispersos em todo o seu conteúdo, com aspecto “bolhoso” (ou em favo de mel), com afilamento e expansão da cortical,  de localização excêntrica em 50% dos casos ou central. Podem ainda ocorrer centralmente na cortical do osso e em menos de 8% dos casos na superfície.

O aspecto radiográfico entretanto é homogêneo. Com a progressão da lesão pode ocorrer formação de triangulo de Codman, dando uma falsa impressão de invasão de tecidos moles, fato este que não ocorre pois a lesão sempre apresenta uma superfície de tecido conjuntivo  que a circunscreve (pseudo-cápsula que delimita a área de lesão do osso comprometido e dos tecidos adjacentes).  

A ressonância magnética por realizar cortes em diferentes planos mostra com freqüência a presença de níveis líquidos, evidenciando as numerosas bolsas separadas pelos septos conjuntivos. O diagnóstico de cisto ósseo aneurismático na biópsia é aceito com maior tranqüilidade quando na análise da ressonância de toda a lesão não se evidencia nenhum aspecto heterogêneo. A presença de estrutura heterogenia na ressonância magnética, em que a área sólida apresenta impregnação de contraste, implica na necessidade de se obter amostra desta área para o diagnóstico, pois deve tratar-se de caso de associação de cisto ósseo aneurismático com alguma das lesões citadas.

Figura 10: Aspecto bolhoso, com septos conjuntivos
Figura 10: Aspecto bolhoso, com septos conjuntivos
Figura 11: Níveis líquidos.
Figura 11: Níveis líquidos.
Figura 12: Curetagem intralesional, bolsas com conteúdo sanguíneo.
Figura 12: Curetagem intralesional, bolsas com conteúdo sanguíneo.
O tratamento de escolha tem sido a ressecção marginal ou curetagem intralesional, seguida do preenchimento da cavidade com enxerto autólogo ou homologo,  quando necessário. Pode-se também preencher a cavidade com metilmetacrilato, embora nossa preferência seja por enxerto autólogo quando possível, por tratar-se de lesão benigna. Alguns autores associam tratamento adjuvante intralesional como a aplicação de fenol, eletrotermia ou crioterapia. No cisto ósseo aneurismático clássico não vejo sentido para esta terapia, que entretanto deve ser aplicada quando o cirurgião encontra alguma área “suspeita” que não foi detectada no exame de imagem. Caso venha a tratar-se dos tumores benignos citados, que podem acompanhar-se de áreas de cisto ósseo aneurismático, a terapia adjuvante local será benéfica.
Figura 13: Cavidade após curetagem ampla.
Figura 13: Cavidade após curetagem ampla.
Figura 14: Aspecto macroscópico do material obtido da cavidade.
Figura 14: Aspecto macroscópico do material obtido da cavidade.
Figura 15: Preenchimento da cavidade com enxerto ósseo.
Figura 15: Preenchimento da cavidade com enxerto ósseo.

Alguns segmentos ósseos como as extremidades da fíbula, clavícula, costela, terço distal da ulna, proximal do rádio, etc podem ser reessecados, sem a necessidade de reconstrução.

Em outras situações poderemos necessitar de reconstruções segmentares com enxerto ósseo livre ou até mesmo vascularizado ou ainda de reconstruções articulares com próteses nos casos avançados com grande compromentimento articular. Na coluna vertebral, após a ressecção da lesão, pode haver necessidade de artrodese, a fim de evitar instabilidade.

A radioterapia deve ser evitada pelo risco de malignização, entretanto tem sua indicação reservada no controle evolutivo de lesões de difícil acesso, como a coluna cervical por exemplo, ou outras situações em que a reintervenção cirúrgica não é recomendada.

A embolização como terapia isolada é controversa. Pode entretanto ser empregada pré-operatóriamente visando minimizar o sangramento durante a cirurgia. Esta prática é mais utilizada em casos de difícil acesso, embora sua eficácia nem sempre é obtida. A infiltração com calcitonina tem sido relatada com resultado satisfatório em casos isolados.

A recidiva pode ocorrer, pois o fenômeno que originou o cisto é desconhecido e não podemos assegurar que a cirurgia o reparou. O índice de recorrencia pode atingir trinta por cento dos casos.

Questões:

1- O cisto ósseo aneurismático:

a- é uma lesão tumoral

b- é uma lesão mestastática

c- ocorre isoladamente ou acompanha outras lesões ósseas

d- é um pseudo-aneurisma

 

2- Dentre os diagnósticos diferenciais do COA  inclui-se:

a- Condrossarcoma

b- TGC

c- Sarcoma de Ewing

d- defeito fibroso cortical

 

3- Segundo a classificação de Enneking o COA é:

a- lesão benigna ativa

b- lesão benigna latente

c- lesão maligna de baixo grau

d- lesão maligna de alto grau

 

4- Em relação ao COA é correto afirmar:

a- ocorre mais frequentemente no paciente idoso

b- apresenta células gigantes do tipo osteoclastos

c- deve preferencialmente ser tratado com ressecção ampla

d- apresenta focos de calcificação

 

5- O aspecto radiográfico do COA é:

a- lesão óssea condensante

b- lesão óssea heterogênia

c- lesão de rarefação óssea homogênia

d- lesão  óssea sem limites precisos.

 

6- O tratamento preferencial do COA é:

a- curetagem intralesional

b- ressecção segmentar

c- ressecção segmentar + endoprótese

d- Artrodese

 

7- As lesões tumorais que mais freqüentemente apresentam áreas de cisto ósseo aneurismático são:

a- tgc; condrossarcoma; osteossarcoma e sarcoma de Ewing 

b- defeito fibroso; tgc; adamantinoma e cordoma

c- osteoblastoma; condroblastoma; fibroma condromixóide e tgc;  

d- osteossarcoma; condroblastoma; granuloma eosinófilo e lipoma

 

Bibliografia

 

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Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

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Cisto Ósseo Simples

Cisto Ósseo Simples

1. Definição

Cavidade unicameral preenchida com líquido claro ou sanguinolento e limitada por uma membrana de espessura variável, com tecido conectivo vascularizado mostrando células gigantes osteoclásticas e algumas áreas com hemorragia recente ou antiga ou fissuras com conteúdo rico em colesterol (O.M.S.)

Cisto Ósseo Simples

2. Incidência

No nosso ambulatório de tumores músculo-esqueléticos, observamos uma predominância de casos na faixa etária entre 5 a 15 anos, apresentando uma leve predominância de casos no sexo masculino, e na maioria comprometendo a região metafisária proximal do úmero e do fêmur. A grande maioria vem encaminhada devido a um episódio de fratura por um trauma no local da lesão ou como achado radiográfico durante uma eventual radiografia tirada devida a algum trauma sofrido pelo paciente.

3. Etiologia

Embora o seu reconhecimento do ponto de vista radiográfico seja simples, a sua etiologia ainda é desconhecida. Nossa hipótese é que se trata de fenômeno vascular. Em vários casos, quando são tratados com infiltração, fazemos injeção de contraste e observamos a existência de fístulas vasculares associadas à persistência da lesão, figuras 1 à 3 e vídeo 1.

Figura 1: Cisto ósseo unicameral. Figura 2: Infiltração com contraste, Figura 3: Preenchimento do cisto e de vasos que drenam a cavidade.
Figura 1: Cisto ósseo unicameral. Figura 2: Infiltração com contraste, Figura 3: Preenchimento do cisto e de vasos que drenam a cavidade.

4. Avaliação Clínica

A maioria dos pacientes apresenta-se de forma assintomática, e muitas vezes tem na fratura o motivo da primeira consulta pelo ortopedista. Alguns pacientes relatam episódios esporádicos de dor ou limitação funcional antes do diagnóstico da presença do cisto ósseo. A figura 4 ilustra suas características.

Figura 4: Diagrama do C.O.S.
Figura 4: Diagrama do C.O.S.

5. Características Radiográficas

O Cisto Ósseo Simples apresenta-se como uma lesão radio transparente na região metafisária dos ossos longos, de localização central, principalmente na região proximal do úmero e fêmur e próximos a linha epifisial. São lesões bem delimitadas, com bordos escleróticos, raramente atravessam os limites da cortical ou os limites do osso, expandem-se afilando a cortical, mas quase nunca chegam a rompê-las. Em alguns casos podem-se observar o sinal do “fragmento caído”, que representam fragmentos da parede cortical soltos dentro do cisto.

6. Diagnóstico diferencial

Os principais diagnósticos diferenciais são com o cisto ósseo aneurismático, defeito fibroso cortical / fibroma não ossificante, granuloma eosinófilo, cisto ósseo justa articular, displasia fibrosa, entre outros, figuras 5 à 11. 

Figura 5: Cisto ósseo aneurismático
Figura 5: Cisto ósseo aneurismático
Figura 6: Defeito fibroso cortical. Figura 7: Granuloma eosinófilo.
Figura 6: Defeito fibroso cortical. Figura 7: Granuloma eosinófilo.
Figura 8: Cisto ósseo justa articular (ganglion). Figura 9: Após injeção de contraste.
Figura 8: Cisto ósseo justa articular (ganglion). Figura 9: Após injeção de contraste.
Figura 10: Displasia fibrosa do colo femoral. Figura 11: Mancha café com leite da síndrome de Albright.
Figura 10: Displasia fibrosa do colo femoral. Figura 11: Mancha café com leite da síndrome de Albright.

7. Tratamento

O tratamento do C.O.S. depende da sua localização e tamanho, na grande maioria das vezes pode ser conservador e não operatório. De um modo geral o tratamento para o membro superior é menos cirúrgico e mais conservador, já no membro inferior o tratamento tende a ser mais cirúrgico, na tentativa de evitar uma fratura. O tratamento clássico consiste de infiltrações com corticoide (depomedrol), sendo observado a formação ou não de conteúdo ósseo no interior. Caso haja uma iminência de fratura num osso de carga, convém considerarmos seriamente a possibilidade de um tratamento intra lesional com preenchimento da cavidade com enxerto autólogo preferencialmente, figuras 12 à 34.

Figura 12 à 17: Evolução natural de cisto ósseo simples da fíbula que não é osso de carga.
Figura 12 à 17: Evolução natural de cisto ósseo simples da fíbula que não é osso de carga.
Figura 18: lesão insuflativa da ulna. Figura 19: fratura do tornozelo. Figura 20: Cisto na pelve. Figura 21: Fratura do fêmur em criança. Figura 22: Fratura do colo femoral em adulto jovem.
Figura 18: lesão insuflativa da ulna. Figura 19: fratura do tornozelo. Figura 20: Cisto na pelve. Figura 21: Fratura do fêmur em criança. Figura 22: Fratura do colo femoral em adulto jovem.
Figura 23: Dificuldade de fixação em criança em crescimento. Figura 24: Fratura de fêmur em adolescente.
Figura 23: Dificuldade de fixação em criança em crescimento. Figura 24: Fratura de fêmur em adolescente.
Figura 25: Cisto unicameral no fêmur. Figura 26: Rx em perfil. Figura 27: infiltração. Figura 28: Contraste confirmando uma cavidade única. Figura 29: Segunda infiltração de C.O.S. do úmero, agora com septação.
Figura 25: Cisto unicameral no fêmur. Figura 26: Rx em perfil. Figura 27: infiltração. Figura 28: Contraste confirmando uma cavidade única. Figura 29: Segunda infiltração de C.O.S. do úmero, agora com septação.
Figura 30 e 31: Grave fratura afundamento em cisto ósseo do fêmur.
Figura 30 e 31: Grave fratura afundamento em cisto ósseo do fêmur.
Figura 32 e 33: Fixação com placa e enxerto autólogo. Figura 34: Boa função de flexão do joelho, com carga total.
Figura 32 e 33: Fixação com placa e enxerto autólogo. Figura 34: Boa função de flexão do joelho, com carga total.

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

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Fraturas em Crianças
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Fraturas Patológicas na Criança

Fraturas em Crianças com Condições Ósseas Preexistentes

Quando falamos sobre “fraturas patológicas na criança”, é essencial esclarecer que a fratura em si não é patológica, mas sim o osso que pode apresentar uma série de alterações, tais como estruturais, metabólicas, displásicas ou infecciosas. Portanto, é mais preciso referir-se ao osso como patológico, não a própria fratura. Dentro deste contexto, nosso foco será nas fraturas que ocorrem em crianças com condições ósseas pré-existentes.

Este capítulo visa abordar de forma mais específica as fraturas que se desenvolvem em crianças com tais condições. É importante ressaltar que a amplitude desse tema é vasta, o que nos leva a delimitar os tópicos a serem discutidos.

Decidimos não incluir fraturas relacionadas a processos infecciosos ou distúrbios metabólicos, como raquitismo ou osteopsatirose, neste capítulo. Em vez disso, nosso foco será nas fraturas por estresse, considerando o diagnóstico diferencial, bem como aquelas decorrentes de lesões ósseas tumorais ou pseudo-tumorais preexistentes.

Fraturas por estresse são particularmente relevantes devido à sua natureza e desafios associados ao diagnóstico e tratamento. Além disso, as fraturas decorrentes de lesões ósseas tumorais ou pseudo-tumorais requerem uma abordagem especializada para garantir o manejo adequado e o melhor prognóstico possível.

Dessa forma, ao delinear este capítulo, buscamos fornecer uma visão abrangente das fraturas em crianças com condições ósseas pré-existentes, destacando os aspectos mais relevantes para sua compreensão e manejo clínico.

  • Tumores Ósseos Benignos:

Dentre as lesões tumorais benignas da infância, que mais frequentemente podem ocasionar fratura, destacamos o osteoblastoma e o condroblastoma.

Osteoblastoma – 

O osteoblastoma é um tumor ósseo localmente agressivo que nos ossos longos apresenta localização metafisária, de localização inicialmente cortical e excêntrica. Esta lesão, por ser localmente agressiva, com grande destruição do arcabouço ósseo, provoca micro fraturas, devido a erosão da cortical óssea (figs. 1 e 2). A progressiva destruição da cortical predispõe à fratura completa, quando o acometimento ultrapassa cinqüenta por cento da circunferência óssea. A fratura desta lesão facilita a disseminação local, dificultando o tratamento oncológico que requer reconstruções elaboradas e há limitação na recuperação funcional (figs. 3 e 4). 

Figura 1 – aspecto clínico de osteoblastoma do primeiro metacarpeano. Fig. 2 – lesão insuflativa, com erosão da cortical e microfraturas.
Figura 1 – aspecto clínico de osteoblastoma do primeiro metacarpeano. Fig. 2 – lesão insuflativa, com erosão da cortical e microfraturas.
Figura 3 – agressividade local com grande destruição da estrutura óssea, sendo necessária a reconstrução com enxerto autólogo do ilíaco, apesar da baixa idade. Fig. 4 – aspecto clínico e funcional, pós-operatório.
Figura 3 – agressividade local com grande destruição da estrutura óssea, sendo necessária a reconstrução com enxerto autólogo do ilíaco, apesar da baixa idade. Fig. 4 – aspecto clínico e funcional, pós-operatório.

O osteoblastoma do pedículo da coluna vertebral pode ocasionar escoliose antálgica, pela dor do processo tumoral ou pela fratura (fig. 5 e 6). 

Figura 5 – escoliose antálgica devido à osteoblastoma. Fig. 6 – fratura do pedículo pelo tumor ósseo.
Figura 5 – escoliose antálgica devido à osteoblastoma. Fig. 6 – fratura do pedículo pelo tumor ósseo.

Condroblastoma –

O condroblastoma afeta a região epifisária dos ossos longos em crescimento (figs. 7 e 8) e, em menor freqüência, a porção apofisária (figs 9 e 10).

Figura 1 – condroblastoma epifisário do fêmur.
Figura 1 – condroblastoma epifisário do fêmur.
Figura 2– erosão da cartilagem articular.
Figura 2– erosão da cartilagem articular.
3 – condroblastoma da apófise do grande trocânter. Fig. 4 – aumento significativo da lesão, com fratura arrancamento do grande trocânter.
3 – condroblastoma da apófise do grande trocânter. Fig. 4 – aumento significativo da lesão, com fratura arrancamento do grande trocânter.

Este tumor ósseo provoca reabsorção da epífise (ou da apófise), erosão da cortical óssea e invasão articular, levando a quadro de artralgia, podendo ocasionar deformidade e fratura afundamento articular.

O tratamento tanto do osteoblastoma quanto do condroblastoma é cirúrgico e deve ser efetuado o mais breve possível, pois estas lesões, apesar de histologicamente benignas, evoluem rapidamente para destruição do arcabouço ósseo local.

A melhor indicação, para se evitar a recorrência local, é a ressecção segmentar. Entretanto, devido à localização articular do condroblastoma é preferível fazer o acesso cirúrgico adequado à cada região, como neste exemplo que acomete a região póstero medial da cabeça femoral (fig. 11), realizar-se a curetagem intra lesional cuidadosa, seguida de adjuvante local, como fenol, nitrogênio líquido ou a eletrotermia (fig. 12), para o posterior preenchimento da cavidade com enxerto ósseo autólogo, restituindo a anatomia da região (fig. 13) e restabelecendo a função (figs 14 e 15). 

Figura 7 – via de acesso à região póstero-medial da cabeça femoral.
Figura 7 – via de acesso à região póstero-medial da cabeça femoral.
Figura 8 – curetagem intralesional, seguida de eletrotermia.
Figura 8 – curetagem intralesional, seguida de eletrotermia.
Figura 9 – enxerto ósseo autólogo já integrado. Fig. 10 – Função de flexão com carga dos quadris.
Figura 9 – enxerto ósseo autólogo já integrado. Fig. 10 – Função de flexão com carga dos quadris.
Figura 11 Abdução do quadril, após um ano da cirurgia.
Figura 11 Abdução do quadril, após um ano da cirurgia.

O condroblastoma, apesar de ser uma lesão benigna, além da recorrência local, pode evoluir com metástases pulmonares (fig. 16 e 17) que seguem sendo histologicamente benignas, sendo controversa a indicação de quimioterapia complementar.

Figura 12 – radiografia do tórax, com múltiplos nódulos.
Figura 12 – radiografia do tórax, com múltiplos nódulos.
Figura 13 – tomografia do tórax, com treze anos de evolução.
Figura 13 – tomografia do tórax, com treze anos de evolução.

 Em nossa experiência tivemos dois casos de osteoblastoma e um caso de condroblastoma com doença secundária nos pulmões. Neste caso de condroblastoma foi realizada a toracotomia encontrando-se inúmeros nódulos pulmonares, que persistem até hoje. Este paciente, à época do diagnóstico das metástases, apresentou quadro de osteopatia pulmonar hipertrófica. Não realizou nenhum tratamento complementar e está assintomático até hoje, após treze anos (fig. 18 e `19) e com quinze anos da cirurgia (fig. 20 e 21).

Figura 14 – Abdução apos 8 anos. Fig. 15 – Fexão com carga após 13 anos.
Figura 14 – Abdução apos 8 anos. Fig. 15 – Fexão com carga após 13 anos.
Figura 16 – Abdução após 15 anos. Fig. 17 Flexão com carga após quinze anos da cirurgia.
Figura 16 – Abdução após 15 anos. Fig. 17 Flexão com carga após quinze anos da cirurgia.

  • Tumores Ósseos Malignos:

As neoplasias ósseas malignas mais freqüentes da infância são o osteossarcoma e o sarcoma de Ewing que devem ser diagnosticadas logo no início dos sintomas, pois causam dor e tumor palpável e precisam ser tratadas precocemente.

Osteossarcoma –

Em nosso meio não é incomum que o osteossarcoma já se apresente com fratura ao diagnóstico (figs. 22 e 23).  

Figura 22 – osteossarcoma da metáfise distal do fêmur. Fig. 23 – fratura e disseminação local ao diagnóstico.
Figura 22 – osteossarcoma da metáfise distal do fêmur. Fig. 23 – fratura e disseminação local ao diagnóstico.

Nestas situações, o controle oncológico local pode requerer cirurgias ablativas, sendo a giroplastia de Van-Ness (figs. 24 e 25) uma alternativa a ser considerada.

Figura 24 – incisão rombóide para a cirurgia de Van-Ness.
Figura 24 – incisão rombóide para a cirurgia de Van-Ness.
Figura 25 – ressecção ampla, com margem oncológica, preservando-se o feixe vasculo-nervoso.
Figura 25 – ressecção ampla, com margem oncológica, preservando-se o feixe vasculo-nervoso.
Esta cirurgia é uma amputação intercalar que altera a função do tornozelo. Este sofre uma rotação de 180 graus e passará a atuar como se fosse o joelho, no intuito de transformar uma amputação ao nível da coxa, para uma amputação “abaixo do joelho”. Funcionalmente atua como se fosse uma amputação da perna, com o apoio terminal do calcâneo e prescindindo de um “joelho” mecânico (figs. 26 e 27). Órteses especiais precisam ser confeccionadas para o aparelhamento do paciente (fig. 28 e 29). Há necessidade de suporte social e psicológico para o sucesso deste procedimento, que é pouco aceito e por isso raramente indicado em nosso meio.
Figura 26 – giroplastia de Van-Ness, apoio terminal no calcâneo. Fig. 27 – a contratura dos ísquio tibiais, suturados nos flexores dorsais do tornozelo, realizam a flexão.
Figura 26 – giroplastia de Van-Ness, apoio terminal no calcâneo. Fig. 27 – a contratura dos ísquio tibiais, suturados nos flexores dorsais do tornozelo, realizam a flexão.
Figura 28 – a contratura do quadríceps, suturado no tendão calcâneo, realiza a extensão do “neo joelho”. Fig. 29 – órteses especiais para adaptação. Há necessidade de fisioterapia especializada e apoio psicológico e social ao paciente e aos familiares.
Figura 28 – a contratura do quadríceps, suturado no tendão calcâneo, realiza a extensão do “neo joelho”. Fig. 29 – órteses especiais para adaptação. Há necessidade de fisioterapia especializada e apoio psicológico e social ao paciente e aos familiares.

Sarcoma de Ewing – 

O Sarcoma de Ewing é um tumor ósseo maligno  que pode confundir-se com a osteomielite e  ser diagnosticado após fraturar-se (figs 30 à 36).  

Figura 30 – Sarcoma de Ewing após fratura e quimioterapia. Fig. 31 – Ressecção do tumor ósseo e reconstrução biológica com enxerto ósseo autólogo.
Figura 30 – Sarcoma de Ewing após fratura e quimioterapia. Fig. 31 – Ressecção do tumor ósseo e reconstrução biológica com enxerto ósseo autólogo.
Figura 32 – Reconstrução com fíbula e enxerto autólogo de crista ilíaca.
Figura 32 – Reconstrução com fíbula e enxerto autólogo de crista ilíaca.
Figura 33 – Pós operatório de dois meses, em quimioterapia adjuvante. Fig. 34 – Após três anos.
Figura 33 – Pós operatório de dois meses, em quimioterapia adjuvante. Fig. 34 – Após três anos.
Figura 35 – Após onze anos da cirurgia. Fig. 36 – Após 22 anos do tratamento.
Figura 35 – Após onze anos da cirurgia. Fig. 36 – Após 22 anos do tratamento.

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Nas crianças, felizmente são raros os casos de neoplasias malignas  que cursam com fraturas.

Lesões Ósseas Pseudo Tumorais:

As lesões ósseas que mais freqüentemente acompanham as fraturas nas crianças são as lesões pseudo-tumorais, destacando-se o cisto ósseo simples, o cisto ósseo aneurismático, a displasia fibrosa e o granuloma eosinófilo, nesta ordem de freqüência.

Granuloma Eosinófilo –

O granuloma eosinófilo apresenta-se como quadro inflamatório local e lesão com rarefação óssea acompanhada de reação periosteal lamelar grossa, que é uma característica radiográfica de benignidade. Outro aspecto do granuloma eosinófilo é apresentar área de rarefação do osso sem correspondente comprometimento extra-ósseo (fig. 37), distinguindo-o do sarcoma de Ewing, que é o tumor que mais precocemente apresenta tumor extra-cortical.

O granuloma eosinófilo pode apresentar-se com quadro clínico de fratura quando afeta a coluna vertebral em que ocorre a fratura acunhamento do corpo vertebral, descrita como vértebra plana de Calvé (fig. 38).  Nesta situação, esta lesão pode evoluir para cura espontânea, podendo ocorrer inclusive a restauração do corpo da vértebra.

Outras localizações em que pode manifestar-se com quadro de micro-fraturas é quando acomete a região supra acetabular (fig. 39), ou em zonas de carga como a porção metafisária proximal do fêmur (fig. 40), devido a erosão da cortical medial.  

37 – reação periosteal lamelar grossa em granuloma eosinófilo. Não há lesão extra-óssea. Fig. 38 – vértebra plana de Calvé (fratura acunhamento do corpo vertebral em granuloma eosinófilo).
37 – reação periosteal lamelar grossa em granuloma eosinófilo. Não há lesão extra-óssea. Fig. 38 – vértebra plana de Calvé (fratura acunhamento do corpo vertebral em granuloma eosinófilo).
Figura 39 – granuloma eosinófilo do ilíaco – fratura afundamento do acetábulo. Fig. 40 – Fratura incompleta da cortical medial do fêmur, devido à granuloma eosinófilo.
Figura 39 – granuloma eosinófilo do ilíaco – fratura afundamento do acetábulo. Fig. 40 – Fratura incompleta da cortical medial do fêmur, devido à granuloma eosinófilo.

Esta lesão responde bem ao tratamento cirúrgico de curetagem simples, sendo excepcional a necessidade de agregar-se enxerto ósseo.

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Displasia Fibrosa –

A displasia fibrosa é uma lesão pseudo-tumoral que leva a deformidade óssea mais freqüentemente. Entretanto, quando acomete o fêmur, pode ocasionar deformidade prévia, em cajado de pastor, característica desta afecção, com consequente fratura (fig. 41). A região do colo femoral com displasia fibrosa frequentemente evolui com fratura, mesmo sem deformidade prévia (fig. 42). 

Para corrigir o defeito, há necessidade de curetagem da lesão, preenchimento com enxerto ósseo autólogo e osteotomias corretivas da deformidade (fig. 43). A fratura nesta localização pode ser de difícil solução, devido à dificuldade de consolidação pelo aspecto displásico do osso (fig. 44), levando à recidiva da doença e da deformidade.

Figura 41 – Deformidade em cajado de pastor, seguida de fratura. Fig. 42 – fratura do colo femoral, em displasia fibrosa, sem deformidade prévia.
Figura 41 – Deformidade em cajado de pastor, seguida de fratura. Fig. 42 – fratura do colo femoral, em displasia fibrosa, sem deformidade prévia.
Figura 43 – osteotomia corretiva, com enxerto autólogo. Fig. 44 – doença poli cística do colo femoral, por displasia fibrosa.
Figura 43 – osteotomia corretiva, com enxerto autólogo. Fig. 44 – doença poli cística do colo femoral, por displasia fibrosa.
A displasia fibrosa pode ser poliostótica (fig. 45) e fazer parte da síndrome de  MacCune-Albhright, caracterizada por displasia fibrosa, puberdade precoce e manchas cutâneas (fig. 46 ). A fratura pode ocorrer mesmo sem um trauma significante, devido à fragilidade óssea (fig. 47).
Figura 45 – lesão no fêmur, por displasia fibrosa.
Figura 45 – lesão no fêmur, por displasia fibrosa.
Figura 46 – Mancha café com leite, em síndrome de MacCune-Albhright.
Figura 46 – Mancha café com leite, em síndrome de MacCune-Albhright.
Figura 47 – Fratura da ulna, devido à displasia fibrosa.
Figura 47 – Fratura da ulna, devido à displasia fibrosa.

Esta doença tende a estabilizar-se após a puberdade (fig. 48 e 49), mas por vezes são necessários vários procedimentos cirúrgicos durante o crescimento (fig. 50 e 51), para evitar-se deformidades compensatórias e obter-se o sucesso no tratamento.

48 – recidiva da deformidade, em síndrome da Albright .
48 – recidiva da deformidade, em síndrome da Albright .
Figura 49 – criança em desenvolvimento com recidiva .
Figura 49 – criança em desenvolvimento com recidiva .
Figura 50 – nova recidiva da deformidade, necessidade de reoperação .
Figura 50 – nova recidiva da deformidade, necessidade de reoperação .
Figura 51 – estabilização da doença displásica após a adolescência .
Figura 51 – estabilização da doença displásica após a adolescência .

A displasia fibrosa pode ainda fazer parte da pseudo-artrose congênita que acomete mais frequentemente o terço distal da tíbia, mas pode ocorrer em outras localizações como o terço proximal da tíbia (figuras 52, 53 e 54), com todas as dificuldades para alcançar-se a consolidação.

Figura 52 – Deformidade proximal da tíbia em displasia fibrosa. Fig. 53 – Fratura
Figura 52 – Deformidade proximal da tíbia em displasia fibrosa. Fig. 53 – Fratura
Figura 54 – Aspecto cirúrgico do foco displásico de pseudo-artrose, em displasia fibrosa.
Figura 54 – Aspecto cirúrgico do foco displásico de pseudo-artrose, em displasia fibrosa.

A pseudo-artrose congênita é uma afecção que merece ser estudada em capítulo à parte.

Cisto Ósseo Aneurismático –

O cisto ósseo aneurismático, também chamado de cisto hemático multilocular, é lesão de rarefação óssea insuflativa preenchida por líquido sero-sanguinolento, entremeada por espaços variáveis em tamanho e separados por septos de tecido conectivo contendo trabéculas de osso ou tecido osteóide e células gigantes ostoclásticas (fig. 55 e 56).

Figura Figura 55 – Cisto ósseo aneurismático da tíbia. As lojas ocorrem em número e tamanho variados, aglomerando-se e provocando erosão do trabeculado ósseo, que se expandem e insuflam a cortical.
Figura Figura 55 – Cisto ósseo aneurismático da tíbia. As lojas ocorrem em número e tamanho variados, aglomerando-se e provocando erosão do trabeculado ósseo, que se expandem e insuflam a cortical.
Figura Figura 56 – A tomografia revela área radiolucente; erosão óssea; afilamento da cortical e insuflação. sem focos de calcificação.
Figura Figura 56 – A tomografia revela área radiolucente; erosão óssea; afilamento da cortical e insuflação. sem focos de calcificação.

O paciente geralmente apresenta quadro de dor leve no local da lesão, quando o osso comprometido é superficial, podendo-se observar sinais inflamatórios como aumento de volume e calor.  Geralmente o paciente correlaciona o início dos sintomas com algum traumatismo.  

Na evolução pode haver aumento lento, progressivo ou rapidamente expansivo. Acomete qualquer osso, mais freqüentemente os membros inferiores, tíbia (figs. 57 e 58) e fêmur representando 35% dos casos.

Figura Figura 57 – COA metafisário da tíbia com insuflação da cortical, erodindo a placa de crescimento.
Figura Figura 57 – COA metafisário da tíbia com insuflação da cortical, erodindo a placa de crescimento.
Figura Figura 58 – aspecto homogênio com erosão da cortical
Figura Figura 58 – aspecto homogênio com erosão da cortical

As vértebras também são afetadas por esta lesão, inclusive o sacro. Na pelve o ramo iliopúbico é o mais frequentemente atingido. Podem mimetizar sintomas articulares quando atingem a epífise. O comprometimento na coluna vertebral pode ocasionar sintomas neurológicos compressivos, apesar de na maioria dos casos acometer as estruturas posteriores.

         O tratamento de escolha tem sido a ressecção marginal ou curetagem intra lesional, seguida do preenchimento da cavidade com enxerto autólogo ou homólogo, quando necessário. Pode-se também preencher a cavidade com metilmetacrilato, embora nossa preferência seja por enxerto autólogo quando possível, por tratar-se de lesão benigna. Alguns autores associam tratamento adjuvante intra lesional como a aplicação de fenol, eletrotermia ou crioterapia. No cisto ósseo aneurismático clássico não vejo sentido para esta terapia, que entretanto deve ser aplicada quando o cirurgião encontra alguma área “suspeita” que não foi detectada no exame de imagem. Caso venha a tratar-se dos tumores benignos citados, que podem acompanhar-se de áreas de cisto ósseo aneurismático, a terapia adjuvante local será benéfica.

Alguns segmentos ósseos como as extremidades da fíbula, clavícula, costela, terço distal da ulna, proximal do rádio, etc podem ser ressecados, sem a necessidade de reconstrução.

Em outras situações poderemos necessitar de reconstruções segmentares com enxerto ósseo livre ou até mesmo vascularizado ou ainda de reconstruções articulares com próteses nos casos avançados com grande comprometimento articular. Na coluna vertebral, após a ressecção da lesão, pode haver necessidade de artrodese, a fim de se evitar instabilidade.

A radioterapia deve ser evitada pelo risco de malignização, entretanto pode ter sua indicação reservada no controle evolutivo de lesões em locais de difícil acesso, como a coluna cervical por exemplo, ou outras situações em que a re-intervenção cirúrgica não é recomendada.

A embolização como terapia isolada é controversa. Pode entretanto ser empregada no pré-operatório visando minimizar o sangramento durante a cirurgia. Esta prática é mais utilizada em casos de difícil acesso, embora sua eficácia nem sempre é obtida. A infiltração com calcitonina tem sido relatada com resultado satisfatório em casos isolados.

A recidiva pode ocorrer, pois o fenômeno que originou o cisto é desconhecido e não podemos assegurar que a cirurgia o reparou. O índice de recorrência pode atingir trinta por cento dos casos.

Cisto Ósseo Simples –

O cisto ósseo simples é a lesão pseudo-tumoral que pode ocorrer em qualquer parte do esqueleto e que mais freqüentemente apresenta fratura (figuras 59 à 64).

Figura 59 – fratura metafisária do úmero em C.O.S..
Figura 59 – fratura metafisária do úmero em C.O.S..
Figura 60 – microfratura do rádio em C.O.S..
Figura 60 – microfratura do rádio em C.O.S..
Figura 61 – fratura infracção do acetábulo em C.O.S..
Figura 61 – fratura infracção do acetábulo em C.O.S..
Figura 62 – Fratura completa do colo femoral em C.O.S..
Figura 62 – Fratura completa do colo femoral em C.O.S..
Figura 63 – Fratura do fêmur em C.O.S..
Figura 63 – Fratura do fêmur em C.O.S..
Figura 64 – Fratura da tíbia, após entorse em C.O.S..
Figura 64 – Fratura da tíbia, após entorse em C.O.S..

O cisto ósseo simples pode ser diagnosticado ocasionalmente devido a aumento de volume, mas quando apresenta sintoma doloroso este geralmente está relacionado com micro fraturas ou muitas vezes com fratura completa.

            O úmero é o osso mais afetado. As micro-fraturas pode eventualmente propiciar a “cura” parcial, em algumas áreas do cisto e com o crescimento a metáfise distancia-se da lesão, que passa a ocupar a zona diafisária (fig. 65 e 66). Esta progressão para a diáfise pode ocorrer de maneira assintomática e nova manifestação clínica dolorosa vir a ocorrer de forma aguda a fratura (fig. 67).

Figura 65 – Cisto ósseo metafisário do úmero.
Figura 65 – Cisto ósseo metafisário do úmero.
Figura 66 – cicatrização da região metafisária, crescimento ósseo e deslocamento diafisário da lesão remanescente.
Figura 66 – cicatrização da região metafisária, crescimento ósseo e deslocamento diafisário da lesão remanescente.
Figura 67 – aumento da lesão e fratura.
Figura 67 – aumento da lesão e fratura.

Os cistos ósseos em crianças de maior idade e distantes à placa de crescimento são considerados cistos maduros, que podem cicatrizar com os diferentes métodos de tratamento, inclusive após a ocorrência de fratura (fig 68 à 71).

Figura 68 – COS da fíbula. Fig. 69 – Fratura em COS.
Figura 68 – COS da fíbula. Fig. 69 – Fratura em COS.
Figura 70 crescimento ósseo metafisário e “migração” da lesão em direção à diáfise. Fig. 71 Cicatriz de COS que foi distanciando-se da placa de crescimento que teve cura expontânea.
Figura 70 crescimento ósseo metafisário e “migração” da lesão em direção à diáfise. Fig. 71 Cicatriz de COS que foi distanciando-se da placa de crescimento que teve cura expontânea.

Nestas situações o tratamento adotado deverá ser o apropriado para o osso e a fratura em questão, podendo ser incruento ou cruento, ficando a indicação de preenchimento com enxerto ósseo dependente apenas da necessidade própria da fratura, quando for indicado o tratamento cirúrgico. 

Nos cistos ósseos maduros a fratura completa ocasiona uma grande descompressão da lesão e pode-se obter a consolidação e a cicatrização da lesão simultaneamente. Entretanto, em alguns casos, há necessidade de tratamento complementar do cisto, após a consolidação da fratura, quando se optou por tratamento incruento (fig. 72 à  78).

Figura 72 – Fratura diafisária do úmero, em cisto ósseo maduro (cisto distante da placa de crescimento em adolescente). Fig. 73 – Consolidação após imobilização com tipóia.
Figura 72 – Fratura diafisária do úmero, em cisto ósseo maduro (cisto distante da placa de crescimento em adolescente). Fig. 73 – Consolidação após imobilização com tipóia.
Figura 74 – Refratura. Fig. 75 – Novo tratamento incruento.
Figura 74 – Refratura. Fig. 75 – Novo tratamento incruento.
Figura 76 – Consolidação e persistência de áreas císticas.
Figura 76 – Consolidação e persistência de áreas císticas.
Figura 77 Calo de fratura e áreas císticas.
Figura 77 Calo de fratura e áreas císticas.
Figura 78 – Função após múltiplas fraturas.
Figura 78 – Função após múltiplas fraturas.
Em nossa técnica de infiltração, costumamos avaliar a cavidade injetando contraste, visando verificar se o cisto é unicameral ou se apresenta septos formando lacunas que necessitariam de abordagem individual. Passamos a observar pela radioscopia a presença de fluxo vascular contrastado quando se injeta o contraste no cisto. Acreditamos que há um pseudo-aneurisma intra-ósseo que turbilhonando provoca a erosão cística (fig. 79 à 86).
Figura 79 – Diagnóstico do cisto após fratura proximal do fêmur. Fig. 80 – Tratamento incruento, com tração cutânea por seis semanas
Figura 79 – Diagnóstico do cisto após fratura proximal do fêmur. Fig. 80 – Tratamento incruento, com tração cutânea por seis semanas
Figura 81 – Consolidação da fratura, com cura parcial da lesão cística. Fig. 82 – Tratamento do cisto remanescente com infiltração. Observa-se contraste evidenciando a presença vascular na fisiopatologia desta lesão.
Figura 81 – Consolidação da fratura, com cura parcial da lesão cística. Fig. 82 – Tratamento do cisto remanescente com infiltração. Observa-se contraste evidenciando a presença vascular na fisiopatologia desta lesão.
Figura 83 – Cisto ósseo consolidado, após fratura e tratamento com infiltração. Presença de lesões císticas remanescentes.
Figura 83 – Cisto ósseo consolidado, após fratura e tratamento com infiltração. Presença de lesões císticas remanescentes.
Figura 84 – COS da patela, corte sagital.
Figura 84 – COS da patela, corte sagital.
Figura 85– cisto unicameral da patela, corte axial.
Figura 85– cisto unicameral da patela, corte axial.
Figura 86 – contraste demonstra a alteração vascular, com verdadeiras fístulas arterio- venosas na fisiopatologia.
Figura 86 – contraste demonstra a alteração vascular, com verdadeiras fístulas arterio- venosas na fisiopatologia.

Algumas localizações, como a do colo femoral, merecem atenção especial, devendo ser preferencialmente operadas antes da ocorrência de fratura (fig. 87 e 88).

Figura 87 – Cisto ósseo simples no colo femoral, antes da fratura. Fase de tratamento mais simples
Figura 87 – Cisto ósseo simples no colo femoral, antes da fratura. Fase de tratamento mais simples
Figura 88 – Fratura do colo femoral em cisto ósseo
Figura 88 – Fratura do colo femoral em cisto ósseo

Tratar desta lesão após a ocorrência de fratura requer planejamento específico e complexo, para se obter êxito (fig. 89 à 94 ).

Figura 89 – Preparo do orifício da placa angulada.
Figura 89 – Preparo do orifício da placa angulada.
Figura 90 – Orifício adaptado para permitir orientação do parafuso paralelo à lâmina.
Figura 90 – Orifício adaptado para permitir orientação do parafuso paralelo à lâmina.
Figura 91 – Preparação do enxerto.
Figura 91 – Preparação do enxerto.
Figura 92 – redução da fratura, posicionamento do enxerto e fixação.
Figura 92 – redução da fratura, posicionamento do enxerto e fixação.
Figura 93 – pós-op um ano.
Figura 93 – pós-op um ano.
Figura 94 – rx perfil. Fig. 95 – função após 1 ano.
Figura 94 – rx perfil. Fig. 95 – função após 1 ano.

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Fratura de Stress –

 A fratura de stress merece atenção especial deste artigo tanto por ser mais freqüente do que relata a literatura, pois muitos casos passam despercebidos, quanto pelo aspecto florido que a propedêutica de imagem retrata, causando dificuldade para o diagnóstico diferencial.

A criança reclama de dor, geralmente após esforço físico, que por ser discreta acaba por resolver-se espontaneamente.

Entretanto, o ortopedista pode ser procurado e ao solicitar uma radiografia surpreender-se com uma reação periosteal em região metafisária num paciente em crescimento.

A preocupação com a possibilidade de uma osteomielite, granuloma eosinófilo, osteossarcoma ou sarcoma de Ewing é procedente, mas é preciso estar atento aos aspectos clínicos, como tempo de evolução, fatores de melhora, aspecto local, para não complicar este diagnóstico que é clínico-radiológico (fig. 96 e 97).

Figura 96 – dor há um mês .
Figura 96 – dor há um mês .
Figura 97 – reação periosteal.
Figura 97 – reação periosteal.

            A realização de outros exames como o mapeamento ósseo (fig. 98) e da tomografia computadorizada (fig. 99) confirmam a existência da lesão, podendo não ser suficientes para esclarecer o diagnóstico.

Figura 98 –hipercaptação.
Figura 98 –hipercaptação.
Figura 99 – TC com produção de osso
Figura 99 – TC com produção de osso

É preciso avaliar e perguntar: no tempo que demorou para a realização destes exames não houve melhora clínica ?

A ressonância magnética é um exame que precisa ser interpretado com muita atenção, pois a fratura provoca um edema intra e extra ósseo que pode assusta os menos experientes.

Devemos observar o detalhe dos dois pontos de baixo sinal do calo de fratura nas corticais lateral e medial da figura 100 bem como o ponto de baixo sinal do calo ósseo da cortical posterior na figura 101.

Figura 100 – RM em fratura de stress.
Figura 100 – RM em fratura de stress.
Figura 101 – Baixo sinal do calo ósseo
Figura 101 – Baixo sinal do calo ósseo

O processo inflamatório da fratura, com hemorragia e edema acentuados, apresenta uma extensão grande. A histologia do calo de fratura pode mimetizar o osteossarcoma. É conhecido caso de amputação por diagnóstico errôneo de osteossarcoma em paciente com fratura de stress.

            A observação por duas à três semanas é fundamental para o diagnóstico preciso e não se considera má pratica, mesmo nas neoplasias. A radiografia realizada três semanas após evidencia a fratura de stress (fig. 102 e 103) e o quadro clínico com melhora dos sintomas e diminuição do edema reafirma o diagnóstico. A clínica é soberana. 

Figura 102 – Rx após 3 semanas.
Figura 102 – Rx após 3 semanas.
Figura 103 – A linha da fratura é nítida.
Figura 103 – A linha da fratura é nítida.

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

Fratura em osso patológico
Author drpprb@gmail.com Categories Capítulos, Diáfise, Fêmur 0 comentários

Fratura em osso patológico

Fratura em osso patológico

Fratura em osso patológico. Em nossa experiência dedicada ao estudo e tratamento de pacientes com doenças ósseas, vivenciamos inúmeros casos de fraturas que ocultavam doenças não diagnosticadas.

Fratura em osso patológico. A designação simplificada de “fratura patológica” não é adequada, pois toda fratura é um processo patológico. O correto é empregarmos a denominação: fratura em osso patológico, que na maioria das vezes está relacionada a neoplasias, sejam elas primitivas ou metastáticas.

Os processos patológicos que podem levar a fraturas são enquadrados como displasias ósseas, distúrbios circulatórios, alterações degenerativas, inflamatórias e infecciosas ou neoplásicas.

Para o diagnóstico correto é preciso considerar os aspectos clínicos do paciente, o mecanismos da fratura, os aspectos de imagem, laboratoriais e anatomopatológicos.

As fraturas ósseas, que ocultam processos patológicos não diagnosticados, podem resultar em condutas ortopédicas inadequadas.

Ordenaremos didaticamente dentro dos cinco capítulos da Patologia Geral, a saber: disgenesias ou displasias, processos degenerativos, distúrbios circulatórios, inflamações e neoplásicos.

  • DISPLASIAS ÓSSEAS:

– dis (do grego = alteração), plasien (= forma). Qualquer alteração da morfologia óssea, congênita ou hereditária, pode provocar deformidades e ou fraturas. Pela freqüência e polimorfismo das alterações anatômicas que apresentam, destacamos as seguintes:

1 – Osteopsatirose ou Osteogênese imperfeita:

Em qualquer uma de suas manifestações, na classificação de Rubin, é doença hereditária que predomina na  diáfise de ossos longos e determina alterações da morfologia óssea em virtude da deficiente aposição óssea sub-periostal. O crescimento ósseo longitudinal ocorre ao nível da linha epifisária, onde a cartilagem se transforma em tecido ósseo. O crescimento transversal, entretanto, depende da reabsorção endosteal e aposição óssea subperiostal. A falha deste mecanismo de modelagem nos ossos leva a prejuízo do crescimento no sentido transversal. Em virtude desta patogenia, os ossos tornam-se muito finos  e frágeis, sujeitos a  fraturas freqüentes. 

Figura 1 – Radiografias com múltiplas fraturas, calos exuberantes e deformidades, freqüentes nesta doença
Figura 1 – Radiografias com múltiplas fraturas, calos exuberantes e deformidades, freqüentes nesta doença
Figura 2 – peça anatômica de fêmur de paciente autopsiado, portador desta afecção
Figura 2 – peça anatômica de fêmur de paciente autopsiado, portador desta afecção
Figura 3 – Desmineralização acentuada e deformidade, alargamento do canal medular.
Figura 3 – Desmineralização acentuada e deformidade, alargamento do canal medular.

2 – Osteopetrose ou Doença de Albers Schomberg:

É doença que se caracteriza por alterações a partir da linha epifisária dos ossos de origem endocondral. As lesões são condensantes em virtude da falha na atividade dos osteoclastos que, em condições normais, agem na reabsorção fisiológica dos ossos. Predominando a aposição sobre a reabsorção os ossos se condensam inicialmente na metáfise e, progressivamente, ao longo de todo o osso cuja consistência torna-se pétrea. Além da anemia, que resulta da redução e até ausência de espaços medulares, sede da hematopoese, os ossos mais densos perdem a elasticidade e podem fraturar.

3 – Displasia fibrosa, mono ou poliostótica:

É afecção em que ocorre substituição parcial do osso por proliferação fibrosa entre traves osteóides com escassa mineralização e tem menor densidade radiográfica. Com o crescimento e a maturação esquelética geralmente ocorre evolução com progressiva ossificação que pode até assemelhar a estrutura óssea normal.  A área lesada tem densidade menor que a do osso normal e, por isto, a manifestação anatômica principal é a deformidade que, às vezes, fratura.

  • ALTERAÇÕES METABÓLICAS :

Para que os ossos mantenham estrutura normal, é necessário que os mecanismos de aposição e de reabsorção estejam em equilíbrio. A aposição depende da atividade dos osteoblastos que elaboram as 

fibras colágenas, matriz proteica dos ossos. Ao longo das fibras colágenas haverá deposição de minerais, fosfato tricálcico, sob a forma de  cristais de hidroxiapatita. As fibras colágenas proteicas correspondem a 95% da estrutura da matriz óssea. Os restantes 5% são de mucopolissacarídeos, ácido hialurônico e condroitinossulfúrico, que predominam nas “linhas de cimento” ou “linhas reversas”, que delimitam as diversas faixas de aposição da matriz, mantendo o crescimento normal dos ossos. Simultaneamente a reabsorção óssea é realizada pelos osteoclastos sob estimulo do hormônio da paratireoide. Estes mecanismos de aposição e reabsorção, que representam o designado remodelamento ósseo (turnover) é intenso na primeira década da vida, menor na segunda e progressivamente menor com o avançar da idade, mas sempre  presente durante toda  a nossa vida.

O metabolismo ósseo normal, portanto, consiste em: a-  aposição da matriz proteica cujas fibras colágenas são elaboradas pelos osteoblastos, que necessitam de atividade muscular para que cumpram suas funções; b- aporte proteico alimentar, vitaminas A e C, minerais principalmente cálcio e fósforo; c- hormônios de gônadas, da tireoide, da hipófise e da supra-renal também são necessários para a formação da matriz e  para  mineralização. Para a reabsorção, os osteoclastos produzem enzimas que possibilitam a dissolução da matriz e a solubilização dos minerais, que agem sob estímulo do hormônio da paratireoide.

Alterações de qualquer um dos elementos que contribuem para alterar o “turnover” acarretarão doença óssea metabólica, principalmente as seguintes:

1 – Osteoporose:

É importante e freqüente causa de fraturas, causadas pela menor consistência óssea pela redução quantitativa da matriz, reduzindo o leito de depósito mineral que leva a maior fragilidade dos ossos e fraturas, principalmente de vértebras e do fêmur. A osteoporose não depende de falta de cálcio ou de fosfatos, pois significa deficiência de matriz, o que reduz a área de aposição mineral. As causas decorrem de menor atividade muscular em pessoas de vida sedentária, particularmente idosos ou em pacientes acamados durante muito tempo, daí a importância cada vez maior de exercícios para tratá-la, além de regime alimentar com adequado aporte proteico. Estados de deficiência proteica por deficiência alimentar ou por excesso de eliminação estão sujeitos a osteoporose, como ocorre nos estados de desnutrição e nas doenças com disproteinemias como, por exemplo, o mieloma múltiplo e a carcinomatose óssea. A osteoporose ocorre também em alterações de glândulas endócrinas, como no hipoestrogenismo pós-menopausa, no hipertireoidismo, em adenomas da hipófise, gigantismo e acromegalia, nas alterações da cortical da glândula supra-renal, que levam à síndrome de Cushing, e outros.

2 – Osteomalacia e raquitismo:

São doenças consequentes a deficiência mineral, isto é, não dependem de alterações da matriz proteica. No raquitismo a deficiência mineral predomina nas linhas epifisárias ou placas de crescimento, onde a demanda é maior e necessária para a mineralização das traves osteoides neoformadas. Em virtude da menor resistência destas regiões, haverá alargamento “em taça” nas metáfises dos ossos longos e o “rosário raquítico nas costelas. A osteomalacia é também conhecida como ”raquitismo do adulto”. Embora pouco freqüente, traduz deficiência mineral generalizada, já que não existe placa de crescimento nos ossos. Ocorre por redução de absorção intestinal 

em pacientes que sofreram grandes ressecções intestinais ou por deficiência alimentar. As fraturas decorrem da maior fragilidade óssea acarretada pela deficiência mineral.

3 – Hiperparatireoidismo:

 Importante causa de fratura em osso patológico, muitas vezes sinal inicial desta doença, principalmente em sua forma primária, cuja causa é o adenoma de uma das glândulas paratireoides. O paratormônio age normalmente nos osteoclastos, células que realizam a reabsorção óssea. Age também nos rins, inibindo a reabsorção tubular de fosfatos e, desta maneira, exerce controle sobre a fosfatúria e, conseqüentemente, sobre a fosfastemia. Quando há excesso de paratormônio haverá hiperfosfaturia, alterando o balanço Ca/P que, em condições normais, mantém proporção de 2:1, desde o sangue (9, 5 de cálcio / 4,5 mg de fósforo) até a formula da hidroxiapatita. Haverá, portanto, hipercalcemia para a manutenção do balanço sanguíneo Ca/P. O cálcio passa a ser retirado dos ossos que são o maior depositário deste mineral em nosso organismo, normalmente retém cerca de 95 % deste mineral. Como conseqüência deste processo os ossos tornar-se-ão mais frágeis com fraturas espontâneas ou por trauma leve. Outro sinal importante da doença é a calculose de repetição, principalmente renal. O hiperparatireoidismo primário é doença crônica de longo curso que, se não for tratado com extirpação do adenoma da paratireoide, levará fatalmente à desmineralização progressiva e generalizada dos ossos com múltiplas fraturas e formações císticas intra-ósseas, pela intensidade da reabsorção pelos osteoclastos. Além disto, é freqüente a presença  dos  chamados  “tumores marrons”, isolados ou múltiplos, cuja patogenia deve-se às hemorragias intra-ósseas com presença de  pigmento férrico de  hemossiderina, além de aglomerados  de osteoclastos. O conjunto destas  alterações ósseas, resultam em desmineralização das traves e substituição parcial  por fibrose, com  evolução  para a  chamada osteíte fibrocística generalizada ou doença de Von Recklinghausen dos ossos, que não deve ser confundida com a neurofibromatose que também leva o nome deste autor.

Figura 4 Tumor marron do hiperparatireoidismo
Figura 4 Tumor marron do hiperparatireoidismo
Figura 5 Lesão na falange, fratura e tumor da paratireóide.
Figura 5 Lesão na falange, fratura e tumor da paratireóide.
Figura 6 Regeneração óssea após osteossíntese e paratireoidectomia.
Figura 6 Regeneração óssea após osteossíntese e paratireoidectomia.

  • DOENÇAS DEGENERATIVAS:

Fratura em osso patológico

Dentro deste capítulo podemos incluir as histiocitoses de células de Langerhans, designadas Histiocitoses X, por Lichtenstein, e as lipidoses.

1 – Histiocitoses por células de Langerhans:

-incluindo o Granuloma eosinófilo e a doença de Hand Schiller-Christian.

  • Granuloma eosinófilo:

A forma mais freqüente é o Granuloma eosinófilo que é mais comum em crianças, em geral é monostótica e se caracteriza por lesão osteolítica na calota craniana sob a forma de lesão circular em “saca bocado”, no corpo vertebral e na diáfise de ossos longos. Quando situado na vértebra, compromete o corpo deste osso, com osteólise e “desmoronamento”, achatando o corpo vertebral, o que constitui fratura  com aspecto radiográfico da chamada vértebra plana de Calvè. Em ossos longos atinge a diáfise e, na dependência do tamanho da lesão, podem ocorrer fraturas.

Figura 7 lesão osteolítica na calota craniana, freqüente localização e achatamento do corpo vertebral (vértebra plana de Calvé.
Figura 7 lesão osteolítica na calota craniana, freqüente localização e achatamento do corpo vertebral (vértebra plana de Calvé.
Figura 8 Vértebra plana de Calvè – Lesão no úmero
Figura 8 Vértebra plana de Calvè – Lesão no úmero

  • Doença de Hand – Schuller – Christian:

Na doença de Hand – Schuller – Christian, que pode ser evolução do granuloma eosinófilo, as lesões são múltiplas com grave comprometimento ósseo, em virtude dos aglomerados de macrófagos freqüentemente xantomisados, pelo acúmulo de ésteres de colesterol. Estes acúmulos podem também comprometer o leito hipofisário e a região retro-ocular, podendo levar à tríade sintomática, isto é, lesões osteolíticas múltiplas, diabete insípido e exoftalmo uni ou bilateral.  Os ossos longos, não raramente, são sede de fraturas.

2 – Doença de Gaucher:

É, dentre as lipidoses, a forma que mais compromete ossos. Nesta entidade as células histiocitárias, por defeito enzimático, estão abarrotadas de lipídeos que substituem a estrutura dos ossos,  principalmente nos fêmures constituindo  importante causa de necrose da cabeça deste osso, acompanhada de deformidades,  que podem  levar a fraturas.

  • DISTÚRBIOS  CIRCULATÓRIOS:

Na Patologia óssea o exemplo mais significativo de distúrbio da circulação sanguínea intra-óssea ocorre na Doença de Paget também conhecida como Osteíte deformante, descrita em  1892(), por Sir Thomas Paget, até hoje considerada de causa desconhecida.

1 – Doença de Paget:

A doença de Paget Incide em faixa etária avançada, em geral acima dos 50 anos, mono ou poliostótica. Nas fases iniciais desta doença, há considerável aumento da circulação arterial intra-óssea que, por ser ativa, arterial,  há   acentuada reabsorção óssea  com lesões radiológicas e anatomopatológicas que apresentam  caracteres da chamada “osteoporose circunscrita”,  mais freqüente no crânio, pelve, fêmur e tíbia. Nesta fase poderão ocorrer fraturas pela maior fragilidade dos ossos. Os sintomas mais freqüentes são dor e desconforto na área comprometida. Alguns autores relatam casos em que a circulação intra-óssea chega a ser 100 vezes maior que a normal, podendo evoluir para insuficiência cardíaca. É doença de evolução lenta com deformidades e, pelo progressivo aumento da densidade dos ossos assumem consistência pétrea. O substrato anatomopatológico evidencia desordem nos mecanismos de aposição e reabsorção dos ossos, demonstrados histologicamente pelo aumento numérico das linhas de cimento que demarcam as faixas de aposição cada vez em maior número no osso comprometido. Estas linhas tornam-se tão evidentes que assumem “arranjo em mosaico”, com progressivo aumento numérico desordenado de osteoclastos e de osteoblastos nas margens das traves ósseas, que se tornam irregulares, entremeadas por fibrose nos espaços inter-trabeculares. As “fraturas em giz” decorrem da maior densidade e menor elasticidade óssea, motivo pelo qual apresentam traço reto, semelhante ao giz partido.

Figura 9 Fratura em giz ( traço transverso)
Figura 9 Fratura em giz ( traço transverso)
Figura 10 linhas de cimento formando mosaico
Figura 10 linhas de cimento formando mosaico

2 – Discrasias Sanguíneas:

Nas discrasias sanguíneas como na leucemia ou em doenças hemolíticas como as anemias (falciforme, esferocítica e de Cooley). São raras, mas podem ocorrer distúrbios circulatórios, com extensos infartos ósseos, causas de fratura em osso patológico.

  • INFLAMAÇÕES:

As inflamações em geral, dividem-se em dois grandes grupos: inespecíficas, nas quais o arranjo das células não permite identificar o agente etiológico e as específicas, ou granulomatosas, nas quais o arranjo celular  permite identificar a etiologia como na tuberculose.

1 – Osteomielite Hematogênica:

A   osteomielite hematogênica  destaca-se entre os processos inespecíficos, mais comuns em crianças e adolescentes. Estes comprometem principalmente ossos longos, com maior freqüência nas metáfises do fêmur e tíbia. A localização deve-se à estase sanguínea nas linhas epifisárias onde a demanda é intensa, tornando-a propicia para o desenvolvimento de bactérias. Em virtude da intensidade do processo inflamatório, embora pouco freqüentes, poderão ocorrer fraturas.

2 – Tuberculose:

A   tuberculose é processo específico, cuja lesão osteolítica poderá determinar fraturas. Quando localizada na coluna vertebral, mal de Pott, a doença compromete os espaços intervertebrais, com osteólise secundária que pode resultar em fratura com acunhamento de vértebras com posterior cifose.

3 – Micoses Profundas:

Dentre as micoses profundas a blastomicose sul americana, cujo agente é o paracoccidioidis brasiliensis, embora de localização óssea pouco comum, é a que mais poderá ser causa de fraturas.

4 – Parasitoses:

A Echinococus Granulosus, dentre as parasitoses, é a que mais provoca fratura óssea. É doença rara em nossa meio, conhecida como cisto hidático. Em nossa experiência tivemos dois casos, um deles com grave lesão osteolítica vertebral e o outro, femoral, que também fraturou. O tratamento é cirúrgico.

  • NEOPLASIAS:

Independentemente de serem benignos ou malignos, os tumores podem acarretar fraturas, na dependência da agressividade de comprometimento da estrutura óssea. Ossos com maior sobrecarga, como as vértebras e os do membro inferior são mais sujeitos a fraturas do que os demais. Dentre os tumores benignos, destacam-se o osteblastoma, o encondroma, o fibroma condro-mixóide, o tumor gigantocelular e o hemangioma.

1 – Osteoblastoma:

O osteoblastoma é neoplasia que apresenta maior agressividade, motivo pelo qual se manifesta com osteólise e pode ser causa de fratura, mais freqüentemente em ossos longos ou na coluna vertebral.

2 – Encondroma:

O encondroma, que em cerca de 50% dos casos está presente em falanges das mãos, embora benigno e freqüentemente assintomático, pode manifestar-se por fratura, espontânea ou traumática. Quando situados em ossos longos, principalmente no úmero e no fêmur, podem também causar fratura e devem ser diferenciados do infarto ósseo por métodos de imagem, às vezes somente esclarecidos com biópsia da lesão.

3 – Tumor de Células Gigantes – T.G.C.:

O tumor gigantocelular, é mais freqüente na epífise de ossos longos, principalmente distal do fêmur e proximal da tíbia e do úmero. A possibilidade de fratura decorre da freqüência com que se  estende para a metáfise às vezes  com  alta agressividade local.

4 – Fibroma Condromixóide:

O fibroma condromixoide, mais freqüente no fêmur e na tíbia, tem crescimento lento, excêntrico em relação ao eixo ósseo, raramente pode ser causa de fratura.        

5 – Hemangioma:

O hemangioma, em ossos longos ou na coluna vertebral, pode ser assintomático e, por vezes, é diagnosticado por achado casual em exame radiográfico realizado por outros motivos. Em certas condições, porem, manifesta-se por fratura e/ou “desmoronamento” do corpo da vértebra. Pode ser isolado ou múltiplo caracterizando hemangiomatose óssea.

6 – Osteossarcoma – Condrossarcoma:

Todas as neoplasias ósseas malignas primitivas apresentam possibilidade de fratura. As que mais comumente o fazem são as formas osteolíticas de osteossarcoma, principalmente a teleangectásica.

7 – Hemangioendotelioma maligno:

o hemangioendotelioma maligno, pela intensidade de vascularização e decorrentes hemorragias intra-ósseas.

8 – Plasmocitoma / Mieloma múltiplo:

As lesões osteolíticas do plasmocitoma / mieloma, pelos   aglomerados intra medulares de plasmócitos atípicos, não raramente  como primeiro sinal da doença.

9 – Linfoma:

Outros tumores líticos como os linfomas intra-ósseos.

10 – Fibrossarcoma / Fibrohistiocitoma Maligno:

Menos freqüentes o fibrossarcoma, fibrohistiocitoma maligno.

11 – Lipossarcoma:

O lipossarcoma, tumor de tecidos moles mais frequente, também pode manifestar-se com fratura.

  • Metástases Ósseas – Câncer de Mama, Próstata, Pulmão, Rim e Tireoide: 

A principal manifestação de fratura em osso patológico deve-se a neoplasias secundárias ou metástases (do grego: meta=além, stasis=parar). As metástases ósseas mais freqüentes no homem são originárias da próstata e dos pulmões. Na mulher são as de origem mamaria e pulmonar. As originárias de carcinoma da próstata são em geral osteo condensantes, pois, em virtude da lentidão com que as células atingem as vértebras, pelo plexo venoso para-vertebral de Batson e nos demais ossos por via sanguínea arterial, o tecido ósseo reage com neoformação de traves inter-trabeculares que reduzem os espaços medulares, de modo a condensar o osso, nitidamente evidentes nos métodos de imagem ou ao exame anatomopatológico. Como na doença de Paget, a maior densidade e menor elasticidade dos ossos podem determinar “fraturas em traço de giz”. As metástases pulmonares, em ambos os sexos, são osteolíticas com comprometimento mais freqüente do úmero, pelve e fêmur. Na coluna vertebral a lesão compromete inicialmente os pedículos, enquanto no plasmocitoma/mieloma o comprometimento predomina no corpo vertebral. As metástases de carcinoma da mama são em geral osteolíticas. A fratura por osteólise tem patogenia baseada na maior velocidade com que as células atingem o osso, impedindo adequada reação osteogênica, ao contraio do que se observa no carcinoma prostático. Outras neoplasias, originárias no rim (carcinoma de células claras), tireoide (carcinoma folicular), em virtude da intensa vascularização que faz parte dessas estruturas, destroem rapidamente o tecido ósseo resultando em fraturas ósseas intensamente  osteolíticas, às vezes clinicamente pulsáteis.

Figura 11 Destruição óssea pela neoplasia
Figura 11 Destruição óssea pela neoplasia

  • Lesões Pseudo Tumorais – Cisto Ósseo Simples, Cisto Aneurismático e Fibroma não Ossificante:

Quanto às lesões pseudo-neoplásicas, a que mais freqüentemente causa fratura é o cisto ósseo aneurismático. Este processo, de etiologia desconhecida, que não tem aspecto cístico e muito menos é de natureza vascular, é conhecido como a lesão benigna que mais tem comportamento agressivo, muitas vezes simulando neoplasias malignas.

Outras lesões pseudo-neoplásicas que podem fraturar são o cisto ósseo simples de localização metafisária, quando em osso de maior carga como fêmur e tíbia, é passível de fratura. O fibroma não ossificante, evolução do defeito fibroso metafisário cortical, também pode fraturar em virtude de seu progressivo aumento de volume, quando situado na metáfise do fêmur ou da tíbia.

Não raramente fraturas ósseas simples ou complexas ocultam alterações patológicas podendo resultar em tratamento ortopédico inadequado.

Para o tratamento das fraturas em osso patológico é preciso estudar todo o contexto que as envolve. As fraturas ósseas devem ser analisadas sempre sob aspectos multidisciplinares, que levem em consideração a história, a faixa etária dos pacientes, os aspectos clínicos, de imagens, exames de laboratório e exame anatomopatológico. O estudo conjunto multidisciplinar destes dados é indispensável para o diagnóstico e conduta em cada caso. Com o diagnóstico correto o ortopedista vai definir o tratamento. Seguindo o descrito neste capítulo:

Displasias Ósseas:

1 – Osteopsatirose ou Osteogênese imperfeita.

Tratamento: Clínico: O emprego de bisfosfonados é utilizado atualmente.

                    Ortopédico: osteossínteses intramedulares de suporte para o crescimento alinhado, com hastes telescopadas, associadas ou não a osteotomias para correção de deformidades.

2 – Osteopetrose

Tratamento: Clínico: Prevenção de deformidades

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas

3 – Displasia fibrosa, mono ou poliostótica,

Tratamento: Clínico: O emprego de bisfosfonados pode ter efeito.

                    Ortopédico: osteossínteses

Alterações Metabólicas:

1 – Osteoporose

Tratamento: Clínico: prevenção de fraturas, evitar a cafeína, caminhar. O emprego de bisfosfonados pode ser indicado.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas

2 – Osteomalacia e raquitismo

Tratamento: Clínico: Correção da homeostase, vitamina D, prevenção de deformidades.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas.

3 – Hiperparatireoidismo

Tratamento: Clínico: ressecção do tumor da paratireóide e compensação do quadro metabólico, atendendo à hipocalcemia acentuada que ocorre após a cirurgia, pois o tecido ósseo passa a compensar rapidamente a desmineralização óssea que havia.  Aporte protéico é indispensável, para a elaboração da matriz óssea.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas, que se consolidam rapidamente, pois o osso esta ávido de cálcio.

Doenças Degenerativas:

1 – Granuloma eosinófilo

Tratamento: Clínico: córticoterapia

                    Ortopédico: curetagem da lesão óssea. Na vértebra plana de Calvé a própria fratura acunhamento leva a cura do processo. Na criança e no adolescente ocorre o crescimento espontâneo do corpo vertebral, corrigindo a deformidade.

2 – Doença de Gaucher

Tratamento: Clínico:

                    Ortopédico: 

Disturbios circulatórios:

1 – Doença de Paget

Tratamento: Clínico: Bisfosfonados e antiinflamatórios.

                    Ortopédico: osteossínteses das fraturas

2 – Nas discrasias sanguíneas

Tratamento: Clínico:

                    Ortopédico:

Inflamações:

1 – A   osteomielite hematogênica

Tratamento: Clínico: antibioticoterapia

                    Ortopédico: drenagem de abscessos, remoção de seqüestros ósseos e estabilização das fraturas.

2 – A   tuberculose

Tratamento: Clínico: esquema tríplice para a tuberculose.

                    Ortopédico: limpeza dos abscessos caseosos e imobilização, sendo muitas vezes indicada a artrodese das articulações afetadas e osteossínteses das fraturas.

3 – A Blastomicose Sul Americana, cujo agente é o paracoccidioidis brasiliensis e

Tratamento: Clínico: tratamento medicamentoso específico para a micose

                    Ortopédico: limpeza cirúrgica e cuidados específicos para cada caso.

4 – A Echinococose, sob a forma de cisto hidático, deve ter tratamento cirúrgico.

Neoplasias:

1 – Primitivas benignas: O tratamento ortopédico pode ser de curetagem intralesional, adjuvante local, reconstrução com osteossíntese e enxerto autólogo ou metilmetacrilato.

2 – Primitivas Malignas: Pode necessitar de tratamento quimioterápico orientado para a neoplasia e tratamento cirúrgico de ressecção e reconstrução com endopróteses ou reconstrução biológica, se for possível, ou cirurgia ablativa.

3 – Secundárias à metástases: Restabelecer a função é primordial para a qualidade de vida do paciente. A opção do tratamento destas fraturas requer algumas ponderações para a escolha adequada a cada paciente. Algumas delas são subjetivas, pois temos que supor um tempo provável de sobrevivência do paciente, possibilidade clínica de que volte a recuperar plenamente suas funções, capacidade de suportar anestesia, etc.

            Procuramos apoiar nossas decisões nos seguintes parâmetros:

  1. A lesão é no membro superior, inferior, cintura pélvica ou coluna vertebral?
  2. A lesão é única ou são múltiplas lesões?
  3. Já ocorreu a fratura ou há risco de fratura?
  4. Se não ocorreu fratura, já há comprometimento de 1/3 da circunferência do osso? A lesão abrange uma extensão longa?
  5. O paciente caminhava antes da fratura, possuía função motora normal?
  6. Há quanto tempo o paciente faz tratamento da doença primária?
  7. Encontra-se atualmente recebendo tratamento quimioterápico?
  8. Qual é o prognóstico temporal deste paciente?
  9. Quais são as co-morbidades que apresenta além da neoplasia?
  10. O tipo da neoplasia primária responde à radioterapia

A análise destas questões vai permitir uma decisão terapêutica que atenda o paciente, na recuperação de sua função motora, em consonância com o tratamento de sua doença de base.

Os pacientes portadores de mieloma apresentam alto índice de infecções pós- operatórias e costumam beneficiar-se com a radioterapia local, principalmente nas lesões da coluna torácica ou do membro superior, nos primeiros anos de doença. Após alguns anos, quando a doença se torna refratária à quimioterapia ou ao transplante de medula até a opção cirúrgica fica limitada devido à intensidade do comprometimento ósseo.

Este caso das figuras 8 à 12, exemplifica um paciente portador de mieloma múltiplo, apresentando uma lesão extensa na metade proximal do úmero direito. Apesar de tratar-se de mieloma, que responde bem à quimioterapia e radioterapia e mesmo no membro superior, há indicação de ressecção da lesão e reconstrução com endoprótese não convencional devido à destruição da anatomia e propiciando o pronto restabelecimento da função.

Figura 12: Destruição completa do 1/3 proximal do úmero. Figura 13: Reconstrução com endoprótese.
Figura 12: Destruição completa do 1/3 proximal do úmero. Figura 13: Reconstrução com endoprótese.
Figura 14: Aspecto estético. Figura 15: Recuperação funcional no pós operatório imediato. Figura 16: Função com carga.
Figura 14: Aspecto estético. Figura 15: Recuperação funcional no pós operatório imediato. Figura 16: Função com carga.

As lesões do membro inferior, por tratar-se de membro de carga, são mais bem resolvidas com o tratamento cirúrgico. O emprego de radioterapia paliativa, por julgar um “prognóstico reservado” pode ocasionar mais sofrimento, quando a lesão fratura, pois todas as neoplasias produzem a substituição do tecido ósseo normal por tecido tumoral. Há, portanto lise óssea em todas as neoplasias, inclusive nas metástases da próstata. Erroneamente costuma-se dizer que as metástases ósseas da próstata são osteoblásticas, mas o que ocorre fisiopatológiamente é que nas neoplasias de lenta evolução há tempo para que ocorra reação do tecido ósseo à lesão, na tentativa de reparar o osso que foi lesado, ou lisado se preferirem.

Nas figuras 13 a 19, exemplificamos um caso de metástase de câncer de mama, em paciente mastectomizada havia dois meses. Observamos inúmeras lesões líticas na região metafisária proximal do fêmur esquerdo, em 23 de dezembro de 1987. Foi orientada a radioterapia local. A lesão não respondeu ao tratamento e neste local, membro inferior, em apenas 40 dias a lesão progrediu e veio a fraturar, aumentando a dor da paciente e o desconforto da família. 

Foi realizada a ressecção da lesão e a substituição por endoprótese.

Figura 17: Lesões líticas em novembro de 1987. Figura 18: Destruição e fratura proximal do fêmur.
Figura 17: Lesões líticas em novembro de 1987. Figura 18: Destruição e fratura proximal do fêmur.
Figura 19: Reconstrução com endoprótese.
Figura 19: Reconstrução com endoprótese.

Após um ano e seis meses aparece lesão no ramo ílio-púbico e no colo femoral do lado direito e não devemos esperar que frature e sim tratar profilaticamente.

Figura 20: Após 18 meses lesão no colo femoral direito.
Figura 20: Após 18 meses lesão no colo femoral direito.
Figura 21: Operada antes de fraturar. Reconstrução bilateral com endoprótese.
Figura 21: Operada antes de fraturar. Reconstrução bilateral com endoprótese.
Figuras 22 e 23: Carga monopodal nos dois membros inferiores. Qualidade de vida para o paciente e cuidadores.
Figuras 22 e 23: Carga monopodal nos dois membros inferiores. Qualidade de vida para o paciente e cuidadores.
Os métodos para o tratamento de fraturas oferecem inúmeras opções de ostessínteses, mas em suas técnicas a lesão tumoral não é ressecada. Se a sobrevivência do paciente é curta esta opção paliativa pode resolver, mesmo que com limitações, mas se o paciente é ativo, com pouco tempo de doença neoplásica, a lesão local que não foi ressecada pode evoluir e causar dor e incapacidade funcional para o paciente, que necessitará de re-operação em piores condições e com maiores dificuldades técnicas.
Neste último exemplo observa-se uma única lesão na diáfise femoral. Foi tratado com haste femoral bloqueada.  Observamos a progressão da lesão a cada mês, queixa de dor e dificuldade para caminhar que piora progressivamente. Observem a destruição local e a instabilidade da osteossíntese, figuras 20 à 26.
Figura 24: Cintilografia detectando apenas uma lesão. Figura 25: Pequena lesão diafisária de metástase de câncer renal.
Figura 24: Cintilografia detectando apenas uma lesão. Figura 25: Pequena lesão diafisária de metástase de câncer renal.
Figura 26: Osteossíntese, sem ressecção da lesão. Figura 27: Progressão da lesão, dor e incapacidade de caminhar.
Figura 26: Osteossíntese, sem ressecção da lesão. Figura 27: Progressão da lesão, dor e incapacidade de caminhar.
iguras 28 e 29: Aumento acentuado do tamanho da lesão, dor e impotência funcional.
iguras 28 e 29: Aumento acentuado do tamanho da lesão, dor e impotência funcional.
Figura 30: Necessidade de reoperação. Cicatriz da nefrectomia-seta vermelha e cicatriz do bloquei da haste-seta amarela.
Figura 30: Necessidade de reoperação. Cicatriz da nefrectomia-seta vermelha e cicatriz do bloquei da haste-seta amarela.

O paciente foi re-operado, sendo retirados os parafusos de bloqueio e a haste femoral, ressecado o segmento lesado e reconstruído com uma prótese diafisária.

Figura 31: Retirada do parafuso de bloqueio.
Figura 31: Retirada do parafuso de bloqueio.
Figura 32: Mensuração do tamanho da endoprótese diafisária.
Figura 32: Mensuração do tamanho da endoprótese diafisária.
Figura 33: Cimentação do componente proximal.
Figura 33: Cimentação do componente proximal.
Figura 34: Cimentação do componente distal.
Figura 34: Cimentação do componente distal.
Figura 35: União e cimentação dos dois componentes.
Figura 35: União e cimentação dos dois componentes.
Figura 36: Radiografia de controle. Figura 37: Função restabelecida. Carga autorizada no pós operatório imediato.
Figura 36: Radiografia de controle. Figura 37: Função restabelecida. Carga autorizada no pós operatório imediato.

O paciente pode caminhar a partir do primeiro dia pós-operatório, podendo retornar à sua atividade de trabalho e tratamento complementar da doença de base.

Estes exemplos ilustram as dificuldades de abordagem das fraturas patológicas e a necessidade de profissionais com experiência no tratamento destas lesões.

Veja fratura do colo do fêmur em criança por cisto ósseo simples.

Veja fratura incompleta do colo femoral em adulto por metástase renal.

REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS:

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RUBIN, P.: Dynamic classification of bone dysplasia, Year Book Medical publishers Inc.,1964. Osteopetrose pg. 258 – 280 

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

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Tumor de Células Gigantes

Tumor de Células Gigantes

‘Tumor de Células Gigantes.

O Tumor giganto-celular é neoplasia de natureza mesenquimal, caracterizada por proliferação de células gigantes multinucleadas – gigantócitos – que se assemelham aos osteoclastos, em meio a estroma de células mononucleadas.

Devido a  esse aspecto histológico presente em diversos outros processos, o tumor giganto-celular poderia confundir-se necessitando muitas vezes da análise do aspecto clínico e radiográfico, para a confirmação do seu diagnóstico.

O tumor giganto-celular é também conhecido pela sigla TGC, pelos nomes de tumor de células gigantes e osteoclastoma.

A manifestação principal é a dor local intermitente, acompanhada ou não de aumento de volume da região afetada e limitação dos movimentos da articulação vizinha. O tempo de história, em média de 6 a 12 meses, é variável de  caso a caso e depende do osso afetado.

Alguns doentes procuram tratamento em virtude da dor, outros pela percepção do tumor ou por fratura patológica. Não é rara a referência a trauma mais ou menos intenso como início da história clínica.

Como na maioria das vezes o tumor é epifisário, é freqüente o comprometimento clínico da articulação vizinha, com progressiva impotência funcional.

Pode ocorrer derrame articular e quadro clínico simulando processos meniscais ou de artrite.

Nos tumores localizados na coluna vertebral e no sacro além da dor e aumento de volume pode ocorrer manifestações neurológicas. O volume às vezes é enorme predominando sobre os demais sintomas.

O tumor giganto-celular em geral acomete um só osso. Quando há lesões em vários ossos deve-se verificar a possibilidade de tratar-se de “tumor marrom do hiperparatireoidismo”, cujas lesões apresentam aspectos radiográficos semelhantes, mas são múltiplas e o paciente apresenta alteração do cálcio e fósforo.

O TGC é classicamente conhecido como tumor da epífise de ossos longos, mais freqüentes na região do joelho, isto é, na epífise distal do fêmur e proximal da tíbia e, em seguida por ordem de freqüência,  na região proximal do úmero e distal do rádio. No esqueleto axial é raro e quando ocorre tem predominância no sacro.

Ocorre na terceira e quarta década, comprometendo igualmente ambos os sexos.

Radiograficamente é descrito como lesão epifisária caracterizada por rarefação óssea, de início excêntrica, inicialmente respeitando os limites da cortical. Com a evolução, pode ocorrer ruptura da cortical e comprometimento articular (fig. 27).

Histologicamente  as células gigantes e o estroma são os elementos mais importantes deste tumor. Caracteriza-se por apresentar numerosas células gigantes que se assemelham-se aos osteoclastos em meio a estroma de células fusiformes.

Os principais diagnósticos diferenciais clínico, radiográfico e anatomopatológico são com cisto ósseo aneurismático, osteossarcoma teleangectásico e condroblastoma.

         O tratamento do tumor de células gigantes atualmente está bem estabelecido. Deve-se optar, sempre que possível, pela ressecção segmentar da lesão, com margem de segurança oncológica tanto óssea como nas partes moles. Desta forma o cirurgião propiciará a maior oportunidade de cura, sem riscos de recorrência.

         Entretanto, em regiões em que a ressecção segmentar não é factível, coluna cervical por exemplo, deve-se realizar a curetagem endocavitária mais criteriosa possível e complementar com terapia adjuvante tais como o laser CO2, o fenol diluído em álcool à 4 %, o nitrogênio líquido e a eletrotermia.  O metilmetacrilato tem baixo efeito adjuvante e, quando empregado para preenchimento da cavidade, deve ser precedido por uma das terapias mencionadas.

         No passado, a curetagem apresentava altos índices de recidiva em virtude de não se fazer aberturas amplas para uma limpeza eficaz e pelo não uso de adjuvantes locais. Hoje, quando se indica a curetagem endocavitária, preconiza-se a execução de grande janela óssea para permitir ao cirurgião ampla visão da cavidade. Realizamos ainda uma complementação desta curetagem com o emprego do bisturi elétrico (eletrotermia).

         Esta técnica da eletrotermia é bastante eficaz pois com a ponta curvada do bisturi conseguimos atingir áreas de acesso mais difícil . Este bisturi, além da cauterização, realiza também uma complementação da curetagem, à medida que aquelas células tumorais, remanescentes nas pequenas “cáries” da parede óssea, são destruídas e vão desprendendo-se, permitindo sua mais fácil remoção.

         Complementamos nossa curetagem, após o emprego da eletrotermia, com a fresagem da  cavidade. Utilizamos para isto o lentodril,  com fresa odontológica esférica.

         Na região do joelho (extremidade distal do fêmur e proximal da tíbia), local de maior incidência do TGC, indicamos freqüentemente a curetagem endocavitária, seguida da eletrotermia e fresagem com lentodril. Isto porque a ressecção segmentar desta região implicaria em artrodese ou substituição por Endopróteses ou enxertos homólogos. A artrodese da articulação do joelho é a que ocasiona maior limitação para o paciente e deve ser evitada. As substituições em pacientes jovens podem traduzir-se em problemas num futuro próximo, e sua indicação deve ser criteriosa.

         Desta forma, indicamos primeiramente a terapêutica mais conservadora: – curetagem seguida de adjuvância para está região, exceto em casos avançados, já com destruição importante da estrutura óssea, em que tanto a função quanto o controle local da doença venham a ser comprometidos.

         Resta ainda um breve comentário quanto ao preenchimento da cavidade tratada. Este pode ser feito com enxerto ósseo autólogo, heterólogo ou com metilmetacrilato, cada um deles com suas vantagem e desvantagens.

         O metilmetacrilato permite visualizar eventuais recidivas com facilidade, é de fácil emprego e permite carga mais precocemente, entretanto não é solução biológica e podem ocorrer fraturas na região.

O enxerto ósseo é solução biológica e definitiva, entretanto dificulta a visualização de possível recidiva precoce, que pode confundir-se com reabsorção/integração do enxerto e ainda requer seis meses em média para carga total. O enxerto homólogo tem maior período de integração, nem sempre é disponível mas por outro lado encurta o tempo cirúrgico. O enxerto autólogo tem a vantagem da biocompatibilidade e da integração mais rápida porém prolonga o tempo cirúrgico. 

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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Condrossarcoma

Condrossarcoma: Histórico, Aspectos Clínicos. Histórico: Em 1920, o Comitê de Registro de Sarcomas Ósseos, do Colégio Americano de Cirurgiões, composto por Ewing, Codman e Bloodgood, publicou a primeira classificação sistemática dos tumores ósseos. Esta classificação englobava uma grande variedade de entidades clínicopatológicas que subdividiam-se basicamente em:

Condrossarcoma: Histórico, Aspectos Clínicos, Classificação, Diagnóstico Diferencial, Tratamento, Complicação e Prognóstico

– tumores primários dos ossos 
– tumores desenvolvidos em lesões ósseas pré–existentes 
– tumores decorrentes de radiação ionizante
– tumores que invadem os ossos, oriundos dos tecidos moles
– tumores primários das articulações
– tumores metastáticos no esqueleto23.

     Em 1925, Keiller e posteriormente Phemister, 1930, foram os primeiros a separar o condrossarcoma dos sarcomas osteogênicos, considerando a distinção entre a suas características morfológica e clínico-radiológica, bem como sua evolução mais lenta  e de melhor prognóstico. Em 1939 o “Committee of the bone sarcoma registry” incluiu o condrossarcoma como uma entidade distinta.

   Lichtenstein e Jaffe, em 1943, estabeleceram  a clara distinção entre o osteossarcoma e condrossarcoma. O osteossarcoma é um tumor produtor de osteóide neoplásico, enquanto, o condrossarcoma, ocorre a partir de cartilagem totalmente desenvolvida, muitas vezes apresentando calcificação ou ossificação, porém nunca produzindo osteóide neoplásico2.

    Definição: O condrossarcoma é uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de  calcificação frequentes. É a lesão maligna primária do osso mais frequente depois do osteossarcoma23,24 e do tumor de Ewing (silabus), pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos7,11,22, com relatos na literatura entre três e 73 anos15.

    O condrossarcoma ocorre nos ossos de origem endocondral, principalmente na raiz dos membros: ombro (Figuras 1 a 3), pelve (Figuras 4 a 10), costelas e esqueleto axial1, sendo raro nos os ossos de origem membranosa11,14,15,24.

    Na maioria dos casos sâo indolores e não causam déficits motores. A ocorrência de fratura é pouco freqüente7,10,13,22 e os pacientes procuram tratamento muitos anos após o aparecimento do tumor, pois os sintomas surgem tardiamente. Huvos11 relatou um caso de condrossarcoma da costela que progrediu durante quinze anos, antes do paciente procurar tratamento.

    As figuras 1 a 10 ilustram grandes condrossarcomas da cintura escapular e cintura pélvica, que evoluiram lentamente. 

Figura 1: Condrossarcoma com lesão na borda medial da escapula.
Figura 2: Extensão do tumor para a região anterior e axilar.
Figura 1: Condrossarcoma com lesão na borda medial da escapula.
Figura 2: Extensão do tumor para a região anterior e axilar.
Figura 3: No perfil proeminência superior da lesão. Neoplasia de crescimento lento e muitas vezes indolor.
Figura 3: No perfil proeminência superior da lesão. Neoplasia de crescimento lento e muitas vezes indolor.
Figura 4: Grande condrossarcoma implantado no ramo íliopúbico
Figura 4: Grande condrossarcoma implantado no ramo íliopúbico
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral.
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral. Figura 6: Radiografia após ressecção, com função normal do quadril.
Figura 5: Corte da peça ressecada, evidenciando as margens e o tecido neoplásico irregular, de aspecto cartilaginoso, com áreas de calcificação e necrose tumoral.
Figura 6: Radiografia após ressecção, com função normal do quadril.
Figura 7: Outro exemplo no ilíaco - radiografia com lesão na pelve esquerda. Figura
8: Tomografia com focos de calcificação.
Figura 7: Outro exemplo no ilíaco - radiografia com lesão na pelve esquerda. Figura 8: Tomografia com focos de calcificação.
Figura 9: Ressonância T1 evidenciando grande volume tumoral intra-pélvico.
Figura 10: Captação de contraste pela lesão.
Figura 9: Ressonância T1 evidenciando grande volume tumoral intra-pélvico. Figura 10: Captação de contraste pela lesão.

    Classificação: Podem ser classificados quanto à localização, histologia e origem.

    Quanto à localização podem ser:

A- central (Figuras 11 a 15);
B- justacortical, paraosteal, ou periostal2,6,23,24 (Figuras 16 e 17);
C- periférico ou exofítico, que ocorre sobre um osteocondroma 28 (Figuras 18 e 19) e
D- de tecidos moles13 (Figuras 20 a 31).

Figura 11: Tumor central, com focos de calcificação, erosão da cortical e alargamento do canal medular.
Figura 11: Tumor central, com focos de calcificação, erosão da cortical e alargamento do canal medular.
Figura 12: Ressonância magnética com focos de calcificação.
Figura 13: Forte captação de contraste no local da lesão.
Figura 12: Ressonância magnética com focos de calcificação.
Figura 13: Forte captação de contraste no local da lesão.
Figura 14: Corte da peça cirúrgica evidenciando tumor que infiltrou os tecidos moles, pelo trajeto da agulha de biópsia.
Figura 14: Corte da peça cirúrgica evidenciando tumor que infiltrou os tecidos moles, pelo trajeto da agulha de biópsia.
Figura 15: As células cartilaginosas nutrem-se por embebição, implantando-se com facilidade. Em detalhe a disseminação iatrogênica do tumor.
Figura 15: As células cartilaginosas nutrem-se por embebição, implantando-se com facilidade. Em detalhe a disseminação iatrogênica do tumor.
Figura 16: Radiografia de condrossarcoma justacortical, com grande tumor provocando impressão na cortical lateral do úmero.
Figura 16: Radiografia de condrossarcoma justacortical, com grande tumor provocando impressão na cortical lateral do úmero.
Figura 17: Corte da peça evidenciando lesão cartilaginosa com erosão da cortical. O periósteo contorna externamente o tumor.
Figura 17: Corte da peça evidenciando lesão cartilaginosa com erosão da cortical. O periósteo contorna externamente o tumor.
Figura 18: Condrossarcoma periférico do fêmur esquerdo, secundário à malignização de osteocondromatose. Observe os osteocondromas na região metafisáriado fêmur direito (um pediculado na face lateral e outro séssil medialmente).
Figura 18: Condrossarcoma periférico do fêmur esquerdo, secundário à malignização de osteocondromatose. Observe os osteocondromas na região metafisáriado fêmur direito (um pediculado na face lateral e outro séssil medialmente).
Figura 19: Na ressonância magnética o condrossarcoma periférico secundário à osteocondromatose do fêmur esquerdo apresenta heterogeinicidade e intensa captação de contraste tanto na periferia como no interior da lesão.
Figura 19: Na ressonância magnética o condrossarcoma periférico secundário à osteocondromatose do fêmur esquerdo apresenta heterogeinicidade e intensa captação de contraste tanto na periferia como no interior da lesão.
Figura 20: Condrossarcoma de tecidos moles da mão.
Figura 21: Apresentando baixo sinal em T1.
Figura 20: Condrossarcoma de tecidos moles da mão.
Figura 21: Apresentando baixo sinal em T1.
Figura 22: Alto sinal em DP e imagem heterogênea com realce intenso pelo contaste em T1.
Figura 23: Com supressão de gordura e contraste (gadolíneo).
Figura 22: Alto sinal em DP e imagem heterogênea com realce intenso pelo contaste em T1.
Figura 23: Com supressão de gordura e contraste (gadolíneo).
Figura 24: Condrossarcoma de tecidos moles na face lateral da coxa esquerda, próximo à patela (abaulamento lateral).
Figura 25: O paciente realizou biópsia em outro Hospital, por incisão horizontal, inadequada.
Figura 24: Condrossarcoma de tecidos moles na face lateral da coxa esquerda, próximo à patela (abaulamento lateral).
Figura 25: O paciente realizou biópsia em outro Hospital, por incisão horizontal, inadequada.
Figura 26: Cintilografia com hipercaptação nos tecidos moles.
Figura 27: Rm mostra a cortical do fêmur preservada.
Figura 26: Cintilografia com hipercaptação nos tecidos moles. Figura 27: Rm mostra a cortical do fêmur preservada.
Figura 28: RM de Condrossarcoma extra ósseo. Cortes axiais,com lesão apresentando baixo sinal em T1, acometendo a fascia lata.
Figura 29: Em T2 apresenta alto sinal, heterogênio, com evidente infiltração e destruição da fascia.
Figura 28: RM de Condrossarcoma extra ósseo. Cortes axiais,com lesão apresentando baixo sinal em T1, acometendo a fascia lata.
Figura 29: Em T2 apresenta alto sinal, heterogênio, com evidente infiltração e destruição da fascia.
Figura 30: Em T1 com supressão verificamos alto sinal.
Figura 31: Captação intensa de contraste.
Figura 30: Em T1 com supressão verificamos alto sinal.
Figura 31: Captação intensa de contraste.

    Quanto à HISTOLOGIA apresentam diferentes aspectos, podendo ser separados em:
A) Grau de Anaplasia: classificam-se em graus I,
II e III, dependendo da celularidade e mitoses atípicas11,24, sendo:
-Condrossarcoma grau I, bem diferenciado, estrutura semelhante à cartilagem hialina mas com celularidade aumentada, distribuição irregular das lacunas e número variado de células por lacuna, por vezes  binucleadas, hipercoradas e polimórficas (Figura 10.32);
-Condrossarcoma grau II, moderadamente diferenciado, maior número de células por lacunas com grande polimorfismo e desarranjo celular (Figura 10.33);

–Condrossarcoma grau III, indiferenciado, acentuada anaplasia, áreas mixóides, células indiferenciadas e escassa matriz hialina (Figura 34).

B) Desdiferenciado: áreas nítidas de cartilagem madura e outras áreas com imaturidade, apresentando alta celularidade e mitoses atípicas8 (Figura 35);

C) Mesenquimal: raro, apresentando campos de cartilagem hialina entremeada por neoplasia indiferenciada de células pequenas e redondas8 (Figura 36), e

D) Células Claras: raro, apresenta células redondas com citoplasma claro ou vacuolizado e com pouca atipia celular2  Figura 37).

Figura 32: Condrossarcoma grau I, que pode apresentar dificuldade no diagnóstico diferencial histológico com o condroma.
Figura 32: Condrossarcoma grau I, que pode apresentar dificuldade no diagnóstico diferencial histológico com o condroma.
Figura 33: Condrossarcoma grau II, maior número de mitoses e desordem.
Figura 34: Condrossarcoma grau III, maior celularidade e atipia.
Figura 33: Condrossarcoma grau II, maior número de mitoses e desordem.
Figura 34: Condrossarcoma grau III, maior celularidade e atipia.
Figura 35: Condrossarcoma desdiferenciado.
Figura 36: Condrossarcoma mesenquimal.
Figura 35: Condrossarcoma desdiferenciado.
Figura 36: Condrossarcoma mesenquimal.
Figura 37: Condrossarcoma de células claras.
Figura 37: Condrossarcoma de células claras.

Quanto à ORIGEM podem ser:

1- Primário, quando ocorre em tecido que não havia lesão prévia (Figuras 38 e 39).

2- Secundário, que se origina sobre uma lesão cartilaginosa benigna preexistente2,3,6.8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

Figura 38: Radiografia de condrossarcoma primário no anel obturador da pelve direita.
Figura 38: Radiografia de condrossarcoma primário no anel obturador da pelve direita.
Figura 39: Tomografia da lesão.
Figura 39: Tomografia da lesão.
Figura 40: Observe o aspecto do quadril esquerdo deste paciente, portador de Ollier, aos três anos de idade.
Figura 40: Observe o aspecto do quadril esquerdo deste paciente, portador de Ollier, aos três anos de idade.
Figura 41: Paciente com 14 anos.
Figura 42: Após seis anos a lesão cartilaginosa da região trocanteriana apresentou degeneração sarcomatosa, condrossarcoma secundário.
Figura 41: Paciente com 14 anos.
Figura 42: Após seis anos a lesão cartilaginosa da região trocanteriana apresentou degeneração sarcomatosa, condrossarcoma secundário.
Figura 43: Aos vinte anos, paciente com encondromatose múltipla, unilateral (doença de Ollier). A lesão do quadril degenerou-se para condrossarcoma.
Figura 43: Aos vinte anos, paciente com encondromatose múltipla, unilateral (doença de Ollier). A lesão do quadril degenerou-se para condrossarcoma.
Figura 44: Ressecado o 1/3 proximal do fêmur com a musculatura glútea (com margem). Reconstruido com prótese total do quadril constrita.
Figura 44: Ressecado o 1/3 proximal do fêmur com a musculatura glútea (com margem). Reconstruido com prótese total do quadril constrita.

   O condrossarcoma secundário ocorre na doença de Ollier ou na Síndrome de Maffucci em 20 à 30% dos casos2,29, podendo ocorrer também a partir de encondroma único, embora seja raro nesta situação.

   Pode ainda desenvolver-se a partir da capa cartilaginosa de um osteocondroma solitário, menos de 1%, ou osteocondromatose múltipla, cerca de 10%2 e mais raramente secundário à doença de Paget.

   No osteocondroma, quando se observa aumento da lesão após a maturidade esquelética, deve-se pensar na possibilidade de malignização.

   Esta malignização é caracterizada por aumento da espessura da capa cartilaginosa maior do que 2 cm29, calcificações irregulares, aparecimento de dor e aspecto heterogêneo da lesão2,6.

   Devido às características morfológicas e de comportamento clínico distinto dos subtipos de condrossarcomas, julgamos didático discorrer individualmente sobre a incidência, os aspectos clínicos, radiográficos e anatomopatológicos de cada subtipo:

1. Condrossarcoma Central ou Convencional

   É o mais freqüente dos condrossarcomas, correspondendo a 90%8. Representa entre 10,0 a 14,5% de todos os tumores ósseos malignos primários2,23.

   Segundo Dahlin e Jaffe afeta homens e mulheres igualmente, enquanto para outros autores há uma prevalência pelo sexo masculino que varia de 10%6,9,14,29 a cerca de 70%, conforme Schajowicz2.

   Ocorre mais freqüentemente no adulto entre 30 e 60 anos2,14.24,29.

   Sua localização é mais freqüente no segmento proximal do fêmur, do úmero e da tíbia; sendo raro em ossos curtos2,23.

   A dor pode ser um sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente23. Por ser oligosintomático muitas vezes a fratura em osso patológico é a primeira manifestação da doença2,24.

   A radiografia mostra lesão metafisária radio transparente, substituindo a medular óssea. O tumor cresce em direção à epífise ou diáfise e erode a cortical interna, provocando lesões em saca-bocado. Pode ocorrer expansão da porção medular do osso, com insuflação da cortical (Figuras 45 e 46).

Figura 45: Lesão radiotransparente, erosão da cortical interna, insuflação e expansão da porção medular do osso com espessamento da cortical medial.
Figura 45: Lesão radiotransparente, erosão da cortical interna, insuflação e expansão da porção medular do osso com espessamento da cortical medial.
Figura 46: coloração branco-azulada, focos de calcificação e lóbulos. Neste caso houve erosão da cortical e extravazamento do tumor.
Figura 46: coloração branco-azulada, focos de calcificação e lóbulos. Neste caso houve erosão da cortical e extravazamento do tumor.

   A radiografia evidencia calcificações frequentes (Figura 47 ). Esta decorre da neoangiogênese do tecido cartilaginoso, que se degenera. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau. As calcificações podem ser salpicadas, em flocos de algodão ou anelares23,2,24,13,6,29,5.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento do tumor (Figura 48 ). A ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e comprometimento extra-ósseo da lesão2.

   A macroscópia apresenta coloração brancoazulada com focos de calcificação amarelada, formando lóbulos separados por septos de tecido conjuntivo e áreas de necrose2,24,6,14 (Figura 49 e 50).

Figura 47: Lesão radiotransparente, com erosão da cortical interna em saca bocado, insuflação, expansão da porção medular do osso e focos de calcificação salpicados.
Figura 47: Lesão radiotransparente, com erosão da cortical interna em saca bocado, insuflação, expansão da porção medular do osso e focos de calcificação salpicados.
Figura 48: Lesão única, hipercaptante no fêmur direito.
Figura 48: Lesão única, hipercaptante no fêmur direito.
Figura 49: foto de segmento da diáfise femoral. A cirurgia com ressecção oncológica é o procedimento mais importante para a cura deste tumor.
Figura 49: foto de segmento da diáfise femoral. A cirurgia com ressecção oncológica é o procedimento mais importante para a cura deste tumor.
Figura 50: aspecto macroscópico do corte da peça. Verificamos focos de calcificação, espessamento e erosão em saca bocado da cortical interna.
Figura 50: aspecto macroscópico do corte da peça. Verificamos focos de calcificação, espessamento e erosão em saca bocado da cortical interna.

   Microscopicamente, o condrossarcoma central apresenta hipercelularidade, núcleos volumosos, às vezes binucleados, polimorfismo, atipias, matriz intercelular mixóide, invasão e destruição de trabéculas ósseas adjacentes. Esta histologia pode ainda apresentar, baixo ou alto grau de indiferenciação.

   As lesões de baixo grau podem ser confundidas com tumores cartilaginosos benignos, já que a diferença histológica destes tumores é sutil. Considera-se lesão de baixo grau quando existe celularidade, atipias, polimorfismo e formas binucleadas em grau moderado12 (Figura 51).

   No alto grau ocorre hipercelularidade, atipias e polimorfismo acentuado, com várias figuras mitóticas em matriz intercelular mixóide14,12.

Figura 51: Histologia do caso anterior com grau moderado de atipia celular. Condrossarcoma grau I / II.
Figura 51: Histologia do caso anterior com grau moderado de atipia celular. Condrossarcoma grau I / II.

2. Condrossarcoma justacortical (ou de superfície)
   Também chamados de parosteal ou periosteal,estes tumores desenvolvem-se na superfície do osso.
   São raros, representam 20 % dos condrossarcomas em geral são de baixo grau e incidem em adultos jovens23. Acometem a região metadiafisária dos ossos longos com preferência na região posterior e distal do fêmur, anterior e proximal da tíbia e proximal do úmero14.

   A lesão envolve a cortical, com margens mal delimitadas e crescem de modo mais rápido que o condrossarcoma convencional. Apresentam consistência endurecida, geralmente indolores e sem sinais flogísticos na pele subjacente23 (Figuras 52 a 60).

   Na variável altamente maligna há erosão da cortical, presença de tumor palpável, mole e doloroso2.

Figura 52: Radiografia da coxa direita, com lesão justacortical na face medial da diáfise femoral.
Figura 52: Radiografia da coxa direita, com lesão justacortical na face medial da diáfise femoral.
Figura 53: Tomografia mostrando lesão justacortical, sem comprometimento do canal medular.
Figura 53: Tomografia mostrando lesão justacortical, sem comprometimento do canal medular.
Figura 54: Tomografia com densidade para tecidos moles, evidenciando calcificações na musculatura da coxa e tumor heterogênio.
Figura 54: Tomografia com densidade para tecidos moles, evidenciando calcificações na musculatura da coxa e tumor heterogênio.
Figura 55: Tomografia com densidade para osso, com tumor extracortical envolvendo a superfície do fêmur, na face lateral, anterior e medial.
Figura 55: Tomografia com densidade para osso, com tumor extracortical envolvendo a superfície do fêmur, na face lateral, anterior e medial.
Figura 56: Corte da peça cirúrgica com o condrossarcoma justacortical, apenas na superfície do osso. Observe que a medular óssea e a cortical interna apresentam aspecto normal.
Figura 56: Corte da peça cirúrgica com o condrossarcoma justacortical, apenas na superfície do osso. Observe que a medular óssea e a cortical interna apresentam aspecto normal.
Figura 57: Condrossarcoma justacortical da extremidade distal do fêmur.
Figura 58: RM em T1 verificamos o comprometimento anterior, lateral e posterior extracortical
Figura 57: Condrossarcoma justacortical da extremidade distal do fêmur.
Figura 58: RM em T1 verificamos o comprometimento anterior, lateral e posterior extracortical
Figura 59: corte da peça mostrando o envolvimento da superfície do osso, sem invasão da medular. Figura 60: RM com forte captação de contraste.
Figura 60: RM com forte captação de contraste.
Figura 59: corte da peça mostrando o envolvimento da superfície do osso, sem invasão da medular.
Figura 60: RM com forte captação de contraste.

   Radiograficamente pode ocorrer lesão de rarefação óssea, transparente, com focos de calcificação entre a cortical óssea erodida e o periósteo elevado.

Macroscopicamente, ao diagnóstico, é uma lesão maior que cinco centímetros, lobulada e aderida à superfície do osso.

A microscopia é similar ao condrossarcoma convencional. Nódulos do tumor podem invadir os tecidos moles periféricos.


3. Condrossarcoma periférico ou exofítico Diferencia-se do tipo justa cortical, pois surge a partir de um osteocondroma pré-existente. Deve-se considerar malignização de um osteocondroma quando ocorre crescimento da lesão após a maturidade esquelética, sem trauma prévio ou atrito repetitivo.

   Radiograficamente apresentam tumores de grande volume, com áreas radiopacas na periferia, de aspecto globoso ou ovóide, superfície lisa ou multilobulada, calcificado na porção central, fortemente implantado no osso hospedeiro, aparentando ser um tumor vegetante o que nem sempre se confirma, pois tem limites externos bem definidos23.

   Crescem mais lentamente do que o tipo central e freqüentemente são grandes ao diagnóstico12,14.
   Este tipo de condrossarcoma cura-se somente com a ressecção adequada. Deve-se fazer uma ressecção parietal da porção óssea onde o osteocondroma encontra-se inserido29,12, evitando-se a dissecção romba da superfície da lesão.

   Na degeneração sarcomatosa ocorre aumento da espessura da capa de cartilagem, com calcificações irregulares e dor onde anteriormente era indolor2,4.
   São mais frerquentes no ilíaco e na escápula, seguido da região proximal do fêmur, distal do fêmur, proximal do úmero e proximal da tibia3,12,23,29.
   As figuras 61 a 103 ilustram exemplos de condrossarcoma periférico, secundário a osteocondroma, com diferentes aspectos, nas principais localizações em frequência.

Figura 61: Condrossarcoma secundário à osteocondroma. Na TC observamos o aspecto característico da exostose (cortical do osso continuando-se com a cortical da lesão e a medular do osso com a medular da lesão).
Figura 61: Condrossarcoma secundário à osteocondroma. Na TC observamos o aspecto característico da exostose (cortical do osso continuando-se com a cortical da lesão e a medular do osso com a medular da lesão).
Figura 62: Na cintilografia a captação mostra atividade da lesão, após a maturidade esquelética.
Figura 62: Na cintilografia a captação mostra atividade da lesão, após a maturidade esquelética.
Figura 63: Queixa de dor e aumento da lesão na radiografia.
Figura 63: Queixa de dor e aumento da lesão na radiografia.
Figura 64: A Ressonância em T1 é heterogênea e há grande captação de contraste.
Figura 65: A biópsia nem sempre é positiva e deve-se operar com margem oncológica, pois há áreas de osteocondroma e áreas de condrossarcoma.
Figura 64: A Ressonância em T1 é heterogênea e há grande captação de contraste.
Figura 65: A biópsia nem sempre é positiva e deve-se operar com margem oncológica, pois há áreas de osteocondroma e áreas de condrossarcoma.
Figura 66: Na osteocondromatose a incidência de degeneração é dez vezes maior e é mais frequênte quando a lesão é na raíz do membro. O mapeamento mostra captação do lado esquerdo, no ilíaco e na perna.
Figura 66: Na osteocondromatose a incidência de degeneração é dez vezes maior e é mais frequênte quando a lesão é na raíz do membro. O mapeamento mostra captação do lado esquerdo, no ilíaco e na perna.
Figura 67: Na hemipelve esquerda trata-se de condrossarcoma.
Figura 68: A radiografia exibe a lesão da osteocondromatose na perna.
Figura 67: Na hemipelve esquerda trata-se de condrossarcoma.
Figura 68: A radiografia exibe a lesão da osteocondromatose na perna.
Figura 69: TC destaca a agressividade da lesão do iliaco esquerdo. Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 69: TC destaca a agressividade da lesão do iliaco esquerdo.
Figura 70: Na RM em T1 vemos áreas de baixo sinal e áreas de sinal intermediário.
Figura 71: Em T2 sem supressão vemos áreas de alto sinal e de sinal intermediário.
Figura 72: T1 com supressão revela que a lesão é heterogenea.
Figura 71: Em T2 sem supressão vemos áreas de alto sinal e de sinal intermediário.
Figura 72: T1 com supressão revela que a lesão é heterogenea.
Figura 73: Em T1, com supressão e contraste, verificamos a captação em um tumor sólido.
Figura 74: Em FFE destaca-se alguns focos de calcificação.
Figura 73: Em T1, com supressão e contraste, verificamos a captação em um tumor sólido.
Figura 74: Em FFE destaca-se alguns focos de calcificação.
Figura 75: Hipercaptação na cintilografia óssea, sugerindo aumento de atividade metabólica.
Figura 76: A arteriografia revela hipervascularização.
Figura 75: Hipercaptação na cintilografia óssea, sugerindo aumento de atividade metabólica.
Figura 76: A arteriografia revela hipervascularização.
Figura 77: Aspecto cirúrgico do tumor, que deve ser ressecado com margem oncológica.
Figura 78: Radiografia do pós operatório imediato.
Figura 77: Aspecto cirúrgico do tumor, que deve ser ressecado com margem oncológica.
Figura 78: Radiografia do pós operatório imediato.
Figura 79: Rx da peça
Figura 80: Comparando com o corte anatômico verificamos a correspondência das calcificações e da grande capa de cartilagem.
Figura 79: Rx da peça
Figura 80: Comparando com o corte anatômico verificamos a correspondência das calcificações e da grande capa de cartilagem.
Figura 81: Osteocondromatose em paciente adulto, com aumento de volume da coxa esquerda. Discreto aumento da temperatura local e dor.
Figura 81: Osteocondromatose em paciente adulto, com aumento de volume da coxa esquerda. Discreto aumento da temperatura local e dor.
Figura 82: Radiografia do fêmur esquerdo com volumoso osteocondroma séssil, com a superfície externa borrada, sem contornos nítidos.
Figura 82: Radiografia do fêmur esquerdo com volumoso osteocondroma séssil, com a superfície externa borrada, sem contornos nítidos.
Figura 83: TC com janela para osso.
Figura 84: TC com janela para tecidos moles.
Figura 83: TC com janela para osso.
Figura 84: TC com janela para tecidos moles.
Figura 85: Tumor na face medial, áreas de baixo sinal.
Figura 86: Calcificação, heterogenicidade e intensa captação na periferia e no interior da lesão.
Figura 85: Tumor na face medial, áreas de baixo sinal.
Figura 86: Calcificação, heterogenicidade e intensa captação na periferia e no interior da lesão.
Figura 87: Lesão na região metadiafisária proximal da tíbia, condensante, com bordas irregulares e focos de calcificação com aspecto algodonoso.
Figura 87: Lesão na região metadiafisária proximal da tíbia, condensante, com bordas irregulares e focos de calcificação com aspecto algodonoso.
Figura 88: Radiografia mostrando continuidade da lesão com o osso e deformidade da cortical posterior, sugerindo degeneração de osteocondroma.
Figura 88: Radiografia mostrando continuidade da lesão com o osso e deformidade da cortical posterior, sugerindo degeneração de osteocondroma.
Figura 89: Aspecto clínico.
Figura 90: Tomografia caracterizando o osteocondroma pré-existente e a lesão irregular da degeneração sarcomatosa.
Figura 89: Aspecto clínico.
Figura 90: Tomografia caracterizando o osteocondroma pré-existente e a lesão irregular da degeneração sarcomatosa.
Figura 91: RM em T1 com áreas de baixo sinal e sinal intermediário.
Figura 92: RM em T2 com aspecto heterogênio e alto sinal.
Figura 91: RM em T1 com áreas de baixo sinal e sinal intermediário.
Figura 92: RM em T2 com aspecto heterogênio e alto sinal.
Figura 93: T1 com supressão e contraste caracterizando a agressividade da lesão. Áreas de baixo sinal com focos de calcificação, outras de sinal intermediário e alto sinal. Forte captação de contraste, principalmente na periferia do tumor. Isto é caracteristico neste tipo de condrossarcoma por aumento da capa cartilaginosa.
Figura 93: T1 com supressão e contraste caracterizando a agressividade da lesão. Áreas de baixo sinal com focos de calcificação, outras de sinal intermediário e alto sinal. Forte captação de contraste, principalmente na periferia do tumor. Isto é caracteristico neste tipo de condrossarcoma por aumento da capa cartilaginosa.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesão heterogênea, exofítica, com bordas irregulares. A biópsia pode mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 94: RM coronal T1 mostrando lesão heterogênea, exofítica, com bordas irregulares. A biópsia pode mostrar apenas áreas de osteocondroma.
Figura 95: Nestes casos devemos tratar sempre como condrossarcoma e ressecar o tumor com margem.
Figura 96: Deve-se ressecar o tumor com margem, principalmente na superfície.
Figura 95: Nestes casos devemos tratar sempre como condrossarcoma e ressecar o tumor com margem.
Figura 96: Deve-se ressecar o tumor com margem, principalmente na superfície.
Figura 97: A exposição deve ser ampla, sem abrir a fina camada de tecido frouxo que recobre a lesão, procurando-se evitar a recidiva local. A degeneração sarcomatosa é mais frequênte na superfície da lesão.
Figura 97: A exposição deve ser ampla, sem abrir a fina camada de tecido frouxo que recobre a lesão, procurando-se evitar a recidiva local. A degeneração sarcomatosa é mais frequênte na superfície da lesão.
Figura 98: Aspecto após a ressecção parietal do tumor, removendo uma faixa de tecido ósseo sadio na profundidade da lesão. Observe o aspecto macroscópico normal do leito cirúrgico.
Figura 98: Aspecto após a ressecção parietal do tumor, removendo uma faixa de tecido ósseo sadio na profundidade da lesão. Observe o aspecto macroscópico normal do leito cirúrgico.
Figura 99: Peça ressecada em bloco.
Figura 100: Radiografia da peça cirúrgica realçando a heterogeneidade da lesão.
Figura 99: Peça ressecada em bloco.
Figura 100: Radiografia da peça cirúrgica realçando a heterogeneidade da lesão.
Figura 101: Radiografia pós operatória em perfil, com bom aspecto, sem sinais de recorrência.
Figura 101: Radiografia pós operatória em perfil, com bom aspecto, sem sinais de recorrência.
Figura 102: Radiografia mostrando cicatrização do leito ósseo cruento, que se encontra em remodelação.
Figura 102: Radiografia mostrando cicatrização do leito ósseo cruento, que se encontra em remodelação.
Figura 103: Paciente curado do condrossarcoma periférico, exofítico, que cresceu sobre um osteocondroma. Função normal do membro operado.
Figura 103: Paciente curado do condrossarcoma periférico, exofítico, que cresceu sobre um osteocondroma. Função normal do membro operado.

   O diagnóstico histológico de condrossarcoma bem diferenciado é um desafio.

   O mesmo aspecto histológico de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, com alterações nucleares de hipercromasia, discreto polimorfismo e algumas mitoses atípicas, pode representar entidades diferentes: condrossarcoma, quando situados em raízes de membros e condroma quando encontrados nas mãos e pés.
   Na microscopia a descrição dos condromas das mãos e dos pés, é semelhante à do condrossarcoma central23.
   Os dados de história clínica, da localização e os aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão do diagnóstico e a definição da conduta adequada12,14,23.

4. Condrossarcoma Mesenquimal

   Descrito inicialmente por Lichtenstein e Bernstein em 195916, é extremamente raro24. A maior casuística, trinta casos, foi publicada por Salvador18.

   Caracteriza-se por áreas de cartilagem diferenciada, entremeadas por tecido mesenquimatoso com células redondas ou fusiformes, altamente vascularizadas com padrão hemangiopericítico2 (Figura 104).

   Apresenta discreto predomínio no sexo feminino, ocorre entre a segunda e terceira décadas de vida2,6,14, surge freqüentemente nas extremidades inferiores, nos maxilares, mandíbula e costelas. A dor e o aumento de volume são os principais sintomas clínicos2.

   Pode assemelhar-se ao condrossarcoma convencional.
   Radiograficamente tem aspecto agressivo29 com comprometimento de tecidos moles e metástases pulmonares freqüentes12.

   Apresenta alto grau de malignidade, com pequenas células azuis redondas ou fusiformes que rodeiam ilhas de cartilagem, de aparência benigna bem diferenciada, padrão semelhante ao hemangiopericitoma24,29.

   As células assemelham-se a condroblastos indiferenciados6.

   Macroscopicamente apresentam áreas de coloração branco-acinzentada ou amarelada, de consistência amolecida, alternadas com áreas endurecidas, de aspecto cartilaginoso e focos de calcificação.

Figura 104: Histologia de condrossarcoma mesenquimal. Áreas de cartilagem diferenciada, entremeada por células redondas e fusiformes, com vasos de padrão hemangioperiocítico, encontrado no tecido mesenquimatoso.
Figura 104: Histologia de condrossarcoma mesenquimal. Áreas de cartilagem diferenciada, entremeada por células redondas e fusiformes, com vasos de padrão hemangioperiocítico, encontrado no tecido mesenquimatoso.

5. Condrossarcoma de Células Claras

   Neoplasia rara, localizada nas epífises de ossos longos e composta por células redondas com citoplasma abundante, claro e numerosas células gigantes2,24, 29 (Figura 105).

   Afeta essencialmente os adultos e envolve o fêmur proximal, úmero e tíbia2,29.

   Na radiografia mostra-se como uma lesão epifisária, bem definida, semelhante ao tumor gigante celular (T.G.C.)2 ou ao condroblastoma, interpretado por alguns autores como a evolução maligna desta neoplasia4.

   A dúvida diagnóstica com o condroma pode ocorrer, devendo-se sempre considerar a agressividade radiográfica para a definição da conduta adequada.

Figura 105: Histologia de condrossarcoma de células claras. Células redondas, com citoplasma claro e células gigantes.
Figura 105: Histologia de condrossarcoma de células claras. Células redondas, com citoplasma claro e células gigantes.

6. Condrossarcoma Desdiferenciado

   É um sarcoma altamente anaplásico junto a um condrossarcoma maligno de baixo grau, apresentando transição abrupta entre ambos29 (Figura 106).

   Pode ter aspecto de fibrohistiocitoma maligno, fibrossarcoma, osteossarcoma ou rabdomiossarcoma2,29.

   Acomete a pelve e os ossos longos, particularmente o fêmur e o úmero. Ocorre nos pacientes acima dos vinte anos de idade e apresenta pico de incidência entre 40 e 50 anos, sem predileção entre homens e mulheres.

   Na radiografia as lesões são semelhantes ao condrossarcoma comum, mas a presença de uma área maior de lise na cortical sugere lesão agressiva29.

Figura 106: Histologia de condrossarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartilagem madura, com áreas de imaturidade, caracterizada por celularidade alta e mitoses atípicas.
Figura 106: Histologia de condrossarcoma desdiferenciado. Áreas nítidas de cartilagem madura, com áreas de imaturidade, caracterizada por celularidade alta e mitoses atípicas.

Diagnóstico Diferencial:

   Apresenta diagnóstico diferencial com a miosite ossificante, o fibroma condromixóide, o T.G.C., o linfoma não Hodgkin6,23,29 e com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado. Histológicamente, o subtipo justacortical assemelha-se ao condroma, ao osteocondroma, ao condroblastoma e ao osteossarcoma de superfície16.

   O condrossarcoma de células claras tem condrócitos malignos com citoplasma claro, células gigantes tipo osteoclasto e formação de osso reativo intralesional causando confusão com osteossarcoma.

   O condrossarcoma mesenquimal é formado por ilhas de cartilagem hialina bem diferenciada circundada por lâminas de células pequenas e redondas, que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing 14.

   O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diferenciação, necessitando  acompanhamento clínico e radiográfico para avaliar a progressão ou não da lesão, antes de definir a conduta. A biópsia muitas
vezes não é definitiva para o diagnóstico12,23,29.

Tratamento:

   O tratamento do condrossarcoma é cirúrgico25, devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia13,21.

    A radioterapia é ineficaz6 no controle desta neoplasia. Para as lesões de alto grau pode-se discutir indicação de quimioterapia utilizando o protocolo para sarcomas de grandes células, baseada em antraciclicos9999. Para o condrossarcoma mesenquimal, que apresenta predomínio de células pequenas e indiferenciadas, a quimioterapia quando indicada recai sobre o protocolo de tratamento do Tumor de Ewing.888

   Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser ruim6. O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico:

– Condrossarcoma central apresenta altos índices de cura com a cirurgia adequada, portanto não se pode subestimar o seu tratamento com curetagem intralesional,mesmo seguida de métodos adjuvantes complementares, seja com fenol, nitrogênio líquido, eletrotermia ou laser CO2 21.

   Desta maneira, nos casos de dúvida diagnóstica entre condroma e condrossarcoma grau I é preferível observar a evolução desta lesão, pois é sabido que a biópsia não será conclusiva, já que o diagnóstico diferencial histológico entre condroma e condrossarcoma grau I é difícil.

   Em alguns casos, estas lesões podem ser tratadas com cirurgias conservadoras sem a realização de biópsia prévia21.

   Quando os exames de imagem: radiografia, tomografia e ressonância magnética, mostram uma lesão central, sem erosão da cortical interna, de achado casual e indolor deve-se reavaliar inicialmente dentro de três meses, estando inalterado repete-se no período de seis meses e se a lesão permanecer inalterada, programa-se reavaliações anuais.

   Se, em qualquer momento, houver alteração do quadro clínico ou de imagem, deve-se tratar como condrossarcoma central, realizando-se a ressecção ampla da lesão e reconstrução com endoprótese não convencional, osteossíntese com enxerto autólogo ou homólogo ou cirurgia ablativa conforme a necessidade de cada caso.

   Na experiência destes autores é desnecessário operar um condroma indolor, quando é achado casual, sem caracteres de agressividade radiográfica. Realizar uma curetagem intralesional, com adjuvante local e enxerto ou cimento, não dispensará a necessidade de observação cuidadosa. Caso o exame anatomopatológico de toda a curetagem revele que se tratava de condrossarcoma, será muito pior re-operar esta região já manipulada cirurgicamente.

   Há vários casos de “condroma” em que a histologia da curetagem intralesional corroborou o aspecto da biópsia de “condroma” e no entanto tiveram evolução desfavorável. No acompanhamento destes pacientes os exames de imagem revelaram que estava havendo “nova” lesão no local e que se tratava agora de condrossarcoma.

   Nestas curetagens pode ocorrer disseminação local, à distância e até desdiferenciação do condrossarcoma, piorando significativamente o prognóstico.

– Condrossarcoma justacortical, o tratamento é essencialmente cirúrgico, podendo-se realizar a ressecção parcial parietal EXEMPLO quando possível, procedimento eficaz e de menor morbidade em relação a ressecção segmentar.

– Condrossarcoma periférico, secundário à osteocondroma, deve-se tomar cuidado principalmente com a superfície da lesão, que apresenta anaplasia.

   O perimísio dos tecidos moles ao redor deve ser removido como margem oncológica, para evitar a recorrência local.

   É importante ressaltar que quando ocorre crescimento de uma exostose óssea após a maturidade esquelética, calcificação heterogênea, capa cartilaginosa espessa, sem relação com atrito ou trauma, provavelmente trata-se de um condrossarcoma.

   Nesta situação, uma amostra de biópsia negativa não exclui a possibilidade de malignidade no restante da lesão, devendo-se realizar a cirurgia de ressecção com margem oncológica, com especial atenção à superfície da lesão.

– Condrossarcoma Mesenquimal, além da necessidade do controle local com a cirurgia ampla, podem eventualmente ter indicação de tratamento quimioterápico complementar9999.

– Condrossarcoma Desdiferenciado, como o Condrossarcoma de Células Claras, deve-se realizar o controle local com a cirurgia ampla e quimioterapia com cisplatina e doxorubicina9999.

Complicações:
A curetagerem intralesional de condrossarcoma pode levar a recorrência local da doença e a desdiferenciação histológica mais agressiva.

   Nos casos de condrossarcomas desdiferenciados, as metástases hematogênicas para os pulmões são freqüentes, podendo apresentar disseminação linfática e recidiva local29. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de disseminação local14, atingindo tamanhos enormes e tornando-se inoperáveis, causando a morte por compressão ou complicações desta propagação local.

   A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares21.

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Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

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Granuloma Eosinófilo: Histórico
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Granuloma Eosinófilo

Granuloma Eosinófilo

 

Granuloma Eosinófilo: Histórico: Em 1938, Schairer diagnostica lesão no crânio de uma criança como mieloma eosionfílico ou osteomielite eosinofílica1. Esta afecção foi posteriormente descrita como uma nova entidade clínica por Otani e Ehrlich em 1940 sob o nome de Granuloma Solitário do Osso2.

Farber e Green, em 1942, demonstraram que a lesão poderia ocorrer de maneira localizada ou múltipla no esqueleto e possivelmente ter relação com a doença de Hand-Schuller-Christian e a doença de Letter-Siwe3.

Em 1944, Jaffe e Lichtenstein introduziram o termo granuloma eosinófilo do osso4. A relação desta lesão com as formas sistêmicas da doença foi confirmada por Lichtenstein em sua publicação de 1953, englobando-as sob o nome de Histiocitose X5.

Atualmente esta entidade é denominada Histiocitose de Células de Langerhans que apresenta quatro formas clínicas distintas: Granuloma Eosinófilo, forma restrita ao esqueleto, podendo ser localizada ou múltipla; Hand-Schuller-Christian, forma crônica e disseminada; Letter-Siwe, forma aguda ou subaguda disseminada e Hashimoto-Pritzker, forma pós natal de resolução espontânea6.

Introdução: O granuloma eosinófilo solitário do osso é a mais frequente das quatro formas de apresentação da Histiocitose de Células de Langerhans, chegando a representar entre 60% a 80% dos casos7.

Dentre as lesões ósseas benignas, é uma entidade rara, correspondendo a menos de 1%8. Acomete preferencialmente crianças e adolescentes com predominância do sexo masculino 2:19. Cerca de 80% dos pacientes estão abaixo dos 21 anos de idade e destes a maioria entre os cinco e 15 anos6,7,9.

Alguns pacientes podem iniciar o quadro com uma lesão óssea isolada e posteriormente surgirem lesões ósseas múltiplas.  Estes casos podem eventualmente evoluir para as formas sistêmicas da doença. Quando isto ocorre, geralmente acontece dentro dos primeiros seis meses do diagnóstico e praticamente nunca após um ano de evolução, sendo este um critério de bom prognóstico, quando não surgem novas lesões depois desse período de acompanhamento clínico10.

A Síndrome de Hand-Schuller-Christian é a forma crônica da Histiocitose de células de Langerhans, caracterizada por acometimento sistêmico com lesões ósseas múltiplas, principalmente na calota craniana, exoftalmia e diabetes insípidos, acometendo crianças acima de 3 anos de idade10.

A Síndrome de Letter-Siwe afeta crianças abaixo de três anos de idade, é a forma aguda ou subaguda, também de acometimento sistêmico. Apresenta quadro de febre, otite média, infecções bacterianas de repetição, anemia, hemorragias, viceromegalias, adenopatia difusa e dolorosa com acometimento cutâneo semelhante a eczema seborreico e lesões ostelíticas generalizadas, com frequente evolução ao óbito10.

A Síndrome de Hashimoto-Pritzker é a forma da Histiocitose de células de Langerhans que apresenta comprometimento exclusivo da pele. Acomete crianças no primeiro mês de vida manifestando-se com erupções eczematosas de resolução espontânea6.

Etiologia: Desconhecida.

Genética: Nenhum relato significativo à respeito.

Definição: O Granuloma Eosinófilo é uma lesão pseudotumoral, de etiologia desconhecida, caracterizada por rarefação óssea que pode ser solitária ou múltipla. Microscopicamente apresenta profileração de células histiocitárias mononucleares, apresentadoras de antígenos de origem dendrítica, conhecidas como células de Langerhans, em meio à variável quantidade de leucócitos, eosinófilos, linfócitos e células gigantes.

Epidemiologia: O Granuloma Eosinófilo acomete principalmente o esqueleto axial, nesta ordem: crânio, pelve, vertebras, costelas, mandíbula, clavícula e escápula.

No esqueleto apendicular o fêmur, região proximal e diáfise, úmero e tíbia9. A maioria das vezes acomete a diáfise ou a região metadiafisária, sendo raro na epífise7.

A coluna representa 10% dos casos na população pediátrica, a maioria na região lombar.

Nos adultos ocorre em maior frequência nas costelas e menor na coluna, respectivamente 25% e 3%6.

Quadro clínico: O sintoma mais frequênte do Granuloma Eosinófilo é a dor localizada, latejante, de curta duração, com piora noturna associada a calor local e edema. Quando acomete o crânio, esta dor confunde-se com outras causas de cefaléia.

O comprometimento de corpos vertebrais pode produzir escoliose dolorosa. Os eventuais desvios angulares são pequenos, menores do que 100, pois o achatamento vertebral costuma ser uniforme e raramente produz sintomas neurológicos. 

Nas outras formas da Histiocitose de Células de Langerhans, sintomas sistêmicos podem estar presentes como febre, rush cutâneo e diabetes insípidos. A hepatoesplenomegalia pode ocorrer na síndrome de Letter-Siwe que é a forma mais grave da doença6

Classificação: O Granuloma eosinófilo pode manifestar-se sob duas formas clínicas: Solitário ou Múltiplo.

Exames laboratoriais: As alterações laboratoriais que podem ser encontradas são aumento do VHS e PCR, podendo eventualmente ocorrer discreta eosinofilia no hemograma.

Exames de imagem: A imagem radiográfica é de rarefação óssea, arredondada ou ovalada, que se inicia na medular e progride com erosão da cortical óssea.

Na fase inicial as bordas são irregulares e mal delimitadas.

Na fase tardia pode ocorrer discreta esclerose ao redor da lesão. Nos ossos longos há reação periosteal evidente que se apresenta como múltiplas camadas lamelares grossas, que caracteriza as lesões benignas de evolução lenta ou a reação da osteomielite.

Este tipo de reação periosteal sólida diferencia o Granuloma Eosinófilo do Sarcoma de Ewing, onde a reação periosteal é lamelar fina, devido à rápida evolução do tumor maligno.

Outra diferença radiográfica entre essas duas lesões é que o tumor de Ewing precocemente apresenta tecido tumoral extra-cortical, de grande volume, o que não ocorre no Granuloma Eosinófilo.

Nos ossos chatos, como crânio ou pelve, a erosão acomete ambas as corticais de maneira irregular e assimétrica produzindo a impressão visual de um orifício dentro de outro orifício, denominada lesão em duplo contorno.

Na mandíbula, a destruição do osso alveolar produz a impressão radiográfica de dentes flutuantes.

Na coluna, a doença acomete o corpo vertebral, sendo que em 15% dos casos ocorre o seu achatamento, produzindo a chamada vértebra plana de Calvè6. Os elementos posteriores e os discos intervertebrais são preservados, mesmo quando a lesão ocorre em mais de uma vértebra.

Anatomia patológica:

Aspecto Macroscópico: apresenta consistência mole, gelatinosa, de coloração amarelada, liquefação necrótica é frequente.

Aspecto microscópico: Apresentam-se como aglomerados de células histiocitárias grandes, com citoplasma levemente basófilo, nucléolos globosos, lobulados ou identados, nestes casos semelhantes a um grão de feijão, que correspondem às células de Langerhans.

Estes aglomerados estão entremeados por células gigantes, linfócitos, numerosos eosinófilos e áreas de necrose, simulando um abscesso. Na microscopia eletrônica apresenta grânulos citoplasmáticos típicos chamados Corpúsculos de Birbeck11,12.

Na imunohistoquímica apresenta positividade para proteína S-100, vimentina e CD1a11,13.

Diagnóstico:

Diagnóstico diferencial: Os principais diagnósticos diferenciais radiológicos do Granuloma Eosinófilo são a Osteomielite e o Tumor de Ewing.

Quando a lesão ocorre no crânio deve-se diferenciar de cisto epidermóide ou metástase. Os principais diagnósticos diferencias histológicos são a Osteomielite e o Linfoma.

Estadiamento:

Tratamento: A literatura apresenta relatos que o tratamento expectante ou apenas a biópsia podem ser indicados como estratégia terapêutica eficaz nas lesões isoladas do esqueleto7,14.

O Granuloma Eosionófilo pode ter resolução espontânea, principalmente em crianças. A capacidade de o osso afetado refazer-se existe, pois a maioria dos pacientes é acometida antes da maturidade esquelética, portanto com grande potencial de remodelação pelas fises de crescimento, que normalmente não são acometidas15,16.

Em nossa experiência houve resolução em cinco casos, que regrediram apenas com a biópsia percutânea. O mesmo acontece após o colapso vertebral nas lesões da coluna, provavelmente pelo extravasamento do conteúdo da lesão, assemelhando-se a drenagem de um abscesso, sendo extremamente rara a indicação cirúrgica na coluna. São relatados casos onde ocorreu restituição completa da altura do corpo vertebral15. Em nossa casuística tivemos dois casos que apresentaram esta evolução.

Embora possa haver resolução espontânea, o tempo necessário é imprevisível, podendo haver morbidade significativa secundária a dor intensa e limitação funcional.

Atualmente, a melhor conduta terapêutica para o Granuloma Eosionófilo é realizar a biópsia percutânea, se possível com diagnóstico imediato por congelação, seguida de infusão intralesional de corticóide (metilpredinisolona – 40mg a 120mg dependendo do tamanho da lesão)7. O resultado anatomopatológico deve ser posteriormente confirmado pela histologia em blocos de parafina.

O Granuloma Eosionófilo pode levar até três meses para regredir, podendo ser necessário repetir a infusão6. Em nossa experiência, tivemos apenas um caso, de lesão isolada do úmero, que necessitou de complementação do tratamento inicial no qual realizamos corticoterapia via oral, prednisolona 5mg/24h, por quatro meses. No Granuloma Eosinófilo poliostótico a corticoterapia sistêmica é empregada.

Quando houver necessidade de biópsia incisional, o corticóide pode ser aplicado localmente após a curetagem da lesão, que facilita a resolução do processo. Esta curetagem deve ser cuidadosa, realizada por abertura em formato de fenda estreita, longitudinal ao osso, procurando não acrescentar maior fragilidade local. Eventualmente pode-se preencher a cavidade com enxerto ósseo, porem este geralmente é dispensável pela grande potencialidade de regeneração que existe.

A radiofrequência foi proposta como tratamento percutâneo para o Granuloma Eosionófilo, sendo aplicada em segundo tempo, duas a quatro semanas após a biópsia17. O autor restringe a técnica para lesões pequenas e que estejam distantes no mínimo um centímetro das estruturas neurais ou viscerais, advertindo para o risco de fratura nos membros de carga. Essa conduta, além de aumentar o custo e causar morbidade local, não acrescenta vantagem ao tratamento. A própria biópsia pode ter sido curativa, e a infusão de corticóide tem maior fundamentação, já que este tem sua indicação tanto nos casos isolados como nas lesões múltiplas. Não existem até o momento trabalhos comparando as técnicas percutâneas com infusão de corticoide em relação ao uso da radiofrequência que justifiquem a sua utilização. 

Historicamente, a radioterapia foi utilizada em doses baixas e fracionada para o tratamento da Histiocitose de Células de Langerhans. Atualmente a indicação de radioterapia para lesões benignas é controversa.

Nos casos de granuloma eosinófilo com mais de uma lesão no esqueleto, sem comprometimento visceral, o tratamento sistêmico pode estar indicado por um período aproximado de seis semanas com corticoterapia (2 mg/kg) e Vimblastina (6 mg/kg).

Prognóstico: As lesões solitárias do granuloma eosinófilo evoluem bem em 97% dos casos, com a biópsia isolada ou acrescida de infusão de corticóide ou com o tratamento cirúrgico6.

Bibliografia:

1 SCHAIRER, E. Ueber eine eigenartige Erkrankung dês kindlichen Schädels. Zentralbl Allg Patho Pathol. Anat., 71:113, 1938.

2 Otani S, Ehrlich JC; Solitary granuloma of bone simulating primary neoplasm. Am J Pathol 16:479-90. 1940

3 Green WT, Faber S; “eosinophilic or solitary granuloma” of bone.  J Bone Joint Surg (Am) 24:499-526. 1942

4 Jaffe HL, Lichtenstein L; Eosinophilic granuloma of bone. ArchPathol 37: 99-118. 1944.

5 Lichtenstein L.: Histiocytosis X. Integretion of eosinofilic granuloma of bone, Letterer-Siwe disease and Schuller-Christian disease as related manifestations of a single nosologic entity, A.M.A. Arch. Pathol. 56:84, 1953

6 Schwartz HS. Orthopaedic Knowledge Update: Musculoskeletal Tumors 2.American Academy of orthopaedic Surgeons, Rosemont, Illinois. Cap 12 (128-32), 2007

7 Mavrogenis AF,  Abati CN, Bosco G, Ruggieri P. Intralesional Methylprednisolone for Pain ful Solitary Eosinophilic Granuloma of the Appendicular Skeleton in Children.       J PediatrOrthop 2012;32:416–422

8 Chadha M, Agarwal A, Agarwal N, et al. Solitary eosinophilic granuloma of the radius. An unusual differential diagnosis. Acta Orthop Belg. 2007; 73:413–417.

9 Campanacci, M. Bone and Soft Tissue Tumors; Springer-Verlag Wien New York. Second Edition, (54); 857-75. 1999.

10 SCHAJOWICZ, F. Buenos Aires: Tumores Oseos; Talleres de editorial Médica Panamericana S.A. (9); 464-80. 1981.                  

11 CHRISTIAN, H. A. Defects in membranous bones, exosphthalmos and diabetes insipidus: in un usual syndrome of dyspituitarism: a clinical study. Med. Clin. North. Am., 3:849, 1920.

12 ARCECI, R. J.; BRENNER, M. K.; PRITCHARD, J. Controversiesand new approaches to the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Hemtol. Oncol. Clin. North. Am., 12:339, 1998

13 ALBRIGHT, F.; REIFNSTEIN, E. C. The parathyroide glands and metabolic disease. Baltmore, Williams & Wilkins, 1948.

14 Plasschaert F, Craig C, Bell R, et al. Eosinophilic granuloma. A different behaviour in children than in adults. J Bone Joint Surg Br. 2002;84:870–872.

15 Greenlee JD, Fenoy AJ, Donovan KA, et al. Eosinophilic granuloma in the pediatric spine. Pediatr Neurosurg. 2007; 43:285–292.

16 Sessa S, Sommelet D, Lascombes P, et al. Treatment of Langerhans cell histiocytosis in Children. Experience  at the Children’s Hospital of Nancy. J Bone Joint Surg Am. 1994; 76:1513–1525.

17 Corby RR, Stacy GS, Peabody TD, et al. Radiofrequency ablation of solitary eosinophilic granuloma of bone. Am J Roentgenol.2008;190:1492–1494.

Diagnóstico dos tumores

2. Parâmetros:

Devemos analisar os seguintes aspectos da lesão:

1) Identificar o osso ou ossos comprometidos;

2) Quanto ao número de lesões:  

          2.1) Localizada em um osso: monotópica;

          2.2) Uma lesão em diversos ossos: monotópica e poliostótica;

          2.3) Múltiplas lesões em um osso: politópica e monostótica;

          2.4) Múltiplas lesões em diversos ossos: politópica e poliostótica.

3) Quanto à localização no osso:

          3.1) Epífise, metáfise ou diáfisa;

          3.2) Região cortical, esponjosa, subperiostal, paraosteal ou justa-cortical;

          3.3) Central ou excêntrica.

4) Limites da lesão no osso:

          4.1) Precisos, imprecisos, infiltrativo ou permeativo, circundado ou não por esclerose reacional;

          4.2) Ultrapassa a cortical com lesão extra-óssea;

          4.3) Atinge as partes moles (sim/não) (desloca/infiltra);

          4,4) Ultrapassa a linha de crescimento.

5) Quanto ais aspectos da lesão:

          5.1) Destrutiva (osteolítica)

          5.2) Condensante ou osteogênica

          5.3) Multiloculada, “em bolhas de sabão”

          5.4) Calcificações: focais, difusas, estriadas

6) Tipo de reação periostal:

          6.1) Em lâminas finas – “em casca de cebola”

          6.2) Em lâminas grossas

          6.3) Espiculadas – “em raios de sol” ou “em pente”

          6.4) Levantamento periostal interrompido pelo tumor – Triângulo de Codman

 

3. Diagnóstico:

 Métodos de estudo para exame anátomo patológico:

 Citologia:

É o estudo de células descamadas obtidas em secreções, excreções ou obtidas com agulhas e realizando-se “imprints” (impressão de fragmentos de tecidos em lâminas). Raramente devera ser utilizado para diagnóstico de uma neoplasia óssea. Sua importância reside principalmente, na correlação cito-histológica.

Punção-biópsia:

Coleta de material com trefinas para inclusão em parafina e exame microscópico. Embora o material obtido por este método seja pequeno, quando é colhido em área significativa da neoplasia e por ortopedista com experiências no manuseio destas lesões, possibilita o diagnóstico definitivo. O local de obtenção deste material deve ser planejado pelo cirurgião, a fim de impedir ruptura do equilíbrio do tumor nos tecidos vizinhos, evitando sua disseminação.

Biópsia incisional:

É o método mais utilizado para diagnóstico de tumores ósseos. O local da biópsia deve ser planejado, não só quanto à área que possibilitará melhor diagnóstico histológico como para prever a futura ressecção do tumor, na qual deverá ser incluída a pele da região biopsiada. A biópsia não deverá ser realizada em locais inadequados do tumor como áreas de necrose,  hemorragia, no triângulo de Codman ou em áreas que apresentam apenas esclerose óssea reacional peritumoral.

Biópsia de congelação

É realizada durante o ato cirúrgico.  Este método não é indicado quando existir tecido ósseo. A possibilidade de erro diagnóstico é grande, nesta situação. Os erros de diagnóstico nas numerosas lesões ósseas com células gigantes multinucleadas, nos diversos tumores de células indiferenciadas, de células pequenas e redondas, a impossibilidade de diagnóstico diferencial histológico quando há tecido ósseo neoformado no calo de fratura, osteossarcoma e miosite ossificante, são alguns exemplos que contra-indicam o método. O exame em congelação poderá ser útil em casos de lesões metastáticas e mesmo assim, a rapidez do método não alterará a conduta operatória.

Estudo microscópico:

Os fragmentos obtidos por punção ou biópsia incisional devem ser incluídos em parafina e posteriormente faz-se a coloração com hematoxilina-eosina. Métodos especiais como PAS (Acido periódico de Schiff) e impregnação pela prata para estudo da reticulina são usualmente utilizados para diagnóstico diferencial, por exemplo, entre Sarcoma de Ewing, Linfomas e PNET (Tumor neuroectodérmico primitivo). O PAS, demostrando glicogênio e a escassa quantidade de reticulina, são usuais para diagnóstico de  sarcoma de Ewing. Nos Linfomas a reticulina é abundante e o PAS é negativo. Técnicas de imuno-histoquímica com imunoperoxidase estão entrando na rotina dos exames anatomopatológicos. São principalmente indicadas na procura do diagnóstico do órgão de origem de neoplasias metastáticas nos ossos. O uso de marcadores que permitem identificar a origem da célula neoplásica é cada vez mais usado na prática diária. Exemplos são o PSA, para identificar neoplasia originária da próstata, CK7 para neoplasia primitiva do pulmão, CK20 para neoplasia primitiva do tudo digestivo e receptores de estrógeno e progesterona para neoplasia da mama.

Peças cirúrgicas:

Rotineiramente uma peça cirúrgica deve ser examinada externamente e aos cortes. Externamente para análise das margens cirúrgicas com a finalidade de se verificar se a neoplasia foi completamente extirpada. Aos cortes verificamos o comprometimento do osso, extensão e  dimensões da neoplasia e seus caracteres macroscópicos principais para adequado estudo microscópico. (Figura 1) 

Quando o estudo de uma ressecção cirúrgica for de paciente submetido a quimioterapia pré-operatória, particularmente no osteossarcoma e no sarcoma de Ewing,  o estudo da  peça deverá obedecer uma sistematização de exame, pois a finalidade é analisar a resposta da neoplasia à terapêutica. As etapas do estudo serão as seguintes:

A) Serão feitas fatias da peça cirúrgica em toda sua extensão com espessura máxima de 0,5 cm,

B) Uma ou mais fatias deverão ser reproduzidas em “scanner” de computador ou fotografadas e radiografadas,

C) Esta reprodução deverá ser quadriculada da extremidade proximal até a distal,

D) Os fragmentos de cada área quadriculada deverão ser minuciosamente examinados ao microscópico com a finalidade de quantificar a necrose da neoplasia e a persistência de células tumorais histológicamente viáveis,

E) O relatório final do estudo de toda a peça deverá ser graduado quanto à resposta de quimioterapia pré-operatória nos critérios de Huvos.

Critérios de Huvos:

Grau I: Até 50% de necrose tumoral;

Grau II: de 50 a 90/% de necrose tumoral;

Grau III: Acima de 90% de necrose;

Grau IV: 100% de necrose tumoral – Ausência de células neoplásicas histológicamente viáveis.

Com esta graduação o oncologista poderá orientar o tratamento pós-operatório tendo em vista o pior prognóstico estatístico nos casos de gruas I e II e melhor nos de III e IV.

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

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Diagnóstico dos tumores

Diagnóstico Dos Tumores

Parâmetros para orientação ao diagnóstico dos tumores:

1. Introdução:

Perante a suspeita de neoplasia, o paciente deve ser inicialmente analisado com a avaliação clínica, exames laboratoriais, por métodos de imagem e exame anatomopatológico. Este estudo multidisciplinar é necessário para o diagnóstico preciso, que permitirá a conduta adequada em cada caso.

O dados como sexo, idade e localização, associados a radiografia simples são os parâmetros iniciais, que permitem as primeiras hipóteses de diagnóstico. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética, bem como a cintilografia devem ser realizados para avaliação do local,  extensão,  número de lesões e suas relações com as estruturas vizinhas.

Diagnóstico dos tumores

2. Parâmetros:

Devemos analisar os seguintes aspectos da lesão:

1) Identificar o osso ou ossos comprometidos;

2) Quanto ao número de lesões:  

          2.1) Localizada em um osso: monotópica;

          2.2) Uma lesão em diversos ossos: monotópica e poliostótica;

          2.3) Múltiplas lesões em um osso: politópica e monostótica;

          2.4) Múltiplas lesões em diversos ossos: politópica e poliostótica.

3) Quanto à localização no osso:

          3.1) Epífise, metáfise ou diáfisa;

          3.2) Região cortical, esponjosa, subperiostal, paraosteal ou justa-cortical;

          3.3) Central ou excêntrica.

4) Limites da lesão no osso:

          4.1) Precisos, imprecisos, infiltrativo ou permeativo, circundado ou não por esclerose reacional;

          4.2) Ultrapassa a cortical com lesão extra-óssea;

          4.3) Atinge as partes moles (sim/não) (desloca/infiltra);

          4,4) Ultrapassa a linha de crescimento.

5) Quanto ais aspectos da lesão:

          5.1) Destrutiva (osteolítica)

          5.2) Condensante ou osteogênica

          5.3) Multiloculada, “em bolhas de sabão”

          5.4) Calcificações: focais, difusas, estriadas

6) Tipo de reação periostal:

          6.1) Em lâminas finas – “em casca de cebola”

          6.2) Em lâminas grossas

          6.3) Espiculadas – “em raios de sol” ou “em pente”

          6.4) Levantamento periostal interrompido pelo tumor – Triângulo de Codman

 

3. Diagnóstico:

 Métodos de estudo para exame anátomo patológico:

 Citologia:

É o estudo de células descamadas obtidas em secreções, excreções ou obtidas com agulhas e realizando-se “imprints” (impressão de fragmentos de tecidos em lâminas). Raramente devera ser utilizado para diagnóstico de uma neoplasia óssea. Sua importância reside principalmente, na correlação cito-histológica.

Punção-biópsia:

Coleta de material com trefinas para inclusão em parafina e exame microscópico. Embora o material obtido por este método seja pequeno, quando é colhido em área significativa da neoplasia e por ortopedista com experiências no manuseio destas lesões, possibilita o diagnóstico definitivo. O local de obtenção deste material deve ser planejado pelo cirurgião, a fim de impedir ruptura do equilíbrio do tumor nos tecidos vizinhos, evitando sua disseminação.

Biópsia incisional:

É o método mais utilizado para diagnóstico de tumores ósseos. O local da biópsia deve ser planejado, não só quanto à área que possibilitará melhor diagnóstico histológico como para prever a futura ressecção do tumor, na qual deverá ser incluída a pele da região biopsiada. A biópsia não deverá ser realizada em locais inadequados do tumor como áreas de necrose,  hemorragia, no triângulo de Codman ou em áreas que apresentam apenas esclerose óssea reacional peritumoral.

Biópsia de congelação

É realizada durante o ato cirúrgico.  Este método não é indicado quando existir tecido ósseo. A possibilidade de erro diagnóstico é grande, nesta situação. Os erros de diagnóstico nas numerosas lesões ósseas com células gigantes multinucleadas, nos diversos tumores de células indiferenciadas, de células pequenas e redondas, a impossibilidade de diagnóstico diferencial histológico quando há tecido ósseo neoformado no calo de fratura, osteossarcoma e miosite ossificante, são alguns exemplos que contra-indicam o método. O exame em congelação poderá ser útil em casos de lesões metastáticas e mesmo assim, a rapidez do método não alterará a conduta operatória.

Estudo microscópico:

Os fragmentos obtidos por punção ou biópsia incisional devem ser incluídos em parafina e posteriormente faz-se a coloração com hematoxilina-eosina. Métodos especiais como PAS (Acido periódico de Schiff) e impregnação pela prata para estudo da reticulina são usualmente utilizados para diagnóstico diferencial, por exemplo, entre Sarcoma de Ewing, Linfomas e PNET (Tumor neuroectodérmico primitivo). O PAS, demostrando glicogênio e a escassa quantidade de reticulina, são usuais para diagnóstico de  sarcoma de Ewing. Nos Linfomas a reticulina é abundante e o PAS é negativo. Técnicas de imuno-histoquímica com imunoperoxidase estão entrando na rotina dos exames anatomopatológicos. São principalmente indicadas na procura do diagnóstico do órgão de origem de neoplasias metastáticas nos ossos. O uso de marcadores que permitem identificar a origem da célula neoplásica é cada vez mais usado na prática diária. Exemplos são o PSA, para identificar neoplasia originária da próstata, CK7 para neoplasia primitiva do pulmão, CK20 para neoplasia primitiva do tudo digestivo e receptores de estrógeno e progesterona para neoplasia da mama.

Peças cirúrgicas:

Rotineiramente uma peça cirúrgica deve ser examinada externamente e aos cortes. Externamente para análise das margens cirúrgicas com a finalidade de se verificar se a neoplasia foi completamente extirpada. Aos cortes verificamos o comprometimento do osso, extensão e  dimensões da neoplasia e seus caracteres macroscópicos principais para adequado estudo microscópico. (Figura 1) 

Quando o estudo de uma ressecção cirúrgica for de paciente submetido a quimioterapia pré-operatória, particularmente no osteossarcoma e no sarcoma de Ewing,  o estudo da  peça deverá obedecer uma sistematização de exame, pois a finalidade é analisar a resposta da neoplasia à terapêutica. As etapas do estudo serão as seguintes:

A) Serão feitas fatias da peça cirúrgica em toda sua extensão com espessura máxima de 0,5 cm,

B) Uma ou mais fatias deverão ser reproduzidas em “scanner” de computador ou fotografadas e radiografadas,

C) Esta reprodução deverá ser quadriculada da extremidade proximal até a distal,

D) Os fragmentos de cada área quadriculada deverão ser minuciosamente examinados ao microscópico com a finalidade de quantificar a necrose da neoplasia e a persistência de células tumorais histológicamente viáveis,

E) O relatório final do estudo de toda a peça deverá ser graduado quanto à resposta de quimioterapia pré-operatória nos critérios de Huvos.

Critérios de Huvos:

Grau I: Até 50% de necrose tumoral;

Grau II: de 50 a 90/% de necrose tumoral;

Grau III: Acima de 90% de necrose;

Grau IV: 100% de necrose tumoral – Ausência de células neoplásicas histológicamente viáveis.

Com esta graduação o oncologista poderá orientar o tratamento pós-operatório tendo em vista o pior prognóstico estatístico nos casos de gruas I e II e melhor nos de III e IV.

Vídeo: Diagnóstico das lesões ósseas 

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

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