Oops! It appears that you have disabled your Javascript. In order for you to see this page as it is meant to appear, we ask that you please re-enable your Javascript!

Rua General Jardim, 846 cj 41 Higienópolis, São Paulo - SP


  Telefone: +55 (11) 3231-4638   (11) 99863-5577

All Posts in Category: Capítulos

reconstrucao-torax-tela-marlex-id

Sarcoma de Tecidos Moles

 Autor: Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista 1

Introdução:

            A cirurgia oncológica ortopédica abrange o tratamento das lesões musculoesqueléticas compreendendo as neoplasia ósseas benignas, malignas, lesões pseudotumorais e neoplasias benignas e malignas de tecidos moles.

            O sarcoma de tecidos moles é uma neoplasia maligna, derivada do mesênquima que ocorre nos tecidos moles, como músculos, fáscias, tendões, etc. Não é chamado de carcinoma porque esta denominação refere-se às neoplasias malignas que tem sua origem embrionária no ectoderma, como a pele, os nervos, as vísceras ou glândulas.

            Esta neoplasia surge a partir de uma célula mesenquimal que sofre mutação e passa a ter uma reprodução celular anômala, produzindo células polimorfas, com tamanhos variados, hipercromáticas, resultando em um tecido atípico, portanto maligno.

            Sua nomenclatura é dada pela semelhança ao tecido que tentam reproduzir. Assim, por exemplo, quando o tecido neoformado atípico apresenta aspecto semelhante ao tecido gorduroso recebe o nome de lipossarcoma.

Etiologia:

           A maioria dos sarcomas de tecidos moles não possui etiologia definida, porém alguns fatores de risco estão bem descritos como radioterapia prévia, linfedema, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose tipo I, propensão genética individual e infecção pelo vírus HIV.

Incidência:

            É um tumor raro, pois o grupo de todos estes sarcomas compreende cerca de 12 por cento das neoplasias pediátricas, predominando o padrão de “pequenas células redondas” como o rabdomiossarcoma embrionário e o tumor primitivo neuroectodérmico periférico, e apenas um por cento de todos os tumores malignos do adulto 1,2, Quadro 1.

            Estima-se 12 mil casos novos de sarcomas de tecidos moles por ano nos EUA, ocasionando cerca de 4700 mortes 1.

            Cerca de 60 por cento dos sarcomas de tecidos moles surgem nos membros, sendo a maioria deles na coxa. Ocorre igualmente na parede torácica e no retroperitônio. Por ordem de frequência, os sarcomas de tecidos moles surgem no membro inferior (46%), dorso (18%), membro superior (13%), retroperitônio (13%) e cabeça e pescoço (9%)1.

Classificação:

           A Organização mundial da saúde (OMS) classifica o sarcoma de tecidos moles de acordo com o subtipo histológico que a neoplasia se assemelha, assim temos o lipossarcoma, o sarcoma sinovial, o rabdomiossarcoma, etc.1

            Em alguns casos a histologia é incerta e o aspecto morfológico passa a ser empregado para classificá-los como o sarcoma alveolar ou sarcoma de células claras.

          Os sarcomas de tecidos moles mais comuns no adulto são: o indiferenciado, o lipossarcoma, o sarcoma sinovial, o leiomiossarcoma e o tumor maligno de bainha de nervo periférico, que é incluído neste capítulo, apesar de ter origem no ectoderma, pois apresenta comportamento biológico, tratamento e prognóstico semelhantes aos sarcomas de tecidos moles 1,2.

            O grau histológico também é usado para classificar os sarcomas de tecidos moles, sendo classicamente divididos em Grau 1, bem diferenciado apresentando baixo grau de malignidade histológica; Grau 2, moderadamente diferenciado e Grau 3, pouco diferenciado com alto grau de malignidade 1.

 Quadro clínico:

           O quadro clínico inicial é de abaulamento tumoral palpável, muitas vezes indolor, com crescimento progressivo podendo chegar a tamanho considerável, principalmente na coxa.

            Alguns pacientes podem eventualmente apresentar dor e parestesia por efeito compressivo tumoral. Apresentam-se clinicamente eutróficos, na maioria dos casos, sendo a febre ou o emagrecimento sintomas de exceção.

          Os sarcomas de tecidos moles tendem a crescer entre os músculos adjacentes, empurrando e comprimindo as estruturas ao redor, raramente ultrapassam os compartimentos anatômicos. A velocidade de crescimento é variável entre os subtipos histológicos.

          Não existem critérios clínicos absolutos para diferenciar os tumores de tecidos moles benignos dos malignos. No entanto, todos os tumores profundos, ou seja, abaixo do plano da fáscia muscular, e os tumores superficiais com mais de 5 cm, têm alta probabilidade de serem malignos 2.

Estadiamento:

           No momento do diagnóstico, o sarcoma de tecidos moles raramente apresenta metástase, não ultrapassando 10 por cento dos casos. Isso ocorre mais frequentemente em tumores de grande volume, profundos à fáscia muscular e de alto grau 2.

            O padrão de disseminação, para a maioria dos sarcomas, é hematogênico e o principal sítio de metástase é o pulmão. Por esse motivo todos os pacientes com sarcoma de tecidos moles devem realizar o estadiamento do tórax. A tomografia do tórax para pesquisa de metástase pulmonar deve ser sempre indicada, principalmente para pacientes com alto risco, como nas lesões superficiais maiores do que 5 cm, tumores profundos e com alto grau de malignidade.

            Os linfonodos regionais são sítio de metástases em 2,6 por cento dos casos, porém, em alguns subtipos histológicos estas podem ser mais frequentes e deve ser pesquisado, como no rabdomiossarcoma, sarcoma sinovial, sarcoma epitelioide, sarcoma de células claras e angiossarcoma 2.

            A tomografia do abdome e pelve é recomendada, principalmente no estadiamento do sarcoma de tecidos moles de células redondas e lipossarcoma mixóide, pelo alto índice de metástase extrapulmonar para o abdômen e retroperitônio. No caso do angiossarcoma a avaliação do sistema nervoso central, através da tomografia de crânio, é necessária pela propensão de metástase para o encéfalo.

 Exames de imagem:

 a) Radiografia:

            A radiografia é o exame de imagem mais barato e acessível. Pode ser empregada como primeira linha de avaliação dos tumores, para diferenciar um tumor de origem esquelética de um sarcoma de tecidos moles. Além disso, pode evidenciar calcificações no seu interior.

b) Ressonância magnética:

          A ressonância magnética ainda é o exame de escolha para avaliar os sarcomas de tecidos moles, quando não há elementos metálicos, como uma prótese ortopédica. Pode detalhar os limites do tumor e a sua relação com as estruturas vizinhas. O uso de contraste pode ainda diferenciar lesões sólidas de lesões preenchidas por liquido, devendo-se solicitar o exame com o emprego de contraste.

c) Tomografia:

          A tomografia é o exame de escolha nos tumores do retroperitônio e na pesquisa de metástase pulmonar, pois a ressonância não é adequada devido ao movimento respiratório e ao peristaltismo intestinal. No estudo dos STM de extremidades a ressonância é superior no delineamento da extensão neoplásica 2.

d) Pet-Cet:

          A tomografia por emissão de pósitrons com flúor desoxiglicose (FDG-PET/CT) permite, com alta sensibilidade, diferenciar o sarcoma de tecidos moles de alto grau dos tumores benignos de tecidos moles .. Entretanto perde valor na diferenciação entre tumores baixo grau ou graus intermediários 2.

            O FDG-PET/CET não deve ser usado de rotina na avaliação inicial de um paciente com tumor em tecidos, porém seu uso é indicado na determinação prognóstica e na resposta ao tratamento quimioterápico 2,3.

            O standaruptakevalue (SUV) é uma quantificação da glicose marcada com flúor consumida pelo tumor e demonstra metabolismo tumoral. O sarcoma de tecidos moles com SUV igual ou maior que 6, que após a quimioterapia apresentam redução deste valor menor do que 40 por cento apresentam maior risco de recidiva sistêmica da doença 2.

e) Cintilografia:

            A cintilografia óssea nem sempre é realizada no estadiamento inicial do sarcoma de tecidos moles, pois metástases ósseas, em adultos, são infrequentes no estágio inicial da doença. A exceção são os tumores de células redondas e o lipossarcoma mixóide, porém o mapeamento do esqueleto pode ser falso negativo e recomenda-se a avaliação através de ressonância magnética 2.  

Biópsia:

           A biópsia é indicada para o diagnóstico histológico do STM, uma vez que os exames de imagens não apresentam características sugestivas do subtipo histológico, como podemos inferir em algumas neoplasias ósseas, como o osteossarcoma.

            A biópsia nem sempre é necessária para o tratamento, pois o tratamento dos STM ainda hoje é prioritariamente cirúrgico e, em alguns casos, a biópsia pode ser substituída pela ressecção excisional ou também chamada de biópsia excisional.

            Tumores superficiais, acima da fáscia muscular, menores do que 5 cm, apresentam baixa probabilidade de serem malignos. Nestes casos podem ser ressecados sem diagnóstico histológico se forem passiveis da realização de cirurgia oncológica (ressecção ampla com margem oncológica, sem comprometer estruturas nobres ao redor), pois este seria o tratamento correto na eventualidade de estarmos tratando de um sarcoma de tecidos moles de alto grau.

            A biópsia deve ser realizada pelo cirurgião que fará o tratamento definitivo ou ser orientada por ele. O trajeto da biopsia deve estar em linha com a incisão que será usada na ressecção e todo este trajeto de biópsia deve ser removido em bloco, juntamente com o tumor.

            A biópsia incisional, realizada através de uma incisão cirúrgica, expondo parte do tumor foi a mais utilizada para o diagnóstico do sarcoma de tecidos moles. Atualmente as biópsias percutâneas ganharam espaço com o desenvolvimento de agulhas apropriadas, como a trucut®, e aos métodos de imagem como o ultrassom e a tomografia para guiá-las.

Patologia:

            O patologista deve sempre estar presente, para realizar o exame de congelação, visando confirmar e garantir que o material coletado é representativo da lesão, evitando-se a necessidade de repetição do procedimento. O resultado histológico definitivo deverá aguardar a histologia em parafina e eventualmente a imuno-histoquímica.

            A biópsia percutânea com agulha, feita com estes cuidados, geralmente permite diferenciar tumores malignos de benignos e os patologistas experientes conseguem determinar corretamente o grau histológico dos tumores em respectivamente 97,6 e 86,3 por cento, além desta técnica provocar menor disseminação local da lesão, durante o procedimento 3.

Sarcoma de tecidos moles – Tratamento:

           O tratamento dos tumores de tecidos moles é geralmente cirúrgico, entretanto, como na maioria das neoplasias o acompanhamento do paciente oncológico deve ser sempre multidisciplinar.

            Desde o diagnóstico ao estadiamento e tratamento uma equipe de vários profissionais interage na condução do caso, como o ortopedista que realizará a cirurgia oncológica, o patologista, o radiologista, o oncologista clínico, o radioterapeuta, o psicólogo, o assistente social, etc.

          O objetivo do tratamento é preservar a vida do paciente, evitando-se a recidiva local, maximizando a função do membro afetado e minimizando a morbidade do tratamento.

Quimioterapia:

          Os Sarcomas de tecidos moles, da população pediátrica, respondem a quimioterapia sistêmica por apresentar maior resposta às drogas, propiciando melhora na sobrevida, pois a criança consegue suportar as doses de quimioterápicos necessárias para o controle da enfermidade, diferentemente dos adultos.

            Nas crianças, os sarcomas de tecidos moles mais comuns são o rabdomiossarcoma, a forma extra óssea do osteossarcoma e a forma extra óssea do sarcoma de Ewing. Todos estes com protocolos quimioterápicos neoadjuvante e adjuvante.

            Nos raros casos de ocorrência dessas neoplasias em adultos opta-se pelo protocolo quimioterápico pediátrico, nas doses suportadas para o adulto e suas eventuais comorbidades.

          Nos sarcomas de tecidos moles do adulto, existe uma grande polêmica quanto ao uso da quimioterapia. A meta-analise publicada em 1997 pelo Sarcoma Meta-analysiscollaboration evidenciou que o uso de doxorubicina nestes pacientes aumentou o tempo livre de recidiva local e metástase a distância, porém não houve benefício estatisticamente significativo na sobrevida global dos pacientes 3.

            Uma nova meta-análise atualizada foi publicada em 2008 demonstrando que o uso da doxorubicina associada a ifosfamida promoveu melhoria na sobrevida dos pacientes 3. No entanto, a quimioterapia é extremamente tóxica, principalmente na população adulta em que a presença de comorbidades clínicas pode tornar o tratamento efetivo inviável. A recomendação atual é individualizar cada caso, lembrando que o tratamento sistêmico não corrige uma ressecção cirúrgica inadequada.

            De forma geral, os STM do adulto, são maus respondedores a quimioterapia. O tratamento, portanto, recai sobre a ressecção cirúrgica.

Cirurgia oncológica:

 A cirurgia de ressecção do sarcoma de tecidos moles deve ser realizada com margens amplas, de forma que todo o tumor seja retirado em bloco e revestido por tecido saudável, visando garantir que não existam células neoplásicas residuais após a ressecção.

          Os sarcomas de tecidos moles apresentam uma pseudocapsula ao redor. Esta estrutura é representada por um processo inflamatório produzido pela agressão tumoral e nem sempre é barreira suficiente para as células neoplásicas, que permeiam os tecidos ao seu redor. Pode-se indicar radioterapia adjuvante visando atuar nas margens quando estas precisarem ser exíguas, devido a necessidade de preservação de estruturas nobres, como vasos e nervos.

            A ressecção tumoral através da pseudocapsula pode deixar tecido neoplásico microscópico no paciente podendo ser fator de risco para recidiva local e pior prognóstico.

          Os sarcomas de tecidos moles tendem a crescer expandindo-se e empurrando os tecidos ao redor, mas raramente infiltrando-o. Dessa forma, é incomum a invasão óssea ou dos tecidos musculares adjacentes.

            Na maioria das vezes em que o tumor se aproxima do osso é possível dissecá-lo retirando-se o periósteo que envolve o osso em questão, juntamente com o tumor. Esta desperiostização associada a radioterapia, que geralmente é usada como adjuvância, aumentam o risco de fratura, especialmente no fêmur 4.

Recorrência:

          A espessura das margens amplas ao redor do tumor é questionável, sendo recomendado 1 cm, mas isso dificilmente acontece de maneira homogênea em toda sua circunferência.

            Para preservar tecidos nobres, como grandes nervos ou vasos, eventualmente o cirurgião reduz essa margem para evitar a ressecção de tal estrutura, que pode colocar em risco tanto o paciente quanto o próprio membro em que se busca preservar a melhor função.

            Por outro lado, os planos dos tecidos anatômicos representam diferentes barreiras ao tumor, como a fáscia muscular em que 1 a 2 milímetros de margens pode ser adequado, para uma ressecção segura.

            Outros tecidos como a gordura ou o ventre muscular necessitam de margens mais amplas.

          Grandes nervos podem ser preservados dissecando-se e retirando-se a bainha nervosa externa como margem, uma vez que os sarcomas de tecidos moles não costumam infiltrar os nervos. Quando o tumor circunda o nervo, há maior dificuldade técnica e este nervo pode necessitar ser seccionado e reconstruído com sutura microcirúrgica.

          Enxertos nervosos para reconstrução raramente são úteis nos membros inferiores de adultos, especialmente em sitio que precisará ser irradiado. As crianças, entretanto, podem apresentar resultados melhores.

            A cirurgia ablativa é geralmente evitada, pois mesmo uma função limitada do membro inferior pode ser viável, mesmo nos casos que necessitem de ressecção completa do nervo ciático.

Radioterapia:

          O uso da radioterapia adjuvante promove a destruição das células tumorais ao redor da lesão principal. Quando associada a ressecção cirúrgica preservadora do membro promove aumento do controle local minimizando a recidiva para 10 a 15% 4. No entanto a associação dessa modalidade terapêutica não aumenta a sobrevida global.

          A radioterapia é indicada para quase todos os casos de sarcoma de tecidos moles.

            A ressecção cirúrgica exclusiva pode ser suficiente para os casos de tumores superficiais de baixo grau ou em tumores de pequeno volume, totalmente intramusculares, desde que as margens amplas estejam garantidas na cirurgia oncológica realizada.

          Com a melhora no controle local, a radioterapia como adjuvância nos sarcomas de tecidos moles reduziu o índice de amputação de extremidades de 50% na década de 1970 para 1% atualmente, sem prejuízo da sobrevida 5.

          A indicação de amputação na presença de STM pode ser necessária em tumores excessivamente extensos, de forma que o membro residual não tenha função.

            Um exemplo é a necessidade de ressecar-se um tronco nervoso principal, como o plexo braquial com impossibilidade de obter-se margens amplas. Neste caso, a perda da sensibilidade resulta em um membro remanescente inviável.

             O comprometimento de grandes vasos pelo tumor, já foi uma indicação de amputação no passado, porém com a técnica de reconstrução vascular tornou-se possível ressecar o tumor em bloco com os vasos e reconstruí-los com enxerto vascular, permitindo um membro viável.

Margens cirúrgicas:

          A principal variável no controle local da doença são as margens cirúrgicas da ressecção tumoral 5.

            A presença de margens coincidentes com o tumor aumenta o risco de recidiva local e a recidiva aumenta o risco de metástase a distância o que pode levar a menor sobrevida.

          A presença de margens comprometidas, no entanto, não representa certeza de recidiva local, uma vez que apenas 30 por cento dos casos submetidos a ressecção incompleta, submetidos a radioterapia adjuvante sofreram recidiva.

            As margens amplas, por outro lado, também não são garantia de controle local, uma vez que, mesmo quando associada à radioterapia, a recidiva nessa situação gira em torno de 5 a 10 por cento.

          A presença margens positivas na ressecção podem requerer nova abordagem do leito cirúrgico, buscando ampliação das margens previamente obtidas.

            Esta nova abordagem dependerá da análise sobre qual estrutura anatômica necessitará ser ressecada para essa ampliação.

            Em centros de referência em cirurgia oncológica, a presença de margens comprometidas normalmente está relacionada a eventual tumor residual em grandes feixes nervosos que necessitariam de amputação para sua ressecção. Se for este o caso, pode-se utilizar dose maior de radioterapia (66-68 Gy) ou optar-se pela amputação, como último caso.

Tumores de tecidos moles benignos:

            Os tumores benignos de tecidos moles são cem vezes mais comuns do que os tumores malignos. Dentre eles o lipoma subcutâneo está entre os mais diagnosticados na prática clínica. 

            Estas lesões não causam dor e são diagnosticadas quando são superficiais e fazem saliência na pele ou quando são profundas e atingem grande volume. A exceção é o schwannoma que surge de um nervo periférico e pode apresentar dor, parestesia e menos frequentemente alteração motora.

            Apesar de benignos, com o crescimento desses tumores pode ocorrer compressão de estruturas adjacentes e só então aparecerem os sintomas.

            O tratamento da maioria dos tumores benignos de tecidos moles é dependente dos sintomas que eventualmente produzam. Como a maioria deles são assintomáticos, a ressecção cirúrgica é indicada quando estão aumentando de tamanho, causando desconforto ou alteração estética.

            Em tumores superficiais, de pequeno tamanho, assintomáticos e sem sinais sugestivos de malignidades nos exames de imagem, pode-se optar por observar a evolução clínica.

            O tumor desmoide, apesar de benigno, é uma neoplasia de tecidos moles localmente agressiva, que produz sintomas pela agressão aos tecidos vizinhos.

            Ao contrário da maioria das neoplasias de tecidos moles benignas, a ressecção do desmoide deve ser indicada com margens amplas, cirurgia oncológica semelhante ao tratamento para os tumores malignos.

            O tumor desmoide é altamente recidivante, mesmo após ressecção adequada. Em alguns casos o paciente pode necessitar de amputação do membro devido às inúmeras recidivas, ou quando apresentar dor ou disfunção intratável e uma nova ressecção tornar-se impossível.

Discussão:

  • Uma consideração é a realização de biópsia prévia ou biópsia excisional (ressecção biópsia) nos casos de sarcomas de tecidos moles pequenos, superficiais, ou em locais em que é possível a cirurgia oncológica, com amplas margens em toda a circunferência do tumor?
  • Outra consideração é quanto aos sarcomas de tecidos moles do adulto, em que a quimioterapia neoadjuvante não melhora localmente e nem interfere na sobrevida, há uma controvérsia quanto a realização de radioterapia neoadjuvante:
  1. A) Radioterapia + cirurgia + radioterapia ou
  2. B) Cirurgia + radioterapia?

O Quadro 2 abaixo sintetiza parâmetros que devemos considerar.

         Para a definição da cirurgia oncológica, devemos analisar a relação do tumor com a pele, aponeuroses, vasos e nervos. Há ainda que se definir a necessidade ou não de biópsia prévia ou a possibilidade de realizar-se uma ressecção biópsia, realizando-se a exérese da lesão em um só tempo, desde que seja possível operá-la com margem oncológica sem prejuízo da função.

            Para isso os estudos de imagem vão definir essa possibilidade nos tumores que estejam suficientemente distantes de estruturas nobres.

            A possibilidade de ressecção sem biópsia é vantajosa por facilitar a cirurgia e evitar-se a necessidade de repetição de biópsias com amostras impróprias do tumor e de revisão de cirurgias realizadas com diagnósticos inadequados. 

            Muitos sarcomas de tecidos moles são operados inicialmente como tumores benignos (inclusive após estudo anatomopatológico da biópsia, que é apenas uma amostra da lesão), mas que na realidade eram neoplasia malignas, que posteriormente foram diagnosticadas com o estudo completo do material cirúrgico que foi ressecado.

            Vamos discorrer sobre a definição do tratamento discutindo os casos a seguir:

Caso 1 – Tumor de tecidos moles do ombro, figura 1.

            Qual será a abordagem cirúrgica indicada? Biópsia prévia? Ressecção cirúrgica apenas?  Neste caso foi realizada a biópsia prévia a cirurgia.

            O primeiro diagnóstico destra amostra de biópsia foi de sarcoma fuso celular indeterminado.

            A revisão da patologia realizada por outros patologistas do Brasil e dos E.U.A. relatava: “… sarcoma de células fusiformes não classificadas, de grau intermediário, havendo alguma possibilidade de que possa tratar-se de lipossarcoma desdiferenciado …”

            A cirurgia oncológica precisa ser realizada com margem de segurança. Este caso deve ser operado como neoplasia maligna, visto tratar-se de uma lesão heterogenia.

Caso 2 – Sarcoma de tecidos moles de alto grau do membro inferior, figuras 2 a 4.

Qual é o tratamento desta lesão na região anterior da coxa?

            Esta lesão é certamente uma neoplasia maligna dos tecidos moles.

            Mesmo que a biópsia inferisse tratar-se de lesão benigna a conduta cirúrgica deverá necessariamente ser executada com a técnica indicada para as neoplasias malignas, uma cirurgia oncológica, devido a heterogeneidade da lesão.

            A biópsia é apenas uma amostra do tumor e pode obter material de área benigna e não ajudar em nada. O procedimento nestes casos deve ser executado por ortopedista especializado em oncocirurgia, para executar a biópsia no trajeto da futura cirurgia. Foi realizada a biópsia, figura 3.

            Este tipo de lesão deve ser ressecado com a maior margem, na medida do possível. Neste caso sabemos que os limites serão exíguos.

            Entretanto não há indicação de cirurgia ablativa, uma vez que a amputação não melhora a sobrevida.

  • Quimioterapia neoadjuvante? Pouca probabilidade de resposta. Retarda a cirurgia e, com o aumento da lesão, diminui a possibilidade de preservação do membro.
  • Radioterapia neoadjuvante? Fibrose intensa com maior dificuldade de liberação dos vasos e nervos e complicações com a ferida operatória.

            Como ambas, quimioterapia e/ou radioterapia neoadjuvante não mudam o prognóstico de sobrevida, não indicamos neoadjuvancia nestes casos e realizamos a cirurgia em primeiro tempo, executada por dupla abordagem.

            Primeiramente acesso medial, para isolamento seguro do feixe vascular e nervoso, liberação medial do periósteo e posteriormente acesso lateral, complementando o controle local com radioterapia adjuvante, figura 4.

 Caso 3 – STM de alto grau do cavo poplíteo, figuras 5 a 11 e vídeo 1.

             Qual é a abordagem indicada para este caso?

            A escolha do trajeto da biópsia deve ser determinada pela ortopedia oncológica. Deve-se escolher o ponto de maior heterogeneidade, fora de área de possível necrose e no trajeto da futura incisão cirúrgica.

          Nestes três casos apresentados verificamos que foi realizada a biópsia. A conduta cirúrgica, em todos eles, foi executada sem terapia neoadjuvante.

            Assim, na maioria dos casos de neoplasias em que a clínica e os exames de imagem sugerirem malignidade e que forem passíveis de ressecção com margem oncológica, preservando-se tanto a estética quanto a função, preferimos optar pela biópsia de congelação, feita no ato cirúrgico, tendo a presença do patologista, o qual confirma tratar-se de neoplasia maligna e realizamos a ressecção biópsia (biópsia excisional), em primeiro tempo, como foi executado no caso 4, descrito a seguir.

Caso 4 – STM da coxa com metástase no osso esterno, figuras 12 a 20.

            Paciente atendida em 1997, com dor e tumor de crescimento rápido na face medial da coxa direita, acometendo os tecidos moles.

            O melhor exame de imagem para avaliar lesões nos tecidos moles é a ressonância magnética (Rm). Este exame revelou a presença de lesão sólida de aproximadamente 5,5 cm por 7,0 cm, dentro da musculatura adutora da coxa, figura 12.

            Com este quadro clínico e de imagem temos que responder ao seguinte questionamento:

               1- Realizar a biópsia, ou a ressecção biópsia, já que neste caso é possível a exérese da lesão com margem oncológica, sem alteração da função?

               2- Caso o resultado da biópsia informe lesão sem atipias, fibroxantoma por exemplo, mudariam a resseção cirúrgica? Seria uma ressecção mais econômica? Mesmo com as características destas imagens, já que a biópsia é apenas uma pequena amostra da lesão?

            Em nossa orientação a conduta cirúrgica não pode mudar. A ressecção deve ser feita com margem oncológica neste caso. A biópsia deve ser realizada com o propósito de orientar a indicação ou não de terapia neoadjuvante, caso se confirme tratar-se de neoplasia maligna que responda, como o rabdomiossarcoma embrionário, na criança.

                3- Que tipo de biópsia realizar? Com agulha tru-cut? Incisional? Com diagnóstico por congelação e conduta de cirurgia oncológica no mesmo tempo?

Orientação:

            O melhor é sempre fazer a biópsia das lesões dos tecidos moles com agulha tru-cut, guiadas por ultrassonografia e anatomia patológica de congelação, para validar o material colhido.

            A conduta de ressecção dependerá de cada caso, podendo ser realizada nos casos em que a margem oncológica é possível, sem perda funcional.

            Caso contrário deve-se aguardar o resultado do exame anatomopatológico em parafina e inclusive da imuno-histoquímica, quando for necessária.

            Neste caso o diagnóstico foi de sarcoma de alto grau, na congelação e como a ressecção com margem era possível, a cirurgia foi realizada neste mesmo procedimento anestésico, figura 14, onde podemos observar o aspecto histológico anaplásico deste tumor.

            A radioterapia adjuvante foi iniciada nesta cirurgia, com a colocação dos cateteres para a braquiterapia, que era conduta ainda muito indicada naquela época.

            Estes cateteres são passados através de uma agulha com diâmetro tubular suficiente, para a posterior colocação dos fios de irídio. Os cateteres são passados e fixados com uma presilha de plástico, figuras 14 a e b.

            Posteriormente retiram-se os cateteres e complementa-se com radioterapia externa. A figura 14 c mostra o aspecto local após o tratamento radioterápico adjuvante. 

             O caso foi discutido em equipe multidisciplinar que optou por não se realizar quimioterapia adjuvante, já que a relação de possíveis benefícios com os efeitos colaterais não era favorável, pesando ainda o fato que esta quimioterapia não aumenta a sobrevivência global, Lancet 199720.

Evolução:

            Na avaliação de controle, passados quatro anos e três meses, a paciente referiu abaulamento e dor no esterno. A radiografia, destaca a presença de lesão na porção distal do esterno. Figuras 15 a e b. A cintilografia óssea realizada para o estadiamento esquelético revelou lesão única, com intensa captação nesta região.

Figura 15: a– Radiografia de tórax, em perfil, evidencia lesão expansiva no esterno. b- A cintilografia apresenta intensa captação na metade inferior do esterno.

            O estudo da ressonância mostrou a presença de uma lesão sólida, heterogênea, com erosão das corticais e destruição do tecido ósseo do esterno, com intensa captação de contraste, caracterizando um tumor agressivo, em uma paciente com antecedente de sarcoma pleomorfo de alto grau, figuras 16 a e b.

               Com a história clínica pregressa desta paciente e estas imagens fizemos o seguinte questionamento:

1- Realizar a biópsia desta lesão?

2- O que fazer se recebêssemos um diagnóstico tumor benigno, como fibrohistiocitoma por exemplo? Ou de Cisto ósseo aneurismático? Qual a seria a conduta cirúrgica com o antecedente desta paciente já operada de sarcoma de alto grau? Curetagem? Repetições da biópsia?

              Devemos relembrar que a biópsia é apenas uma amostra, portanto é questionável repetir-se biópsias até obtermos um diagnóstico de lesão maligna para essa doente.

              Devemos assumir a necessidade de ressecção com margem desta lesão, já que está indicada a conduta de cirurgia oncológica e a ressecção do esterno não causa prejuízo nem estético e nem funcional.

              Ainda temos que considerar que a Quimioterapia neoadjuvante não acrescentaria vantagem para o caso e nem a radioterapia prévia mudaria a necessidade de ressecção da área comprometida.

Conduta:

            Se vamos ressecar o esterno, por que via de acesso? Qual é a incisão que permite a ressecção ampla e mais estética?

            Escolhemos a via de acesso infra mamária, horizontal, figura 18.

Figura 17a– Radiografia evidenciando a lesão.  b– Incisão realizada na região infra mamária. c– Ressecção do esterno. d– Imagem do local onde foi ressecado o esterno.

            Podemos observar a boa hemostasia realizada, que deve ser cuidadosa para dispensar a colocação de dreno e permitir a melhor estética.

4- Como reconstruir essa ressecção? Neste caso não há necessidade de prótese do esterno ou da colocação de placa de cimento rígida, que com a mobilidade respiratória pode ocorrer deformidade e dor. Não há necessidade de estrutura rígida, não ocorre tórax flácido, Vídeo 1.

             Realizamos a reconstrução da parede do tórax e o fechamento da ferida cirúrgica com uma tela de marlex, que é flexível e permite a formação de fibrose cicatricial espessa ao redor dela, tamponando muito bem a cavidade.

            A função respiratória ficou normal, e a paciente recebeu alta uma semana após a cirurgia, Vídeo 3.

            O aspecto estético da cicatriz pode ser observado após três anos e cinco meses da operação do esterno, figura 18 d.

            Este caso foi novamente discutido em reunião multidisciplinar.

            A radioterapia pós-operatória não tinha indicação após o tipo de ressecção em bloco deste caso, nesta localização.

            A revisão da literatura à época não apontava benefício da quimioterapia x toxicidade e a evidência de sobrevivência global era igual, Câncer 200810. A paciente não recebeu tratamento adjuvante.

            Após sete anos e oito meses do tratamento do tumor da coxa e passados mais quatro anos e dois meses da ressecção do esterno, a paciente apresentou metástase na vértebra torácica, T11, figura 19.

              A paciente foi submetida a quimioterapia paliativa adjuvante e após dois anos apresentou disseminação da lesão, falecendo devido às metástases pulmonares, figura 20.

Comentários:

            Estudo randomizado, no ano de 2012, de quimioterapia adjuvante com doxorubicina e ifosfamida, não mostravam nenhum benefício na sobrevida livre de recidiva e nem na sobrevida global, Lancet28.

            Na literatura em 2013 ainda relatava como incerto os benefícios da quimioterapia neoadjuvante e adjuvante, UpToDate 29.

            A quimioterapia para sarcoma de tecidos moles ainda precisa evoluir muito. É preciso individualizar a terapia medicamentosa para cada histologia em particular.

            Não se pode colocar todos os diagnósticos histológicos de “Sarcoma de Tecidos Moles” na mesma embalagem e tratar com o mesmo protocolo e ainda por cima realizarmos “trabalhos científicos” com conclusões prognósticas, sem particularizar cada diagnóstico.

            Os tratamentos dos STM, em sua grande maioria, não são individualizados. Sabemos que a quimioterapia para o sarcoma de Ewing é diferente da quimioterapia para o osteossarcoma, por isso temos resultados favoráveis no tratamento destas afecções.

            Portanto não se pode colocar o grande pool dos sarcomas no mesmo protocolo de tratamento, assim como os trabalhos sobre o resultado do tratamento deste pool de tumores não permitem conclusões.

            Misturam-se casos que respondem com a maioria que não responde e o oncologista fica sem parâmetros.

            No adulto a toxicidade ainda é agravada pelas comorbidades e a relação custo/benefício até esta data tem-se revelado desfavorável.

            A cirurgia ainda é o tratamento primordial para os sarcomas de tecidos moles.

            A radioterapia tem o seu papel no controle dos sarcomas de alto grau, mas não resgata uma ressecção inadequada. A radioterapia neoadjuvante tem menor complicação para a ferida operatória do que a braquiterapia. A radioterapia adjuvante é recomendada em praticamente todos os casos, fazendo-se eventualmente exceções para as lesões superficiais, para tumores ressecáveis menores do que cinco centímetros e lesões de baixo grau histológico.

______________________________

Bibliografia

  • Miller RW, Young JL Jr, Novakovic B. Childhood cancer. Cancer 1995; 75:395.
  • Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. World Health Organization Classification of tumours of soft tissue and bone, 4th, IARC Press, Lyon 2013.
  • Siegel R, Ma J, Zou Z, Jemal A. Cancer statistics, 2014. CA Cancer J Clin 2014; 64:9.
  • Fletcher CDM, Bridge JA, Hogendoorn PCW, Mertens F. World Health Organization Classification of tumours of soft tissue and bone, 4th, IARC Press, Lyon 2013. (2)
  • Zagars GK, Ballo MT, Pisters PW, et al. Prognostic factors for patients with localized soft-tissue sarcoma treated with conservation surgery and radiation therapy: an analysis of 1225 patients. Cancer 2003; 97:2530.
  • Coindre JM, Terrier P, Guillou L, et al. Predictive value of grade for metastasis development in the main histologic types of adult soft tissue sarcomas: a study of 1240 patients from the French Federation of Cancer Centers Sarcoma Group. Cancer 2001; 91:1914.
  • Deyrup AT, Weiss SW. Grading of soft tissue sarcomas: the challenge of providing precise information in an imprecise world. Histopathology 2006; 48:42.
  • Lawrence W Jr, Donegan WL, Natarajan N, et al. Adult soft tissue sarcomas. A pattern of care survey of the American College of Surgeons. Ann Surg 1987; 205:349.
  • NCCN (2011). NCCN clinical practice guidelines in oncology: soft tissue sarcoma, version 2.2011. National Comprehensive cancer network Fort Washington, PA:National comprehensive Cancer Network Inc. (http://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/sarcoma.pdf)
  • Christie-Large M, James SL, Tiessen L, et al. Imaging strategy for detecting lung metastases at presentation in patients with soft tissue sarcomas. Eur J Cancer 2008; 44:1841.
  • Fong Y, Coit DG, Woodruff JM, Brennan MF. Lymph node metastasis from soft tissue sarcoma in adults.Analysis of data from a prospective database of 1772 sarcoma patients. Ann Surg 1993; 217:72.
  • Demas BE, Heelan RT, Lane J, et al. Soft-tissue sarcomas of the extremities: comparison of MR and CT in determining the extent of disease. AJR Am J Roentgenol 1988; 15:615.
  • Bastiaannet E, Groen H, Jager PL, et al. The value of FDG-PET in the detection, grading and response to therapy of soft tissue and bone sarcomas; a systematic review and meta-analysis. Cancer Treat Rev 2004; 30:83.
  • Dimitrakopoulou-Strauss A, Strauss LG, Schwarzbach M, et al. Dynamic PET 18F-FDG studies in patients with primary and recurrent soft-tissue sarcomas: impact on diagnosis and correlation with grading. J Nucl Med 2001; 42:713.
  • Folpe AL, Lyles RH, Sprouse JT, et al. (F-18) fluorodeoxyglucose positron emission tomography as a predictor of pathologic grade and other prognostic variables in bone and soft tissue sarcoma. Clin Cancer Res 2000; 6:1279.
  • National Comprehensive Cancer Network (NCCN) guidelines www.nccn.org (Accessed on May 18, 2011).
  • Schuetze SM, Rubin BP, Vernon C, et al. Use of positron emission tomography in localized extremity soft tissue sarcoma treated with neoadjuvant chemotherapy. Cancer 2005; 103:339.
  • Noble JL, Moskovic E, Fisher C, Judson I. Imaging of skeletal metastases in myxoidliposarcoma. Sarcoma 2010; 2010:262361.
  • Strauss DC, Qureshi YA, Hayes AJ, et al. The role of core needle biopsy in the diagnosis of suspected soft tissue tumours. J SurgOncol 2010; 102:523.
  • Adjuvant chemotherapy for localisedresectable soft-tissue sarcoma of adults: meta-analysis of individual data. Sarcoma Meta-analysis Collaboration.Lancet. 1997 Dec 6;350(9092):1647-54.
  • A systematic meta-analysis of randomized controlled trials of adjuvant chemotherapy for localized resectable soft-tissue sarcoma. 2008 Aug 1;113(3):573-81
  • Gortzak Y, Lockwood GA, Mahendra A, et al. Prediction of pathologic fracture risk of the femur after combined modality treatment of soft tissue sarcoma of the thigh. Cancer 2010; 116:1553.
  • Rosenberg SA, Tepper J, Glatstein E, et al. The treatment of soft-tissue sarcomas of the extremities: prospective randomized evaluations of (1) limb-sparing surgery plus radiation therapy compared with amputation and (2) the role of adjuvant chemotherapy. Ann Surg 1982; 196:305.
  • Canter RJ, Beal S, Borys D, et al. Interaction of histologic subtype and histologic grade in predicting survival for soft-tissue sarcomas. J Am CollSurg 2010; 210:191.
  • Zagars GK, Ballo MT, Pisters PW, et al. Prognostic factors for patients with localized soft-tissue sarcoma treated with conservation surgery and radiation therapy: an analysis of 1225 patient. Cancer 2003; 97:2530.

_______________________

Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

Consultório: Rua General Jardim, 846 – CJ 41 –  CEP: 01223-010   Higienópolis São Paulo – S.P.

Telefone: +55 11 3231-4638 Celular: +55 11 99863-5577

E-mail: drpprb@gmail.com

_______________________

 

 

 

 

Read More

25. Biópsia – conceito – tipos – indicações – planejamento

Você também pode ver este tema com imagens maiores aqui: 

http://biópsia-planejamento

Para melhor compreensão, sugerimos que leia primeiramente os capítulos: 

http://introdução ao estudo dos tumores

http://diagnóstico dos tumores

Considerações sobre Biópsia

1. Somente após a avaliação clínica, com a realização da anamnese e exame clínico cuidadosos, que nos permitirão levantar as hipóteses de diagnósticos, é que deveremos solicitar os exames complementares.

Com a análise dos exames complementares deveremos verificar:

A- Se nossas hipóteses são compatíveis com os exames e continuam se enquadrando como possíveis diagnósticos; 

B- Se apareceu nova hipótese, que não havíamos pensado, e teremos que refazer o nosso raciocínio clínico.

C- Se os exames estão corretos, bem feitos, imagens centradas na lesão, com boa qualidade ou teremos que as repetir.

2. As hipóteses de diagnóstico devem ser feitas primeiramente com a clínica, exames laboratoriais e a imagem.

3. patologia deve ser colocada como uma “ferramenta” para confirmar ou não a suspeita diagnóstica.

Se o exame anatomopatológico revelar um diagnóstico que não estava em nossa lista, deveremos reanalisar o caso, refazer nosso raciocínio. Caso não haja correlação clínica, radiológica e anatomopatológica algo pode estar errado e precisaremos rever conjuntamente, em equipe multidisciplinar, para determinarmos a melhor conduta. Nova biópsia?

4. Para o raciocínio do diagnóstico é preciso primeiramente enquadrar a afecção que estamos analisando dentro dos cinco capítulos da patologia, figuras 1 e 2.

          5. Se concluirmos que nosso paciente apresenta uma neoplasia, precisamos realizar o exercício de raciocínio já descrito nos capítulos de Introdução ao Estudo dos Tumores e Diagnóstico dos Tumores (Links: http://introdução ao estudo dos tumores  e  http://diagnóstico dos tumores ).

Após estas etapas é que podemos pensar na biópsia, como “ferramenta” para o diagnóstico definitivo.

Antes de abordarmos o tema “biópsia” vamos analisar alguns casos.

Paciente A: figuras 3 e 4.

Há trinta anos, solicitaram a realização de biópsia de uma lesão da parede abdominal, em paciente internado para investigação.

O médico do paciente encontrou-me na sala de radiologia, analisando a tomografia.

Seguindo o “como eu penso” sobre as lesões perguntei-me: – que estruturas formam a parede abdominal? a. pele (carcinoma espinocelular, basocelular, melanoma); b. subcutâneo (lipoma, lipossarcoma); c. fáscia muscular (fibroma desmoide); d. músculo estriado (fibroma, fibrossarcoma, fibroma desmoide, rabdomiossarcoma); e. vaso (hemangioma, leiomiossarcoma); f. peritônio e cavidade abdominal (já não é minha jurisdição).

Pareceu-me uma extensa lesão e sugeri que procurasse um cirurgião da área, pois eu não saberia conduzir, caso fosse neoplasia maligna. O ideal é que a biópsia seja realizada por aquele que vai operar o paciente.

Relatou-me que o paciente estava ictérico, havia realizados ultrassom e vários exames laboratoriais, insistindo-me a realizar a biópsia. Perguntei-lhe alguns dados e como não sabia informar-me sugeri que passássemos visita no leito. Poderíamos extrair a história clínica e examinar o paciente.

O paciente referiu ser asmático, relatou que o sintoma começou abruptamente após acesso de tosse havia onze dias, em mudança repentina de tempo, com frio e garoa. Apresentou fortíssima dor na parede anterior do abdome, onde apareceu uma “bola”. O abaulamento e a dor estavam diminuindo e a parede lateral tinha endurecido.

Saindo do quarto sugeri que não fizéssemos biópsia, que desse alta para o paciente, que a icterícia com bilirrubina elevada era resultado de um grande hematoma que havia infiltrado a parede lateral, devido à ruptura espontânea do reto anterior do abdome. Esta lesão já estava em reparação e a biópsia apenas mostraria o processo inflamatório cicatricial (com risco de vir miosite proliferativa).

Ainda não convencido, perguntou-me se eu já tinha visto caso de ruptura espontânea do músculo reto abdominal. Respondi não, mas era o que o bom senso dizia. Descendo pela escada encontramos um cirurgião geral e perguntei-lhe sobre o assinto. Este esclareceu que era comum em paciente com bronquite crônica que tomavam corticoide, como era o caso do nosso paciente. A história clínica fez o diagnóstico.

Pacientes B e C: Figuras 5 e 6.

Pacientes B: Figura 5.

No ambulatório a residente pergunta:

–  “ Por que via de acesso devemos realizar a biópsia? ”.

Vejo a imagem e pergunto-lhe: –  qual a idade da paciente?

–  “ Hum … Dona Maria, quantos anos a senhora tem? ”

 Reflito em silêncio, avaliando o desconhecimento do aprendiz. A paciente responde 67 anos DOUTOR!

… Sessenta e sete anos, lesões múltiplas, metástase? Mieloma múltiplo? Tumor marrom do hiperparatireoidismo? – Há quanto tempo ela tem os sintomas?

–  “ Hum … Dona Maria, há quanto tempo a senhora tem esse problema? ”

No prontuário vejo anotado sintomas de dor na tuberosidade isquiática, realizado dosagem de Ca++, P++, FA, Na+, K+, eletroforese de proteínas, hemograma, VHS, glicemia, ureia, creatinina, ultrassom, radiografias, …, …

Ao examinar a paciente observo que o “tumor” é anterior, na região inguinal, e não posterior, como estava anotado no prontuário, “tuberosidade isquiática”. A paciente não havia sido examinada!!! Apresentava hérnia ínguino-crural. As imagens da radiografia da pelve representam gases do intestino. A “biópsia” resultaria em perfuração intestinal. O exame físico fez o diagnóstico. 

Paciente C: Figura 6.

Passando pelo pronto socorro a plantonista pergunta:

–  “ Doutor, que tumor o senhor acha que este paciente tem? Podemos agendar a biópsia? ”.

Nenhum dado de história o residente sabia relatar e havia feito apenas a radiografia de frente!!! Perguntado, o paciente informa que os sintomas inflamatórios começaram havia seis meses, com dor calor e saída de secreção purulenta. Quando estava aberto, secretando, os sintomas melhoravam. Quando fechava a fístula começava a inchar, doer e tinha febre.

Com dificuldade, pois o paciente muitas vezes sonega informação, soubemos que ele tinha sido ferido na coxa havia dois anos, ao pular a grade de proteção de uma casa, que sangrou bastante, mas não procurou atendimento (história clínica). Pedimos uma radiografia de perfil que comprovou tratar-se de corpo estranho. A ponta da lança da grade estava envolta por reação periosteal sólida, dando a falsa impressão de tumor esclerótico. exame de imagem adequado confirmou o diagnóstico.

Após estas importantes considerações, vamos estudar o controverso tema da biópsia.

PRECISAMOS:

1- definir as hipóteses de possíveis diagnósticos, para o nosso caso, primeiramente com a história clínica exame  físico;

2- Realizar os exames laboratoriais e de imagens, para corroborar ou não nossas hipóteses, nosso raciocínio e

3- Somente após estas etapas, poderemos realizar a biópsia, para a patologiareconhecer a firma” do diagnóstico, previamente pensado com a nossa anamnese, exame físico, laboratoriais e de imagem.

“A anatomia patológica não é caminho curto para o diagnóstico. Devemos correlaciona-la sempre com a clínica, exames laboratoriais e de imagem”.

Quanto à biópsia, podemos subdividir as lesões músculo esqueléticas em três grupos:   

  1. Casos em que o diagnóstico CLÍNICO – RADIOLÓGICO (imagem) é suficiente para o diagnóstico e tratamento, não sendo indicada a biópsia.
  2. Casos que podem prescindir deste procedimento por dificuldade de diagnóstico histológico, e que pelas características de agressividade clínica e radiológica não se deve alterar a conduta cirúrgica necessária.
  3. Casos que necessitam da confirmação patológica para tratamento quimioterápico prévio à cirurgia

Vamos discorrer sobre os três grupos, analisando alguns exemplos, figuras a seguir.

GRUPOS 1 e 2: A biópsia não é necessária ou não altera a conduta.

          1aOSTEOMA, figuras 13 à 18.

IDENTIDADE: Lesão neoplásica benigna, bem delimitada, caracterizada por tumor homogêneo, esclerótico e denso, tecido ósseo maduro. É osso dentro de osso.

Estas lesões são bem delimitadas, homogêneas, sem sintomas. São diagnosticadas por achados ocasionais de exames de imagem ou por apresentarem alterações estéticas. Eventualmente podem ser sintomáticos, como num caso que obstruiu a fossa nasal dificultando a respiração. O diagnóstico é clinico e radiológico, não necessitam de biópsia. O tratamento restringe-se à observação e acompanhamento. São raros e eventualmente operados. 

Veja:  http://osteoma    e    http://osteoma do crânio

          1bOSTEOMA OSTEÓIDE, figuras 19 a 26.

IDENTIDADE: Lesão neoplásica benigna, caracterizada por um tumor circunscrito, com até aproximadamente um centímetro de diâmetro, que apresenta um nicho osteóide central, circundado por halo de esclerose e localizado na cortical dos ossos longos, parte mais compacta.

A região do colo femoral é revestida por um periósteo delgado que não apresenta reação periosteal. Isto dificulta a localização da lesão na cirurgia.

A realização de um orifício na cortical óssea, perto da lesão, guiado por radioscopia, facilitará a operação.

Após esta marcação fazemos uma tomografia para mensurar a distância do orifício ao centro da lesão, localizando-o. Veja a técnica completa em: http://técnica de ressecção de osteoma osteóide   

O osteoma osteóide é uma lesão da cortical óssea. Na coluna vertebral ocorre no pedículo, que é a parte mais compacta, mais dura, assemelhando-se à cortical.

Apresenta um nicho central com halo de esclerose ao redor e não ultrapassa um centímetro.

Não existe “osteoma osteóide gigante”, maior que 1,5 cm, pois nesta situação há erosão da cortical, não há delimitação pelo halo de esclerose e, apesar de poder apresentar histologia semelhante, estamos diante de um osteoblastoma, que é uma lesão benigna, porém agressiva localmente. O osteoblastoma pode ou não estar associado a um cisto ósseo aneurismático e ainda fazer diagnóstico diferencial com Osteossarcoma teleangiectásico. Leia também: http://osteoma osteóide

          1cOSTEOCONDROMA, figuras 27 à 32.

IDENTIDADE: É uma exostose em que o osso esponjoso central continua-se com a medular do osso afetado e a camada densa periférica, cortical do tumor, continua-se com a cortical do osso comprometido. Apresenta-se com base alargada, séssil, ou estreita, pediculada. Pode ser único ou múltiplo (osteocondromatose hereditária).

Os osteocondromas são de tratamento cirúrgico quando alteram a estética ou a função, deslocando e comprimindo estruturas vásculo-nervosas, limitando os movimentos ou gerando deformidades angulares. É a lesão óssea benigna mais frequente.

Geralmente crescem enquanto o paciente encontra-se em fase de crescimento. Quando um osteocondroma aumenta de tamanho, depois de terminada a maturidade esquelética pode significar bursite pós-traumática ou malignização para condrossarcoma e deve ser tratado como tal, ressecando-se com margem oncológica. 

O osteocondroma solitário apresenta 1% de taxa de malignização. A osteocondromatose múltipla, pode chegar a 10%.

O diagnóstico do osteocondroma é clínico e radiológico e não necessita de biópsia para o seu tratamento. 

Leia: http://osteocondroma

          1dCONDROMA, figuras 33 à 50.

IDENTIDADE: Tumor benigno, indolor, formador de cartilagem com fofos de calcificação nos ossos curtos das mãos e pés, diagnosticado por acaso ou devido à deformidade ou fratura. Pode ser solitário ou múltiplo (encondromatose, síndrome de Maffucci, doença de Ollier).

Nos dedos das mãos e dos pés, as lesões cartilaginosas geralmente têm comportamento benigno.

A eventual evolução indesejada para um condrossarcoma, de uma cirurgia de curetagem nestas localizações, não compromete a possibilidade de cura, pois a ressecção completa do dedo, que é o tratamento do condrossarcoma, continuaria sendo possível.

 

CONTROVÉRSIA:  CONDROMA  OU  CONDROSSARCOMA GRAU I?

        O condroma  ocorre eventualmente, na metáfise dos ossos longos (fêmur distal, úmero e tíbia proximal) e raízes dos membros (ombro, pelve). Nestes casos, pode confundir-se com infarto ósseo ou condrossarcoma grau I.

Nos achados ocasionais, como o diagnóstico anatomopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é controverso, é preferível não realizar a biópsia e acompanhar clínica e radiograficamente se há evolução.

O condrossarcoma grau I é de evolução lenta, o que permite este acompanhamento, possibilitando a observação para o diagnóstico seguro da sua atividade ou não.

Repete-se os exames com um, três e seis meses e depois anualmente. O tumor deve ser tratado cirurgicamente como condrossarcoma em qualquer momento, se a comparação entre as imagens revelar alteração da lesão.

Caso a lesão continue inalterada, a melhor conduta é continuar acompanhando. Alguns pacientes questionam até quando? A resposta é: – Sempre. A reavaliação deverá continuar de qualquer forma, quer o paciente seja operado ou não.

Tratar uma lesão, assintomática, achado casual, sem mudança de imagem com cirurgia menor é ”overtreatment”, o qual também precisará de acompanhamento ou pior, caso o anatomopatológico revelar histologia maligna.

Exemplificando esta conduta, vamos analisar o seguinte caso, acompanhado há 14 anos, figuras 39 a 42.

CONDROMA ou CONDROSSARCOMA? Nestes casos o bom senso deve prevalecer, ele nos adverte que o papel aceita qualquer escrita.

Devemos nos basear no comportamento clínico da lesão. Houve ou não alteração? De uma eventual biópsia, que se optar por realizar, só poderemos acrescentar que se trata ou não de uma lesão cartilaginosa. Não podemos mudar a nossa conduta: OBSERVAR  OU OPERAR COMO CONDROSSARCOMAPor segurança, se optarmos por operar, devemos tratar cirurgicamente como condrossarcoma, que é a nossa única “ferramenta”, pois não respondem à quimioterapia nem à radioterapia. 

Continuando, analisemos as figuras 43 à 50. 

A mensagem que pretendemos deixar é:

            ¨O médico pode realizar a biópsia, pois é uma conduta acadêmica, que lhe dá mais respaldo quanto a ser uma lesão cartilaginosa. Mas não deve operar com técnica de curetagem, como condroma, pois os condromas latentes dos ossos longos, achados casuais não requerem tratamento cirúrgico e sim observação. A biópsia atrapalha esta observação pois não saberemos se a dor e alteração da imagem, que eventualmente ocorrer posteriormente à biópsia, seria devido a agressão da biópsia ou se é um condrossarcoma manifestando-se. Concluindo, se o médico optar por intervir, deve operar como condrossarcoma. Lembramos ainda que a cirurgia, realizada por qualquer técnica, não eliminará a necessidade de observação e acompanhamento¨.

Leia: http://condrossarcoma ou condroma?

          1eCONDROBLASTOMA, figuras 51 a 54.

IDENTIDADE: Lesão neoplásica epifisária benigna, do esqueleto em crescimento, (1a e 2a décadas), caracterizada por rarefação óssea, erosão da cartilagem articular com insuflação, células cartilaginosas (condroblastos), células gigantes e focos de calcificação.

    A cirurgia de curetagem e eletro termia adjuvante desta neoplasia, nestas localizações e em lesões de tamanho pequeno, nada mais é do que uma biópsia incisional, em que o aspecto macroscópico de cartilagem permite a curetagem completa do tumor. A presença do patologista na cirurgia é útil para corroborar e auxiliar o cirurgião. Leia: http://condroblastoma

          1f. CISTO ÓSSEO SIMPLES – C.O.S. , figuras 55 a 58.

IDENTIDADE: Lesão pseudoneoplásica, unicameral, circundada por membrana, bem delimitada, preenchida com líquido seroso, de localização metafisária central, que não ultrapassa a sua largura e ocorre em crianças e adolescentes. 

Leia: http://cisto ósseo simples

Estas lesões não requerem a realização de biópsia para o tratamento.

          1h. DEFEITO FIBROSO CORTICAL / FIBROMA NÃO OSSIFICANTE, figuras 63 e 64.

IDENTIDADE: Lesão pseudoneoplásica na cortical óssea de limites precisos, assintomática. Achado ocasional.

Estas lesões ocorrem na cortical óssea e não requerem a realização de biópsia para o tratamento / acompanhamento.

          1i. DISPLASIA FIBROSA DA TÍBIA / OSTEOFIBRODISPLASIA, figuras 65 a 70.

IDENTIDADE: Lesão pseudoneoplásica na diáfise da tíbia com rarefação óssea de densidade intermediária, como se o osso tivesse sido “apagado”, aspecto de vidro fosco. Pode ocorrer em mais de uma localização. Sua evolução é variável podendo causar deformidade, desdiferenciar-se ou ter um crescimento harmônico, estabilizando-se na maturidade esquelética. 

Veja: http://osteofibrodisplasia e técnica de tibialização da fíbula

        1J. MIOSITE OSSIFICANTE, figuras 71 e 72.

IDENTIDADE: Lesão localizada próxima de um osso e em tecidos moles, relacionada a traumatismo pregresso, cuja ossificação inicia-se na periferia. 

A conduta neste caso é valorizar os dados obtidos, realizar dosagem de Ca++, P++ e Fosfatase Alcalina, aguardando a maturação do processo, para depois operar. Intervir enquanto a FA estiver alterada desencadeará o aumento significativo do processo ossificante, dificultando o tratamento.

           1k. TUMOR DE TECIDOS MOLES – ALGUNS, figuras 73 a 78.

IDENTIDADE: Lesões delimitadas, homogêneas, com imagens típicas, sem captação de contraste ou com captação apenas na periferia, podem ser operadas sem biópsia prévia, quando a conduta cirúrgica não seria diferente, mesmo em tratando-se de neoplasia maligna.

Os tumores malignos de tecidos moles teriam o mesmo procedimento de ressecção cirúrgica, com as margens exíguas apresentadas no caso acima e seriam complementados com radioterapia local. Os sarcomas de tecidos moles, até o presente momento, não respondem a quimioterapia nem apresentam melhora no índice de sobrevivência do paciente.

Veja: http://sarcomas de tecidos moles / quimioterapia

Uma eventual biópsia poderia provocar lesão nervosa e não mudaria a conduta.

A biópsia pode ser realizada, é acadêmica, complementa os estudos do caso, mas a conduta cirúrgica de ressecção deve prevalecer, mesmo em se tratando de neoplasia maligna. Os sarcomas de tecidos moles, até o presente momento, não se beneficiam com tratamento neoadjuvante e a cirurgia ablativa não altera a sobrevivência.

Veja:  http://radioterapia adjuvante/sarcoma de tecidos moles 

 

GRUPOS 3: A biópsia é necessária para o tratamento (cirurgia; com/sem neoadjuvancia) 

Precisamos ressaltar que a biópsia deve ser executada/acompanhada pelo cirurgião que vai realizar a cirurgia. Sua presença é essencial para que esta seja realizada de acordo com o planejamento da cirurgia.

Não se deve realizar incisões transversas, nem incisões extensas onde não há musculatura para posterior cobertura, como na perna por exemplo. A sutura não deve ter pontos distantes da incisão, pois isto exigirá uma ressecção mais larga de tecido e muito menos realizar-se mais de uma incisão, figuras 79 (quadros A, B, C e D) e 80.

 Veja o caso completo da figura 80 em: http://tgc-prótese intraepifisária

*Veja o caso completo da figura 82 em: http://pelvectomia interna

A seguir, exemplificamos dois casos de biópsias realizadas corretamente, figuras 83 a 86.

*Veja o caso completo da figura 83 e 84 em: http://transplante de cartilagem de crescimento

*Veja o caso completo da figura 85 e 86 em: http://prótese parcial rotatória

 

PLANEJAMENTO E EXECUÇÃO DAS BIÓPSIAS: CONSIDERAÇÕES  – COMO EXECUTAR 

Considerações do Caso 1: Vamos descrever como procedemos nesta paciente feminina, 40 anos de idade, dor na crista ilíaca póstero superior a direita, havia seis meses, figuras 87 a 116.

Na análise da ressonância estudamos o comprometimento da lesão, planejamos o acesso cirúrgico e a tática de ressecção com margem, para então escolhermos o trajeto mais adequado e seguro para a nossa biópsia, figuras 91 e 92.

Assim a ressecção planejada é de se acessar por incisão seguindo pela crista ilíaca, dissecando externamente pelo plano gorduroso e internamente descolando o peritônio. Pretendíamos colocar a paciente em decúbito dorsal, mas enquanto paramentava a paciente foi anestesiada e posicionada em decúbito prono, o que dificultava o procedimento, a nosso ver, figuras 93 e 94.

O operador de Rx argumentou que aquela posição era a melhor e que conseguiríamos facilmente o material para o estudo histológico e … fez um X por onde iria obter a amostra! Figuras 95 e 96. 

Expliquei-lhe que não deveríamos mudar a direção da incisão cirúrgica planejado, pois isto dificultaria o acesso interno à pelve. Orientamos para puncionar no ponto lateral da crista, apesar da dificuldade de angulação da agulha, devido ao decúbito prono. Este procedimento é descrito como ¨biópsia de congelação¨, figuras 97 a 102.

Com a confirmação de tumor cartilaginoso, provável condrossarcoma GII, realizamos a ressecção parcial da pelve direita, conforme planejado, sem neoadjuvancia, figuras 103 a 116.



Considerações do Caso 2: Vamos agora discutir a biópsia neste paciente com onze anos de idade, com dor e tumor na coxa esquerda havia duas semanas. Provável osteossarcoma, figuras 115 a 118.

Vemos, com muita frequência, pacientes com cicatrizes de biópsia realizadas na região ântero-lateral da metáfise distal do fêmur. A seta vermelha aponta a fáscia lata, que na maioria das vezes é interrompida pelo trajeto da biópsia, realizada por profissionais que não vão operar o paciente, dificultado a cobertura da futura cirurgia e a função deste membro que precisará ser reconstruído.

A seta amarela indica o trajeto póstero-lateral, mais adequado para a biópsia e para a reconstrução, propiciando a melhor cobertura e função.

Para a realização da biópsia por este trajeto o posicionamento adequado do paciente é em decúbito prono, figuras 119 a 122.

O tratamento de tumores da extremidade distal do fêmur, como esta lesão, com este grau de comprometimento e localização, indicamos a biópsia conforme descrevemos e a realização de quimioterapia neoadjuvante de indução, ressecção com margem oncológica e reconstrução com prótese modular e quimioterapia adjuvante.

O paciente deste exemplo está fora de tratamento, com excelente função, podendo-se ver o caso completo no Link: http://osteossarcoma-discrepância de comprimento .

A realização de biópsia músculo-esquelética, visando o diagnóstico e tratamento adequado das neoplasia, deve ser muito bem planejada e executada por profissionais esperiente

“A realização de biópsias musculoesqueléticas, visando o diagnóstico e tratamento adequado das neoplasias, deve ser muito bem planejada e executada por profissionais experientes e com a participação do cirurgião que estará conduzindo o caso”.

Post: 2017/05/29

Atualizado: 2017/05/29

___________________________________

          Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                      Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

ConsultórioRua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

                       Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: drpprb@gmail.com

_____________________________________

Read More

01. CONDROSSARCOMA ou CONDROMA – Diagnóstico Diferencial, Conduta e Tratamento. Reconstrução do Úmero com Endoprótese.

Você pode ver este capítulo com imagens maiores em:

 http://bit.ly/Condrossarcoma_Condroma  

 

  • Resumo:

  • Descrição do caso, discussão e conduta:

Paciente feminina, 39 anos de idade, odontóloga, destra, refere dores no ombro direito, havia oito meses. O primeiro médico realiza radiografia da coluna cervical e orienta fisioterapia para cervicobraquialgia. Não obtendo melhora, realiza ressonância magnética da coluna, que não mostrou alteração na coluna cervical.

Entretanto, a análise deste exame evidenciou lesão na metáfise proximal do úmero, caracterizada por baixo sinal e sinal intermediário, em T1 e alto sinal em T2 (Figuras 3 e 4).

Após uma semana, novo exame de ressonância foi realizado, para avaliar este achado. Esta ressonância do úmero mostrou uma lesão sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea (Figura 4.A).

Em sagital T1 spir, verificamos erosão da cortical interna, simulando lesões em saca bocado  (Figura 4.B).

A análise cuidadosa, das imagens da ressonância magnética, mostrava as características agressivas da lesão, apresentando erosão da cortical interna, áreas com hiposinal e áreas de hipersinal, heterogêneas, com captação de contraste e focos de calcificação, que são mais evidentes na ressonância em DP (densidade de prótons) (Figuras 5.A – 5.D) .

A radiografia, desta região, realizada em 24 de Julho de 2003, duas semanas mais tarde, destacou a presença desta lesão metadiafisária, ocupando dois terços da extremidade proximal do úmero.

   Esta imagem apresenta áreas de rarefação em “saca bocado”, alargamento da medular óssea, devido à erosão da cortical interna e áreas de condensação salpicada, com aspecto algodonoso, sugerindo focos de calcificação (Figura 6.A) .

   Após este achado, foi encaminhada para médico oncologista, que solicita exames para investigar e estadiar a lesão. Na cintilografia realizada observou-se hipercaptação apenas no úmero direito  (Figura 6.B) .

   Foi então realizada a biópsia do úmero que revelou tecido cartilaginoso, sem atipias, sugerindo nova biópsia (Figura 7).

Com o quadro clínico de dor no ombro e os achados de imagem de lesão agressiva, com focos de calcificação, fez-se a hipótese de condrossarcoma. Nesta ocasião os diagnósticos diferenciais de condroma e mais remotamente de infarto ósseo devem ser descartados devido às seguintes considerações:

1- A paciente procurou o médico devido à dor de caráter progressivo, não foi um achado de exame casual.

2- A radiografia mostra alargamento metafisário, erosão da cortical interna e focos da calcificação, que associado ao quadro clínico indica que se trata de lesão ativa, com agressividade local e aponta para o diagnóstico de condrossarcoma.

3- Os cortes da Rm complementam os dados de imagem e despertam o raciocínio, fechando o mesmo diagnóstico.

4- A biópsia revelou tratar-se de “tecido cartilaginoso”, não há lógica em sugerir nova biópsia nesta situação.

   A biópsia neste caso é acadêmica pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muitas vezes difícil, e a conduta do tratamento neste caso é cirúrgica. Como sabemos que a cirurgia é o único tratamento que pode curar o condrosarcoma, este caso deve ser abordado e tratado cirurgicamente como um condrossarcoma, independente se a eventual biópsia vier com o diagnóstico prévio de condroma. A biópsia, pode ter a sua indicaçâo apenas para confirmar que se trata de uma lesão cartilaginosa.

   O primeiro médico optou por realizar uma biópsia, com agulha de JamShidi. O resultado do exame anatomopatológico foi de lesão cartilaginosa sem atipias. Preocupado com a imagem agressiva da lesão não se sentiu tranquilo em tratar o caso como um condroma e nem de assuimir a conduta de tratar como um  condrossarcoma. Propos à paciente observar por dois meses.

   Após este período a paciente retorna, ainda com o mesmo quadro clínico. O médico solicita nova ressonância, observando-se os mesmos aspectos anteriores, a cicatriz da biópsia e a presença agora de tumor extra-cortical, contaminado todo o tecido sub-cutâneo (Figuras 8.A, 8.B, 8.C e 9 ).

Após este último exame, o médico propõe-lhe a realização de nova biópsia. A paciente resolve consultar outro profissional, buscando uma segunda opinião e nos procura.

   O especialista em oncologia ortopédica, deve concluir o diagnóstico e definir a conduta neste momento. Não deve realizar nova biópsia, pois que atitude tomará se esta biópsia não for conclusiva para condrossarcoma? O que fazer se vier condroma? 

   Com os dados clínicos que revelavam dor de caráter progressivo, exames de imagem com lesão agressiva localmente e até mesmo o anatomopatológico de lesão cartilaginosa, o especialista tem todos os parâmetros para indicar o tratamento desta lesão como condrossarcoma, pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muito difícil e por vezes controverso (Figuras 10 e 11).

A mesma lâmina, apresentada para o mesmo patologista, após algum tempo, pode ter o laudo alterado de condroma para condrossarcoma grau I, ou de condrossarcoma grau I para condroma. Ainda, se esta mesma lâmina for apresentada para outros patologistas, poderemos obter os dois diferentes diagnósticos. Sabemos que o diagnóstico final dos tumores ósseos deve ter correlação CLINICA-RADIOLÓGICA e ANATOMOPATOLÓGICA. O patologista geralmente esta analizando apenas a lâmina. Quem esta conduzindo o caso é quem dispõe de todos os dados. Devemos, portanto, valorizar os exames de imagem e todo o quadro clínico nesta situação. 

  Após estas considerações, o tratamento cirúrgico se impõe. O condrossarcoma não responde a quimioterapia ou à radioterapia. Pode curar-se com a ressecção cirúrgica, com margem oncológica, pois infelizmente recorre no localmente, quando esta margem não é obtida. Na recidiva, pode ocorrer desdiferenciação, invasão de tecidos adjacentes, que dificultam ou impedem a cirurgia de salvamento do membro, além de propiciar a ocorrência de metástases.

   Não se pode perder a oportunidade de curar esta lesão com a cirurgia adequada.

  A análise cuidadosa das imagens deste caso indica a necessidade de ressecção ampla, com margem, e substituição por prótese não convencional.

  É contra-indicada a curetagem intra-lesional, mesmo com adjuvância local e preenchimento com cimento, pois a recorrência e a desdiferenciação são freqüentes com esta conduta.

  Após este esclarecimento à paciente, realizamos a cirurgia de ressecção dos dois terços proximais do úmero, incluindo-se a pele e o trajeto da biópsia, pois, além do condrossarcoma poder implantar nos tecidos moles, isto já estava ocorrendo neste caso pelo trajeto da biópsia .

  Para a reconstrução do úmero, empregamos endopróteses não convencionais de polietileno. Estas são mais leves do que as metálicas, têm elasticidade semelhante à dos ossos e permitem a realização de orifícios, onde for necessário, para reinserção dos ligamentos e músculos remanescentes. Ao redor do polietileno ocorre uma reação fibrótica que envolve a prótese e fixa definitivamente os tecidos moles reinseridos.

   Em detalhe, apresentamos os passos da cirurgia, da reconstrução com a endoprótes e da anatomia patológica da peça (figuras12 à 23).

 A cirurgia oncológica deve procurar primeiramente a ressecção, visando obter margens diminuindo a possibilidade de recorrência local. Atingido este objetivo, deve-se realizar a melhor reconstrução para restaurar a função, ao ponto mais próximo do normal. Nas endopróteses não convencionais, realizadas para reconstruir ressecções tumorais, não podemos esperar a mesma função das próteses convencionais, utilizadas nas artroses ou em outras indicações, pois em cada caso teremos uma perda de músculos e tecidos moles sadios, maior ou menor, ressecados devido a necessidade de se obter margem oncológica.

   A fisioterapia orientada por profissional que conhece a cirurgia é fundamental, para se atingir um bom resultado funcional (figuras 24 à 27).


Após dez anos e sete meses a paciente não apresenta nenhuma queixa. Apoia-se descontraidamente na poltrona, sobre o cotovelo direito do braço operado (Figura 28), consegue elevar a mão até a boca ( Figura 29A), boa rotação interna (Figura 29B).




Veja este tema com imagens maiores aqui:  http://bit.ly/Condrossarcoma_Condroma

REVISÃO:

    O condrossarcoma é o tumor maligno primário do osso mais freqüente depois do osteossarcoma 23,24). O subtipo central é o mais comum e incide cinco vezes mais que o periférico (3), sendo raros os subtipos de células claras e mesenquimal (2).

   Surge normalmente nos ossos de origem endocondral e principalmente na raiz dos membros (ombro, pelve, costela e esqueleto axial (1)) sendo raros nos de origem membranosa (24,11,15,14). É de crescimento lento e o paciente muitas vezes busca tratamento quando a lesão apresenta grandes proporções. Este tumor pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos (7, 11, 22), com referência na literatura desde os três anos (15) até os 73 anos (1) de idade.

   É uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de calcificação freqüentes, podendo ocorrer em diferentes locais.

   Podem ser classificados quanto a localização em: A- central, B- justa cortical (paraosteal, ou periosteal)(23,2,24,6,3), C- periférico (ou exofítico, que ocorre na capa cartilaginosa de um osteocondroma) (28) e D- de tecidos moles (13); quanto à histologia em: A- grau de anaplasia: classificam-se em graus I, II e III , B- desdiferenciado,  C- mesenquimal e D- células claras; quanto à origem podem  ainda ser: 1– primário e 2- secundário (que se origina no local de uma lesão benigna cartilaginosa preexistente, como na doença de Ollier (encondromatose) ou na Síndrome de Maffucci a transformação para condrossarcoma é freqüente (20 à 30 %) (2,28), podendo ocorrer também a partir de osteocondroma solitário (em menos de um %) ou múltiplo (10 %) (2) e mais raramente secundário à doença de Paget.

   A dor pode ser sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente (23). O primeiro sintoma muitas vezes é a fratura em osso patológico (2,24).

   A radiografia mostra lesões metafisárias radio transparentes substituindo a medular óssea que se estendem para a epífise ou diáfise, erodindo a cortical interna (lesões em saca-bocado), insuflando ou expandindo a porção medular do osso, mas permanecendo delimitado pela cortical que se espessa.

   O aparecimento de calcificações (salpicadas, como flocos de algodão (5) ou anelares) é freqüente (23, 2, 24, 13, 6, 28). Estas são decorrentes da degeneração da cartilagem que recebe nova vascularização e se calcifica. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento da lesão e a ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e extra-óssea da lesão (2).

   O diagnóstico de condrossarcoma bem diferenciado apresenta dificuldades histológicas e os dados de história clínica, localização, aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão diagnóstica e definição de conduta adequada (23, 14, 12). As minúcias histológicas de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, as alterações nucleares de hipercromasia, polimorfismo e mitoses atípicas, quando situados em raízes de membros, devem ser considerados condrossarcomas grau I, embora estes mesmos aspectos histológicos possam ser encontrados nos condromas benignos das mãos e pés. Na microscopia as descrições são semelhantes aos condrossarcomas centrais (23).

   Para o diagnóstico é preciso, ainda, diferenciar as semelhanças anatomopatológicas, clínicas e radiológicas com outras lesões.

   Faz diagnóstico com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado; com o condroma, o osteocondroma, o condroblastoma, o osteossarcoma paraosteal e periosteal (com o condrossarcoma justa cortical)(16); miosite ossificante; fibroma condromixóide; T.G.C. e linfoma não Hodgkin (23, 6, 28). O condrossarcoma de células claras tem formação intra-lesional de osso reativo podendo causar confusão com osteossarcoma. O condrossarcoma mesenquimal é formado por lâminas de células pequenas arredondadas que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing (14). O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diagnóstico, necessitando periodicamente de avaliação clínica e radiográfica para o acompanhamento da evolução da lesão e definição da conduta.

   A biópsia muitas vezes pode não ser definitiva para o diagnóstico (23, 28, 12).

   O tratamento do condrossarcoma é exclusivamente cirúrgico (25), devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia (21, 13). A radioterapia é ineficaz (6) no controle desta neoplasia. Para os casos de grau III pode-se discutir a indicação de quimioterapia com o protocolo empregado para os sarcomas de grandes células de alto grau. No condrossarcoma mesenquimal, que apresentar predomínio de células pequenas indiferenciadas, a quimioterapia discutida recai sobre o protocolo de tratamento do sarcoma de Ewing. Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser pobre (6). O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico.

   Como complicações ocorrem metástases hematogênicas para os pulmões(28), podem também apresentar disseminação linfática e recidiva local. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de invasão local (14), atingindo tamanhos enormes, tornando-se inoperáveis e causando a morte por complicações desta propagação local.

   A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares (21).

EXERCÍCIOS:

  1. Quais são as características radiográficas do condrossarcoma central ?

  1. ossificação intra e extra medular.
  2. lesão diafisária com rarefação óssea e triangulo de Codman com reação lamelar grossa.
  3. áreas de rarefação óssea, erosão da cortical interna e focos de calcificação.
  4. áreas de condensação óssea com reação periosteal em casca de cebola.

Resposta: c) o tecido cartilaginoso é mais radiopaco que o osso e, portanto, apresenta-se como rarefação óssea que provoca alargamento da medular e lesões em saca bocado na cortical interna, provocando erosões. Este tecido cartilaginoso em reprodução recebe brotos vasculares e a cartilagem entra em regressão calcificando-se.

  2. Quais são as características da ressonância do condrossarcoma?

  1. hiper-sinal em T1, baixo sinal em T2 e com captação de contraste.
  2. hipo-sinal em T1, hipo-sinal em T2 e com captação ao contraste.
  3. hipo-sinal em T1, hiper-sinal em T2 e sem captação ao contraste.
  4. baixo sinal em T1, alto sinal em T2 e com captação ao contraste.

Resposta: d) o tecido cartilaginoso tem sinal baixo e intermediário em T1. Intermediário pela cartilagem e baixo pelos focos de calcificação. Apresenta captação ao contraste pelo aumento do metabolismo local, devido a neoplasia.

  3. Quais são os principais diagnósticos diferenciais do condrossarcoma central ?

  1. Infarto ósseo e condroma.
  2. osteocondroma e sarcoma de Ewing
  3. osteomielite e T.G.C.
  4. osteossarcoma e condroblastoma.

Resposta: a) o infarto ósseo ocasiona lesão condensante na medular óssea, mas não causa erosão da cortical interna e não apresenta dor de caráter evolutivo. Geralmente é um achado diagnóstico numa radiografia ocasional. O mesmo ocorre com o condroma que não evolui e representa apenas restos cartilaginosos do desenvolvimento.

  4. Qual é o tratamento indicado para o condrossarcoma central?

  1. curetagem intralesional e enxerto ósseo autólogo.
  2. Ressecção ampla e substituição com endoprótese não convencional.
  3. curetagem intralesional, adjuvante local com nitrogênio líquido e enxerto ósseo homólogo.
  4. curetagem intralesional, adjuvante local com eletrotermia e cimento ósseo.

Resposta: b) a cirurgia de ressecção ampla garante o tratamento oncológico e a reconstrução com  endoprótese confere o melhor restabelecimento da função.

  5. Histologicamente é difícil o diagnóstico diferencial entre:

  1. osteossarcoma e granuloma eosinófilo.
  2. condrossarcoma grau I e condroma.
  3. T.G.C e sarcoma de Ewing.
  4. osteoblastoma e encondroma.

Resposta: b) o condroma central dos ossos longos e o condrossarcoma grau I são muitas vezes de difícil diagnóstico histológico, necessitando-se da avaliação radiográfica para a definição e conduta.

  6. Assinale a alternativa que pode estar relacionada com o condrossarcoma:

1) cisto ósseo simples, cisto aneurismático, defeito fibroso, fibroma não ossificante.

2) displasia fibrosa, osteofibrodisplasia, granuloma, eosinófilo, hiperparatireoidismo.

3) deformidade, óssea, pseudotumor, lesão pseudotumoral, carcinoma, schwannoma.

4) melanoma, lipossarcoma, fibrohistiocitoma, rabdomiossarcoma, leiomiossarcoma,

5) sarcoma, osteossarcoma, condroma, condrossarcoma, condroblastoma, osteocondroma, cordoma.

Resposta: e)

Referências bibliográficas

  1. ACKERMAN, L.V.; SPJUT, H.J. Tumors of bone and cartilage. Atlas of tumor pathology. Washington, Air Force Inst. Pathology, 1962, fasc, 4.
  2. CANALE, S.T. Cirurgia ortopédica de Campbell. Barueri: Manole; 2006
  3. DAHLIN, D.C. Tumores óseos . Barcelona: Ediciones Toray S/A; 1982
  4. DORFMAN, H.D.; CZERNIAK, B. Bone tumors. St Louis, C.V. Mosby Co., 1997, cap. 7, p.410.
  5. EDEIKEN, J.; HODES, P.J. Diagnóstico radiológico de las enfermedades de los huesos. Buenos Aires, Panamericana, 1977, cap. 15.
  6. ETCHEBEHERE, M. Tumores cartilaginosos malignos: Condrossarcomas. In: Camargo O.P. Clínica Ortopédica. Rio de Janeiro: Med si; 2002. p. 753-759
  7. FELDMAN, F. Cartilaginous tumors and cartilage-forming tumor like conditions of the bonés and soft tissues. In:Diseases of the Skeleton System (Roentgen Diagnosis). Part. 6 – Bone Tumors, New York, Springer-Verlag, 1977,p.177.
  8. FLETCHER, C.D.M., Unni K.K., OMS – Merters F. (Eds.): World Health Organization. Classification of Tumors. Pathology and Genetics of Tumors of Soft Tissue and Bone. IARC Press: Lyon 2002.
  9. GREENSPAN, A. Radiologia ortopédica. Rio de Janeiro: Guanabara; 2001.
  10. HENDERSON, E.D.; Le PAGE, G. A. Apud FELDAMAN, F. Cartilaginius tumors and cartilage forming tumor like conditions of the bone and soft tissues. In: Disease of the Skeletal System (Roentgen Diagnosis). Part. 6 – Bone tumors, New York, Springer Verlag, 1977, p.182.
  11. HUVOS, A.G. Bone tumors Diagnosis, Treatment and Prognosis. Philadelphia, W. B. Saunders Co., 1979, p. 13.
  12. JAFFE, H.L. Tumores y estados tumorales oseos y articulares. México: La Prensa Medica Mexicana; 1966.
  13. JESUS-GARCIA, R. – Reynaldo Jesus-Garcia
  14. LICHTENSTEIN, L. Barcelona: Talleres Gráficos Ibero-Americanos; 1975.
  15. LICHTESTEIN, L. Bone Tumor. 4 Ed St. Louis, C.V. Mosby Co., 1972, cap. 15.
  16. LICHTESTEIN, L.; BERNSTEIN, D. Unusual benign and malignant chondroid tumors of bone. Cancer, 12:1142, 1959.
  17. MARCOVE, R.C. Condrosarcoma: Diagnóstico y tratamiento. In: Clínicas Ortopécias de Norteamérica. Tumores del aparato musculosquelético. Buenos Aires, Panamericana, 1977, cap. 7.
  18. MARCOVE, R.C. et al. Chondrosarcoma of the pélvis and upper end of the femur. Na analisys of factors influencing survival time in113 cases.  J. Bone Joint Surg., 54A:61, 1972.
  19. MARCOVE, R.C.; SHOJI, H,; HARLEN, M. Altered carbohidrate metabolism in cartilaginous tumors. Contemp. Surg. 5:53, 1974.
  20. McFARLAND, G.B.Jr.; McKINLEY, L.M.; REED, R.J. Dedifferentiation of low grade chondrosarcomas. Clin. Orthop., 122:157, 1971.
  21. MENENDEZ, L.R. Orthopaedic knowledge update: Actualizaciones en cirugía ortopédica y traumatología. Barcelona: Ars Medica; 2003.
  22. O’NEAL, L.W.; ACKERMAN, L. V. Chondrossarcoma of boné. Cancer, 5:551, 1952.
  23. PRÓSPERO, J.D. Tumores Ósseos. São Paulo, Roca, 2001, cap. II.
  24. ROBBINS. Patologia estrutural e funcional. Rio de Janeiro: Guanabara; 1996.
  25. ROMSDAHL, M.; EVANS, H.L.; AYALA, A.G. Surgical treatment of  chondrosarcoma. In: Managment of primary bone and soft tissue tumors. Chicago, Year book med. Publisher Inc., 1977, p. 125.
  26. SCHAJOWICZ, F. Tumores y Lesiones Seudotumorales de Huesos y Articulaciones. Buenos Aires: Editora Médica Panamericana; 1982.
  27. TORNBERG, D.N.; RICE, R.W.; JOHNSTON, A.D. The ultrastructure of chondromyxoid fibroma. Clin. Orthop. Rel. Research, 95:295, 1973

_____________________________________________

            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

                        Fone: +55 11 3231-4638   Cel: +55 11 99863-5577   Email: pedro@oncocirurgia.com

_______________________________________________

Read More

12. Diagnóstico dos tumores

Clique aqui para ver melhor.

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista,

Parâmetros para orientação ao diagnóstico dos tumores:

Perante a suspeita de neoplasia, o paciente deve ser inicialmente analisado com a avaliação clínica, exames laboratoriais, por métodos de imagem e exame anatomopatológico. Este estudo multidisciplinar é necessário para o diagnóstico preciso, que permitirá a conduta adequada em cada caso.

O dados como sexo, idade e localização, associados a radiografia simples são os parâmetros iniciais, que permitem as primeiras hipóteses de diagnóstico. A tomografia computadorizada e a ressonância nuclear magnética, bem como a cintilografia devem ser realizados para avaliação do local,  extensão,  número de lesões e suas relações com as estruturas vizinhas.

Devemos analisar os seguintes aspectos da lesão:

1) Identificar o osso ou ossos comprometidos;

2) Quanto ao número de lesões:  

          2.1) Localizada em um osso: monotópica;

          2.2) Uma lesão em diversos ossos: monotópica e poliostótica;

          2.3) Múltiplas lesões em um osso: politópica e monostótica;

          2.4) Múltiplas lesões em diversos ossos: politópica e poliostótica.

3) Quanto à localização no osso:

          3.1) Epífise, metáfise ou diáfisa;

          3.2) Região cortical, esponjosa, subperiostal, paraosteal ou justa-cortical;

          3.3) Central ou excêntrica.

4) Limites da lesão no osso:

          4.1) Precisos, imprecisos, infiltrativo ou permeativo, circundado ou não por esclerose reacional;

          4.2) Ultrapassa a cortical com lesão extra-óssea;

          4.3) Atinge as partes moles (sim/não) (desloca/infiltra);

          4,4) Ultrapassa a linha de crescimento.

5) Quanto ais aspectos da lesão:

          5.1) Destrutiva (osteolítica)

          5.2) Condensante ou osteogênica

          5.3) Multiloculada, “em bolhas de sabão”

          5.4) Calcificações: focais, difusas, estriadas

6) Tipo de reação periostal:

          6.1) Em lâminas finas – “em casca de cebola”

          6.2) Em lâminas grossas

          6.3) Espiculadas – “em raios de sol” ou “em pente”

          6.4) Levantamento periostal interrompido pelo tumor – Triângulo de Codman

Métodos de estudo para exame anátomo patológico:

 Citologia:

É o estudo de células descamadas obtidas em secreções, excreções ou obtidas com agulhas e realizando-se “imprints” (impressão de fragmentos de tecidos em lâminas). Raramente devera ser utilizado para diagnóstico de uma neoplasia óssea. Sua importância reside principalmente, na correlação cito-histológica.

Punção-biópsia:

Coleta de material com trefinas para inclusão em parafina e exame microscópico. Embora o material obtido por este método seja pequeno, quando é colhido em área significativa da neoplasia e por ortopedista com experiências no manuseio destas lesões, possibilita o diagnóstico definitivo. O local de obtenção deste material deve ser planejado pelo cirurgião, a fim de impedir ruptura do equilíbrio do tumor nos tecidos vizinhos, evitando sua disseminação.

Biópsia incisional:

É o método mais utilizado para diagnóstico de tumores ósseos. O local da biópsia deve ser planejado, não só quanto à área que possibilitará melhor diagnóstico histológico como para prever a futura ressecção do tumor, na qual deverá ser incluída a pele da região biopsiada. A biópsia não deverá ser realizada em locais inadequados do tumor como áreas de necrose,  hemorragia, no triângulo de Codman ou em áreas que apresentam apenas esclerose óssea reacional peritumoral.

Biópsia de congelação

É realizada durante o ato cirúrgico.  Este método não é indicado quando existir tecido ósseo. A possibilidade de erro diagnóstico é grande, nesta situação. Os erros de diagnóstico nas numerosas lesões ósseas com células gigantes multinucleadas, nos diversos tumores de células indiferenciadas, de células pequenas e redondas, a impossibilidade de diagnóstico diferencial histológico quando há tecido ósseo neoformado no calo de fratura, osteossarcoma e miosite ossificante, são alguns exemplos que contra-indicam o método. O exame em congelação poderá ser útil em casos de lesões metastáticas e mesmo assim, a rapidez do método não alterará a conduta operatória.

Estudo microscópico:

Os fragmentos obtidos por punção ou biópsia incisional devem ser incluídos em parafina e posteriormente faz-se a coloração com hematoxilina-eosina. Métodos especiais como PAS (Acido periódico de Schiff) e impregnação pela prata para estudo da reticulina são usualmente utilizados para diagnóstico diferencial, por exemplo, entre Sarcoma de Ewing, Linfomas e PNET (Tumor neuroectodérmico primitivo). O PAS, demostrando glicogênio e a escassa quantidade de reticulina, são usuais para diagnóstico de  sarcoma de Ewing. Nos Linfomas a reticulina é abundante e o PAS é negativo. Técnicas de imuno-histoquímica com imunoperoxidase estão entrando na rotina dos exames anatomopatológicos. São principalmente indicadas na procura do diagnóstico do órgão de origem de neoplasias metastáticas nos ossos. O uso de marcadores que permitem identificar a origem da célula neoplásica é cada vez mais usado na prática diária. Exemplos são o PSA, para identificar neoplasia originária da próstata, CK7 para neoplasia primitiva do pulmão, CK20 para neoplasia primitiva do tudo digestivo e receptores de estrógeno e progesterona para neoplasia da mama.

Peças cirúrgicas:

Rotineiramente uma peça cirúrgica deve ser examinada externamente e aos cortes. Externamente para análise das margens cirúrgicas com a finalidade de se verificar se a neoplasia foi completamente extirpada. Aos cortes verificamos o comprometimento do osso, extensão e  dimensões da neoplasia e seus caracteres macroscópicos principais para adequado estudo microscópico. (Figura 1) 

Quando o estudo de uma ressecção cirúrgica for de paciente submetido a quimioterapia pré-operatória, particularmente no osteossarcoma e no sarcoma de Ewing,  o estudo da  peça deverá obedecer uma sistematização de exame, pois a finalidade é analisar a resposta da neoplasia à terapêutica. As etapas do estudo serão as seguintes:

A) Serão feitas fatias da peça cirúrgica em toda sua extensão com espessura máxima de 0,5 cm,

B) Uma ou mais fatias deverão ser reproduzidas em “scanner” de computador ou fotografadas e radiografadas,

C) Esta reprodução deverá ser quadriculada da extremidade proximal até a distal,

D) Os fragmentos de cada área quadriculada deverão ser minuciosamente examinados ao microscópico com a finalidade de quantificar a necrose da neoplasia e a persistência de células tumorais histológicamente viáveis,

E) O relatório final do estudo de toda a peça deverá ser graduado quanto à resposta de quimioterapia pré-operatória nos critérios de Huvos.

Critérios de Huvos:

Grau I: Até 50% de necrose tumoral;

Grau II: de 50 a 90/% de necrose tumoral;

Grau III: Acima de 90% de necrose;

Grau IV: 100% de necrose tumoral – Ausência de células neoplásicas histológicamente viáveis.

Com esta graduação o oncologista poderá orientar o tratamento pós-operatório tendo em vista o pior prognóstico estatístico nos casos de gruas I e II e melhor nos de III e IV.

Para complementar leia também:

 http://introdução ao estudo dos tumores  e  http://biópsia – considerações

_____________________________________________

            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

                        Fone: +55 11 3231-4638   Cel: +55 11 99863-5577   Email: pedro@oncocirurgia.com

_______________________________________________

Read More

09. Cisto Ósseo Simples

Cisto Ósseo Simples

Autor: Pedro Péricles Ribeiro Baptista

1. Definição

Cavidade unicameral preenchida com líquido claro ou sanguinolento e limitada por uma membrana de espessura variável, com tecido conectivo vascularizado mostrando células gigantes osteoclásticas e algumas áreas com hemorragia recente ou antiga ou fissuras com conteúdo rico em colesterol (O.M.S.)

2. Incidência

No nosso ambulatório de tumores músculo-esqueléticos, observamos uma predominância de casos na faixa etária entre 5 a 15 anos, apresentando uma leve predominância de casos no sexo masculino, e na maioria comprometendo a região metafisária proximal do úmero e do fêmur. A grande maioria vem encaminhada devido a um episódio de fratura por um trauma no local da lesão ou como achado radiográfico durante uma eventual radiografia tirada devida a algum trauma sofrido pelo paciente.

3. Etiologia

Embora o seu reconhecimento do ponto de vista radiográfico seja simples, a sua etiologia ainda é desconhecida. Nossa hipótese é que se trata de fenômeno vascular. Em vários casos, quando são tratados com infiltração, fazemos injeção de contraste e observamos a existência de fístulas vasculares associadas à persistência da lesão, figuras 1 à 3 e vídeo 1.


4. Avaliação Clínica

A maioria dos pacientes apresenta-se de forma assintomática, e muitas vezes tem na fratura o motivo da primeira consulta pelo ortopedista. Alguns pacientes relatam episódios esporádicos de dor ou limitação funcional antes do diagnóstico da presença do cisto ósseo. A figura 4 ilustra suas características.

5. Características Radiográficas

O Cisto Ósseo Simples apresenta-se como uma lesão radio transparente na região metafisária dos ossos longos, de localização central, principalmente na região proximal do úmero e fêmur e próximos a linha epifisial. São lesões bem delimitadas, com bordos escleróticos, raramente atravessam os limites da cortical ou os limites do osso, expandem-se afilando a cortical, mas quase nunca chegam a rompê-las. Em alguns casos podem-se observar o sinal do “fragmento caído”, que representam fragmentos da parede cortical soltos dentro do cisto.

6. Diagnóstico diferencial

Os principais diagnósticos diferenciais são com o cisto ósseo aneurismático, defeito fibroso cortical / fibroma não ossificante, granuloma eosinófilo, cisto ósseo justa articular, displasia fibrosa, entre outros, figuras 5 à 11. 


 

7. Tratamento

O tratamento do C.O.S. depende da sua localização e tamanho, na grande maioria das vezes pode ser conservador e não operatório. De um modo geral o tratamento para o membro superior é menos cirúrgico e mais conservador, já no membro inferior o tratamento tende a ser mais cirúrgico, na tentativa de evitar uma fratura. O tratamento clássico consiste de infiltrações com corticoide (depomedrol), sendo observado a formação ou não de conteúdo ósseo no interior. Caso haja uma iminência de fratura num osso de carga, convém considerarmos seriamente a possibilidade de um tratamento intra lesional com preenchimento da cavidade com enxerto autólogo preferencialmente, figuras 12 à 34.

_______________________________________________

          Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                      Prof. Adjunto Doutor da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa –  S. P.

                      Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

                       Fone:+55 11 3231-4638  Cel:+55 11 99863-5577  Email: pedro@oncocirurgia.com

_______________________________________________

Read More

10. Cisto Ósseo Aneurismático

Clique aqui para ver melhor.

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista.

INTRODUÇÃO

O Cisto ósseo aneurismático (C.O.A.) pertence ao grupo das lesões ósseas pseudotumorais. Este conjunto de doenças produzem alterações ósseas que mimetizam as lesões tumorais, do ponto de vista de imagem radiográfica.

As lesões que fazem parte deste grupo são:

cistomelho ósseo simples.

cisto ósseo aneurismático.

cisto ósseo justacortical (gânglion intraósseo).

defeito fibroso metafisário (fibroma não ossificante).

granuloma eosinófilo.

displasia fibrosa (osteofibrodisplasia).

miosite ossificante.

tumor marrom do hiperparatireoidismo.

cisto epidermóide intra-ósseo.

granuloma reparador de células gigantes.

O cisto ósseo aneurismático, também chamado de cisto hemático multilocular, é lesão de rarefação óssea insuflativa preenchida por líquido sero-sanguinolento, entremeada por espaços variáveis em tamanho e separados por septos de tecido conectivo contendo trabéculas de osso ou tecido osteóide e células gigantes ostoclásticas, figura 1.

 A origem e etiologia deste processo ainda são desconhecidas, apesar de já ter sido descrita por Jaffe e Lichtenstein desde 1942. Estudos citogenéticos sugerem haver correlação entre esta lesão e fenômenos de translocação do cromossoma 17.

A presença de células gigantes do tipo “osteoclastos” sugere que ocorreu um processo de reabsorção óssea localizada, acompanhado de acúmulo de sangue e septado ora por tecido conjuntivo ora por tecido osteóide com trabéculas ósseas.

Estas cavidades cheias de sangue não apresentam irrigação sanguínea que possa ser evidenciada por arteriografia ou infusão de contraste intra-cístico e, consequentemente, não têm caráter pulsátil. Estas lojas não se encontram vazias, portanto não são cistos e nem tampouco representam qualquer forma de aneurisma. O termo “cisto  ósseo aneurismático” não é adequado para esta afecção.

Trata-se portanto de lesão benigna e segundo Enneking pode classificar-se como benigna ativa ou agressiva. A presença de áreas de fibrose e ossificação reparadora esta relacionada a regressão do cisto ou resultado de fratura prévia, Figura 2.

As lojas ocorrem em número e tamanho variados, aglomerando-se e provocando erosão do trabeculado ósseo, que se expande e insufla a cortical. Histologicamente observam-se lacunas sanguíneas separadas entre si por septos conjuntivos e células osteoclásticas, sem atipias.

Entretanto, este “fenômeno” do cisto ósseo aneurismático pode aparecer acompanhando outras lesões tumorais tais como o osteoblastoma, o condroblastoma, o fibroma condromixóide, o tumor de células gigantes, o osteossarcoma teleangiectásico, a displasia fibrosa e o tumor marrom do hiperparatireoidismo, além de lesões metastáticas secundarias à neoplasia da tireoide ou rim. Estes tumores com sua histologia característica podem apresentar áreas isoladas do cisto ósseo aneurismático clássico. Desta forma,  pequenos fragmentos de biópsia podem dificultar o diagnóstico preciso, Figura 3.

A escolha do local de biópsia deve permitir a obtenção de amostra representativa da heterogeneidade da lesão: A) COA ; B) TGC

Observa-se que a lesão apresenta áreas de conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).

Deve-se analisar cuidadosamente a anamnese e as imagens da lesão, escolher o sitio da biópsia que permita colher amostra das diferentes áreas que se apresentam heterogêneas na ressonância magnética, para permitir o diagnóstico preciso.

O cisto ósseo aneurismático clássico tem aspecto homogêneo, enquanto as lesões tumorais citadas, quando acompanhadas de áreas de cisto ósseo aneurismático, tornam-se obrigatoriamente heterogêneas.

É mais freqüente nas três primeiras décadas de vida, com seu pico de incidência entre os 5 e 20 anos de idade, ocorrendo uma leve predominância no sexo feminino.

O paciente geralmente apresenta quadro de dor leve no local da lesão e quando o osso comprometido é superficial pode-se observar sinais inflamatórios como aumento de volume e calor.  Geralmente o paciente correlaciona o início dos sintomas com algum traumatismo.

Na evolução pode haver aumento lento, progressivo ou rapidamente expansivo. Acomete qualquer osso, mais freqüentemente os membros inferiores (tíbia  e fêmur representando 35% dos casos) e vértebras, inclusive o sacro e na pelve principalmente o ramo iliopúbico. Podem mimetizar sintomas articulares quando se localizam na epífise. O comprometimento na coluna vertebral pode ocasionar sintomas neurológicos compressivos, apesar de na maioria dos casos acometer as estruturas posteriores.

OBJETIVOS

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor poderá:

  • conhecer o grupo de lesões pseudo-tumorais;
  • caracterizar o cisto ósseo aneurismático típico;
  • determinar os exames de imagem necessários para o esclarecimento da lesão;
  • fazer o diagnóstico diferencial;
  • escolher o melhor tratamento para cada situação.

ESQUEMA CONCEITUAL:  C. O. A.

No estadiamento ósseo, realizado com a cintilografia, encontramos lesão única com captação discreta na periferia da lesão.

Radiograficamente apresenta-se como lesão insuflativa radiotransparente, preferencialmente na região metafisária dos ossos longos (podendo ocorrer também na epífise e diáfise), com presença de septos dispersos em todo o seu conteúdo, com aspecto “bolhoso” (ou em favo de mel), com afilamento e expansão da cortical,  de localização excêntrica em 50% dos casos ou central. Podem ainda ocorrer centralmente na cortical do osso e em menos de 8% dos casos na superfície.

O aspecto radiográfico entretanto é homogêneo. Com a progressão da lesão pode ocorrer formação de triangulo de Codman, dando uma falsa impressão de invasão de tecidos moles, fato este que não ocorre pois a lesão sempre apresenta uma superfície de tecido conjuntivo  que a circunscreve (pseudo-cápsula que delimita a área de lesão do osso comprometido e dos tecidos adjacentes).  

A ressonância magnética por realizar cortes em diferentes planos mostra com freqüência a presença de níveis líquidos, evidenciando as numerosas bolsas separadas pelos septos conjuntivos. O diagnóstico de cisto ósseo aneurismático na biópsia é aceito com maior tranqüilidade quando na análise da ressonância de toda a lesão não se evidencia nenhum aspecto heterogêneo. A presença de estrutura heterogenia na ressonância magnética, em que a área sólida apresenta impregnação de contraste, implica na necessidade de se obter amostra desta área para o diagnóstico, pois deve tratar-se de caso de associação de cisto ósseo aneurismático com alguma das lesões citadas.

O tratamento de escolha tem sido a ressecção marginal ou curetagem intralesional, seguida do preenchimento da cavidade com enxerto autólogo ou homologo,  quando necessário. Pode-se também preencher a cavidade com metilmetacrilato, embora nossa preferência seja por enxerto autólogo quando possível, por tratar-se de lesão benigna. Alguns autores associam tratamento adjuvante intralesional como a aplicação de fenol, eletrotermia ou crioterapia. No cisto ósseo aneurismático clássico não há necessidade desta terapia, que entretanto deve ser aplicada quando o cirurgião encontra alguma área “suspeita” que não foi detectada no exame de imagem. Caso venha a tratar-se dos tumores benignos citados, que podem acompanhar-se de áreas de cisto ósseo aneurismático, a terapia adjuvante local será benéfica. Por outro lado, muitas vezes a biópsia pode inferir o diagnóstico de C.O.A. e, quando optamos por curetagem intralesional, podemos ser surpreendidos com um exame anátomo patológico final constatando que se tratava de um osteossarcoma, com áreas de cisto ósseo aneurismático, ou outra neoplasia verdadeira associada. Por isso, em caso de “cisto ósseo aneurismático” acometendo  um segmento ósseo passível de ressecção segmentar, como clavícula, costela, fíbula, etc, mesmo com o diagnóstico da biópsia de C.O.A ., é prudente tratar estes casos com ressecção cirúrgica com margem oncológica, evitando disseminação de eventual neoplasia associada.

 

Alguns segmentos ósseos como as extremidades da fíbula, clavícula, costela, terço distal da ulna, proximal do rádio, etc podem ser ressecados, sem a necessidade de reconstrução.

Em outras situações poderemos necessitar de reconstruções segmentares com enxerto ósseo livre ou até mesmo vascularizado ou ainda de reconstruções articulares com próteses nos casos avançados com grande comprometimento articular. Na coluna vertebral, após a ressecção da lesão, pode haver necessidade de artrodese, a fim de evitar instabilidade.

A radioterapia deve ser evitada pelo risco de malignização, entretanto tem sua indicação reservada no controle evolutivo de lesões de difícil acesso, como a coluna cervical por exemplo, ou outras situações em que a re-intervenção cirúrgica não é recomendada.

A embolização como terapia isolada é controversa. Pode entretanto ser empregada pré-operatóriamente visando minimizar o sangramento durante a cirurgia. Esta prática é mais utilizada em casos de difícil acesso, embora sua eficácia nem sempre é obtida. A infiltração com calcitonina tem sido relatada com resultado satisfatório em casos isolados.

A recidiva pode ocorrer, pois o fenômeno que originou o cisto é desconhecido e não podemos assegurar que a cirurgia o reparou. O índice de recorrência pode atingir trinta por cento dos casos.

Questões:

1- O cisto ósseo aneurismático:

a- é uma lesão tumoral

b- é uma lesão metastática

c- ocorre isoladamente ou acompanha outras lesões ósseas

d- é um pseudo-aneurisma

 

2- Dentre os diagnósticos diferenciais do COA  inclui-se:

a- Condrossarcoma

b- TGC

c- Sarcoma de Ewing

d- defeito fibroso cortical

 

3- Segundo a classificação de Enneking o COA é:

a- lesão benigna ativa

b- lesão benigna latente

c- lesão maligna de baixo grau

d- lesão maligna de alto grau

 

4- Em relação ao COA é correto afirmar:

a- ocorre mais frequentemente no paciente idoso

b- apresenta células gigantes do tipo osteoclastos

c- deve preferencialmente ser tratado com ressecção ampla

d- apresenta focos de calcificação

 

5- O aspecto radiográfico do COA é:

a- lesão óssea condensante

b- lesão óssea heterogênia

c- lesão de rarefação óssea homogênia

d- lesão  óssea sem limites precisos.

 

6- O tratamento preferencial do COA é:

a- curetagem intralesional

b- ressecção segmentar

c- ressecção segmentar + endoprótese

d- Artrodese

 

7- As lesões tumorais que mais freqüentemente apresentam áreas de cisto ósseo aneurismático são:

a- tgc; condrossarcoma; osteossarcoma e sarcoma de Ewing 

b- defeito fibroso; tgc; adamantinoma e cordoma

c- osteoblastoma; condroblastoma; fibroma condromixóide e tgc; 

d- osteossarcoma; condroblastoma; granuloma eosinófilo e lipoma

 

Bibliografia

  1. ALEOTTI, A.; CERVELLATTI, A.A.;BOVOLENTA, M.R.;ZAGOS,S. Et al Birbeck granules : contribution to the comprehension of intracytoplasmatic evolution. L.Submicrosc. Cytol. Pathol.,30(2):295, 1998.
  2. AVANZI, O.;JOILDA. F.G.;SALOMÃO, J.C.;PROSPERO, J.D. Cisto ósseo aneurismático na coluna vertebral . Rev. Brás. Ortop., 31:103,1996
  3. AVANZI, O.;JOILDA. F.G.;PROSPERO , J.D.;CARVALHO PIN TO, W. Tumores benignos e lesões pseudotumorais na colina vertebral . Rev. Brás. Ortop.,31:131,1996.
  4. BIESECKER, J.L.;HUVOS,A.G .;MIKÉ. V. Aneurisma boné cysts.A clinicopathologic study of 66 cases, Câncer , 26:615,1970
  5. BURACZEWSKI, J.;M Pathogenesis of aneurismal boné cyst. Ralationship between the aneurismal boné cyst and fibrous displasia of boné . Câncer , 28:116,1971.
  6. C.D.M. Fletcher…[et al] . Classification of tumor. Pathology and genetics of tumours  of solf tissue and bone. World Health Organization
  7. DABSKA, M,;BURACZEWSKI, J.- Aneurismal boné cyst . Pathology, clinical course  and radiologic appearance . Câncer . 23:371,1969.
  8. DAHLIN, D.C,;IVINS, J.C.- Benignin  chondroblastoma of boné . A clinicopathology and electron microscopc study . Câncer .29:760,1972.
  9. DAILEY , R .; GILLILAUD, C.;McCOY, G.B. Orbital aneuriysmal boné cyst in  a patient with renal carcinoma . Am. J . Ophtalm., 117:643, 1944.
  10. DORFMAN ,H.D.;CZERBIAK,B.Bone tumors. St. Louis,C.V.Mosby Co.,1997. P 855.
  11. DORFMAN ,H.D.; STEINER, G.C.;JAFFE, H.L. Vascular tumors of thr boné . Hum. Pathol.,2:349, 1971.
  12. JAFFE, H.L.;LICHTENSTEIN, L . Aneurismal boné cyst :obeservation on fifty cases . J.Bone Join Surg.,39 A :873, 1957.
  13. JAFFE, H.L.;LICHTENSTEIN, L .Benign chondroblastoma of boné . A reinterpretation of the so called calcifying or chondronaous giant cell tumor. Am  J. .,18:969, 1942.
  14. JAFFE,H . L. Aneurismal boné cyst.Bull. Hosp. J .Dis.,11:3,1950.
  15. LICHTENSTEIN, L Aneurysmal boné cyst. A pathological entity commonly mistaken for giant cell tumor and occasionally for hemangioma sarcoma. Câncer, 3:279,1954.
  16. MARTINEZ, V.;SISSONS.H.A. Aneurysmal boné cyst.A review of 123 cases including primary lesions and those secondary to other boné pathoogy. Câncer,61:2291 , 1988.
  17. PROSPERO, J.D.;RIBEIRO BAPTISTA , P.P.;de Lima Jr., H. Doenças ósseas com células gigantes multinucleadas. Diagnostico diferencial. Rev. Brás. Ortop.,34:214,1999.
  18. RIUTTER,D.J,;VAN RUSSEL, T.H.G.;VANder VELDE, E.A. Aneuryamal boné cyst. A clinicopathological study of 105 cases. Câncer. 39:2231,1977.
  19. SCHAJOWICZ,F. Giant cell tumors aneuryamal boné cyst of the spine. J .Bone Joint  Surg.,47B:699, 1965.

 

_____________________________________________

            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

                        Fone: +55 11 3231-4638   Cel: +55 11 99863-5577   Email: pedro@oncocirurgia.com

_______________________________________________

Read More

04. CONDROSSARCOMA – Condroma: Histórico, Aspectos Clínicos, Classificação, Diagnóstico Diferencial, Tratamento, Complicação e Prognóstico.

 Em portugês, você também pode ver este capítulo com imagens maiores em:

http://bit.ly/Condrossarcoma 

 

En español, se puede ver el tema con imágenes más grandes aquí:

http://bit.ly/Condrosarcoma_es_cap

 

Resumo:

Histórico:

Em 1920, o Comitê de Registro de Sarcomas Ósseos, do Colégio Americano de Cirurgiões, composto por Ewing, Codman e Bloodgood, publicou a primeira classificação sistemática dos tumores ósseos. Esta classificação englobava uma grande variedade de entidades clínico patológicas que subdividiam-se basicamente em: 

– tumores primários dos ossos 
– tumores desenvolvidos em lesões ósseas pré–existentes 
– tumores decorrentes de radiação ionizante
– tumores que invadem os ossos, oriundos dos tecidos moles
– tumores primários das articulações
– tumores metastáticos no esqueleto 23
.

     Em 1925, Keiller e posteriormente Phemister, 1930, foram os primeiros a separar o condrossarcoma dos sarcomas osteogênicos, considerando a distinção entre a suas características morfológica e clínico-radiológica, bem como sua evolução mais lenta  e de melhor prognóstico. Em 1939 o “Committee of the bone sarcoma registry” incluiu o condrossarcoma como uma entidade distinta.

   Lichtenstein e Jaffe, em 1943, estabeleceram  a clara distinção entre o osteossarcoma e condrossarcoma. O osteossarcoma é um tumor produtor de osteóide neoplásico, enquanto, o condrossarcoma, ocorre a partir de cartilagem totalmente desenvolvida, muitas vezes apresentando calcificação ou ossificação, porém nunca produzindo osteóide neoplásico2.

 Definição:

O condrossarcoma é uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de  calcificação frequentes. É a lesão maligna primária do osso mais frequente depois do osteossarcoma23,24 e do tumor de Ewing (silabus), pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos7,11,22, com relatos na literatura entre três e 73 anos15.

    O condrossarcoma ocorre nos ossos de origem endocondral, principalmente na raiz dos membros: ombro (Figuras 1 a 3), pelve (Figuras 4 a 10), costelas e esqueleto axial1, sendo raro nos os ossos de origem membranosa11,14,15,24.

    Na maioria dos casos são indolores e não causam déficits motores. A ocorrência de fratura é pouco freqüente7,10,13,22 e os pacientes procuram tratamento muitos anos após o aparecimento do tumor, pois os sintomas surgem tardiamente. Huvos11 relatou um caso de condrossarcoma da costela que progrediu durante quinze anos, antes do paciente procurar tratamento.

    As figuras 1 a 10 ilustram grandes condrossarcomas da cintura escapular e cintura pélvica, que evoluíram lentamente. 


 

Classificação:

Podem ser classificados quanto à I-localização, II-histologia e III-origem.

I-localização:

    Quanto à localização podem ser:

A- central (Figuras 11 a 15);
B- justacortical, paraosteal, ou periostal2,6,23,24 (Figuras 16 e 17);
C- periférico ou exofítico, que ocorre sobre um osteocondroma 28 (Figuras 18 e 19) e
D- de tecidos moles13 (Figuras 20 a 31).

 

II-Histologia:

    Quanto à HISTOLOGIA apresentam diferentes aspectos, podendo ser separados em:

A) Grau de Anaplasia:

classificam-se em graus III e III, dependendo da celularidade e mitoses atípicas11,24, sendo:

-Condrossarcoma grau I:

Bem diferenciado, estrutura semelhante à cartilagem hialina mas com celularidade aumentada, distribuição irregular das lacunas e número variado de células por lacuna, por vezes  binucleadas, hipercoradas e polimórficas (Figura 10.32);

-Condrossarcoma grau II:

Moderadamente diferenciado, maior número de células por lacunas com grande polimorfismo e desarranjo celular (Figura 10.33);

Condrossarcoma grau III:

Indiferenciado, acentuada anaplasia, áreas mixóides, células indiferenciadas e escassa matriz hialina (Figura 34).

 

B) Desdiferenciado:

Áreas nítidas de cartilagem madura e outras áreas com imaturidade, apresentando alta celularidade e mitoses atípicas8 (Figura 35);

C) Mesenquimal:

Raro, apresentando campos de cartilagem hialina entremeada por neoplasia indiferenciada de células pequenas e redondas8 (Figura 36), e

D) Células Claras:

Raro, apresenta células redondas com citoplasma claro ou vacuolizado e com pouca atipia celular2  Figura 37).

 

III-origem.

Quanto à ORIGEM podem ser 1-primário ou 2-secundário:

1- Primário:

Quando ocorre em tecido que não havia lesão prévia (Figuras 38 e 39).

2- Secundário:

Quando se origina sobre uma lesão cartilaginosa benigna pré-existente2,3,6.8,13,14,23,24 (Figuras 40 a 44).

   O condrossarcoma secundário ocorre na doença de Ollier ou na Síndrome de Maffucci em 20 à 30% dos casos2,29, podendo ocorrer também a partir de encondroma único, embora seja raro nesta situação.

   Pode ainda desenvolver-se a partir da capa cartilaginosa de um osteocondroma solitário, menos de 1%, ou osteocondromatose múltipla, cerca de 10%2 e mais raramente secundário à doença de Paget.

   No osteocondroma, quando se observa aumento da lesão após a maturidade esquelética, deve-se pensar na possibilidade de malignização.

   Esta malignização é caracterizada por aumento da espessura da capa cartilaginosa maior do que 2 cm29, calcificações irregulares, aparecimento de dor e aspecto heterogêneo da lesão2,6.

Aspectos Clínicos:

   Devido às características morfológicas e de comportamento clínico distinto dos subtipos de condrossarcomas, julgamos didático discorrer individualmente sobre a incidência, os aspectos clínicos, radiográficos e anatomopatológicos de cada subtipo:

1. Condrossarcoma Central ou Convencional

   É o mais freqüente dos condrossarcomas, correspondendo a 90%8. Representa entre 10,0 a 14,5% de todos os tumores ósseos malignos primários2,23.

   Segundo Dahlin e Jaffe afeta homens e mulheres igualmente, enquanto para outros autores há uma prevalência pelo sexo masculino que varia de 10%6,9,14,29 a cerca de 70%, conforme Schajowicz2.

   Ocorre mais freqüentemente no adulto entre 30 e 60 anos2,14.24,29.

   Sua localização é mais freqüente no segmento proximal do fêmur, do úmero e da tíbia; sendo raro em ossos curtos2,23.

   A dor pode ser um sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente23. Por ser oligosintomático muitas vezes a fratura em osso patológico é a primeira manifestação da doença2,24.

   A radiografia mostra lesão metafisária radio transparente, substituindo a medular óssea. O tumor cresce em direção à epífise ou diáfise e erode a cortical interna, provocando lesões em saca-bocado. Pode ocorrer expansão da porção medular do osso, com insuflação da cortical (Figuras 45 e 46).

   A radiografia evidencia calcificações frequentes (Figura 47 ). Esta decorre da neo-angiogênese do tecido cartilaginoso, que se degenera. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau. As calcificações podem ser salpicadas, em flocos de algodão ou anelares23,2,24,13,6,29,5.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento do tumor (Figura 48 ). A ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e comprometimento extra-ósseo da lesão2.

   A macroscópia apresenta coloração brancoazulada com focos de calcificação amarelada, formando lóbulos separados por septos de tecido conjuntivo e áreas de necrose2,24,6,14 (Figura 49 e 50).

   Microscopicamente, o condrossarcoma central apresenta hipercelularidade, núcleos volumosos, às vezes binucleados, polimorfismo, atipias, matriz intercelular mixóide, invasão e destruição de trabéculas ósseas adjacentes. Esta histologia pode ainda apresentar, baixo ou alto grau de indiferenciação.

   As lesões de baixo grau podem ser confundidas com tumores cartilaginosos benignos, já que a diferença histológica destes tumores é sutil. Considera-se lesão de baixo grau quando existe celularidade, atipias, polimorfismo e formas binucleadas em grau moderado12 (Figura 51).

   No alto grau ocorre hipercelularidade, atipias e polimorfismo acentuado, com várias figuras mitóticas em matriz intercelular mixóide14,12.

 

2. Condrossarcoma justacortical (ou de superfície)

   Também chamados de parosteal ou periosteal,estes tumores desenvolvem-se na superfície do osso.
   São raros, representam 20 % dos condrossarcomas em geral são de baixo grau e incidem em adultos jovens23. Acometem a região metadiafisária dos ossos longos com preferência na região posterior e distal do fêmur, anterior e proximal da tíbia e proximal do úmero14.

   A lesão envolve a cortical, com margens mal delimitadas e crescem de modo mais rápido que o condrossarcoma convencional. Apresentam consistência endurecida, geralmente indolores e sem sinais flogísticos na pele subjacente23 (Figuras 52 a 60).

   Na variável altamente maligna há erosão da cortical, presença de tumor palpável, mole e doloroso2.

Radiograficamente pode ocorrer lesão de rarefação óssea, transparente, com focos de calcificação entre a cortical óssea erodida e o periósteo elevado.

Macroscopicamente, ao diagnóstico, é uma lesão maior que cinco centímetros, lobulada e aderida à superfície do osso.

A microscopia é similar ao condrossarcoma convencional. Nódulos do tumor podem invadir os tecidos moles periféricos.

3. Condrossarcoma periférico ou exofítico:

Diferencia-se do tipo justa cortical, pois surge a partir de um osteocondroma pré-existente. Deve-se considerar malignização de um osteocondroma quando ocorre crescimento da lesão após a maturidade esquelética, sem trauma prévio ou atrito repetitivo.

   Radiograficamente apresentam tumores de grande volume, com áreas radiopacas na periferia, de aspecto globoso ou ovóide, superfície lisa ou multilobulada, calcificado na porção central, fortemente implantado no osso hospedeiro, aparentando ser um tumor vegetante o que nem sempre se confirma, pois tem limites externos bem definidos23.

   Crescem mais lentamente do que o tipo central e freqüentemente são grandes ao diagnóstico12,14.
   Este tipo de condrossarcoma cura-se somente com a ressecção adequada. Deve-se fazer uma ressecção parietal da porção óssea onde o osteocondroma encontra-se inserido29,12, evitando-se a dissecção romba da superfície da lesão.

   Na degeneração sarcomatosa ocorre aumento da espessura da capa de cartilagem, com calcificações irregulares e dor onde anteriormente era indolor2,4.
   São mais frerquentes no ilíaco e na escápula, seguido da região proximal do fêmur, distal do fêmur, proximal do úmero e proximal da tibia3,12,23,29.
   As figuras 61 a 103 ilustram exemplos de condrossarcoma periférico, secundário a osteocondroma, com diferentes aspectos, nas principais localizações em frequência.