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O conteúdo é destinado a estudantes, profissionais da saúde e ao público em geral interessado na área.

Condroma/Condrossarcoma

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Condrossarcoma Ou Condroma?!: Diagnóstico Diferencial, Conduta e Tratamento. Reconstrução do Úmero com Endoprótese.

O diagnóstico diferencial entre condroma e condrossarcoma grau I é um desafio significativo na prática ortopédica e oncológica. Vamos explorar um caso clínico que ilustra a complexidade deste diagnóstico e o tratamento subsequente.

Caso Clínico

Uma paciente de 39 anos, odontóloga destra, apresentava dores no ombro direito há oito meses. Inicialmente, o diagnóstico foi de cervicobraquialgia, tratado com fisioterapia sem sucesso. Exames de imagem, incluindo radiografias e ressonâncias magnéticas, revelaram uma lesão na metáfise proximal do úmero direito, com características indicativas de um processo agressivo, como focos de calcificação e erosão da cortical interna.

Detalhamento dos Exames de Imagem

A radiografia inicial da coluna cervical não mostrou alterações. A ressonância magnética da coluna cervical sagital T1 também foi normal. No entanto, uma lesão foi observada na metáfise proximal do úmero direito, caracterizada por baixo sinal e sinal intermediário em T1 e alto sinal em T2, com áreas de calcificação. Exames adicionais revelaram uma lesão sólida e heterogênea, substituindo a gordura da medular óssea e apresentando erosão da cortical interna.

Diagnóstico Diferencial e Conduta

Com base nos achados clínicos e de imagem, a hipótese de condrossarcoma foi considerada devido às seguintes razões:

  1. Dor progressiva e não resolvida.
  2. Lesão ativa com agressividade local observada na radiografia e ressonância magnética.
  3. A biópsia revelou tecido cartilaginoso, sem atipias, com características que sugeriram ser condroma.

Tratamento Cirúrgico

Dada a natureza agressiva da lesão e a suspeita de condrossarcoma, foi indicada a ressecção cirúrgica ampla com margem oncológica, seguida de reconstrução com endoprótese não convencional. A cirurgia envolveu a remoção de dois terços proximais do úmero, incluindo a pele e o trajeto da biópsia, utilizando uma endoprótese de polietileno para a reconstrução. Esta prótese foi escolhida por ser mais leve e ter elasticidade semelhante à do osso, facilitando a reinserção dos ligamentos e músculos.

Pós-Operatório e Recuperação

No pós-operatório, a paciente apresentou boa cicatrização e recuperação funcional satisfatória e o exame anátomo patologia da peça ressecada confirmou o diagnóstico clínico e radiológico de Condrossarcoma e não de condroma como havia sido visto na amostra da biópsia. A fisioterapia especializada foi fundamental para alcançar uma boa função do membro operado. Após dois meses, a paciente conseguia realizar atividades básicas como alcançar o queixo com a mão. Aos sete meses, houve melhora significativa da rotação interna, permitindo alcançar a orelha. Após um ano, a paciente apresentava excelente função, conseguindo realizar suas atividades profissionais sem dificuldades.

Longo Prazo

Dez anos e sete meses após a cirurgia, a paciente não apresentava queixas e mantinha uma excelente qualidade de vida, com função completa do membro operado. Radiografias e exames de acompanhamento confirmaram a estabilidade da reconstrução e a ausência de recorrência tumoral.

Revisão e Considerações Finais

O condrossarcoma é o segundo tumor maligno ósseo mais frequente após o osteossarcoma. Seu subtipo central é o mais comum, geralmente apresentando crescimento lento. A dor é um sintoma insidioso, e o diagnóstico diferencial com condroma pode ser desafiador. O tratamento é exclusivamente cirúrgico, com ressecção ampla e reconstrução com endoprótese, pois a radioterapia e a quimioterapia são ineficazes.

Referências bibliográficas incluem trabalhos clássicos e contemporâneos sobre tumores ósseos, enfatizando a importância de uma abordagem multidisciplinar para a discussão do diagnóstico e tratamento eficaz.

Este caso destaca a importância de um diagnóstico preciso e um tratamento cirúrgico adequado para as lesões cartilaginosas como os condrossarcomas, garantindo a cura e a melhor recuperação funcional possível. A reconstrução com endoprótese não convencional mostrou-se eficaz, proporcionando à paciente uma excelente qualidade de vida a longo prazo.

Paciente feminina, 39 anos de idade, odontóloga, destra, refere dores no ombro direito, havia oito meses. O primeiro médico realiza radiografia da coluna cervical e orienta fisioterapia para cervicobraquialgia (Figura 1). Não obtendo melhora, realiza ressonância magnética da coluna, que não mostrou alteração cervical (Figura 2).

Figura 1: Radiografia (RX) da coluna cervical, sem alterações.
Figura 1: Radiografia (RX) da coluna cervical, sem alterações.
Figura 2: Ressonância (RM) da coluna cervical sagital (sag) T1, normal.
Figura 2: Ressonância (RM) da coluna cervical sagital (sag) T1, normal.

Entretanto, a análise deste exame evidenciou lesão na metáfise proximal do úmero, caracterizada por baixo sinal e sinal intermediário, em T1 e alto sinal em T2 (Figuras 3 e 4).

Figura 3: RM com lesão na metáfise proximal do úmero direito, apresentando sinal intermediário e áreas de baixo sinal em T1, que devem corresponder a focos de calcificação.
Figura 3: RM com lesão na metáfise proximal do úmero direito, apresentando sinal intermediário e áreas de baixo sinal em T1, que devem corresponder a focos de calcificação.
Figura 4: RM coronal (cor) T2, lesão heterogênea com áreas de alto sinal entremeadas com áreas de baixo sinal (focos de calcificação).
Figura 4: RM coronal (cor) T2, lesão heterogênea com áreas de alto sinal entremeadas com áreas de baixo sinal (focos de calcificação).

Após uma semana, novo exame de ressonância foi realizado, para avaliar este achado. Esta ressonância do úmero mostrou uma lesão sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea (Figura 4.A).
Em sagital T1 spir, verificamos erosão da cortical interna, simulando lesões em saca bocado (Figura 4.B).
A análise cuidadosa, das imagens da ressonância magnética, mostrava as características agressivas da lesão, apresentando erosão da cortical interna, áreas com hiposinal e áreas de hipersinal, heterogêneas, com captação de contraste e focos de calcificação, que são mais evidentes na ressonância em DP (densidade de prótons) (Figuras 5.A – 5.D).

Figura 4.A: Ressonância coronal T1, evidenciando lesão meta-diafisária, sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea.
Figura 4.A: Ressonância coronal T1, evidenciando lesão meta-diafisária, sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea.
Figura 4.B: Ressonância em sagital T1 Spir, verifica-se erosão da cortical interna, lesões em saca bocado.
Figura 4.B: Ressonância em sagital T1 Spir, verifica-se erosão da cortical interna, lesões em saca bocado.
Figura 5.A: RM cor T1, lesão metafisária irregular, com áreas de baixo sinal.
Figura 5.B: RM ax DP: Lesão heterogênea com áreas de alto sinal e baixo sinal.
Figura 5.A: RM cor T1, lesão metafisária irregular, com áreas de baixo sinal. Figura 5.B: RM ax DP: Lesão heterogênea com áreas de alto sinal e baixo sinal.
Figura 5.C: RM T1 Spir, observam-se erosões em saca bocado da cortical interna.
Figura 5.D: RM cor spir, com forte captação de contraste.
Figura 5.C: RM T1 Spir, observam-se erosões em saca bocado da cortical interna. Figura 5.D: RM cor spir, com forte captação de contraste.

A radiografia desta região, realizada em 24 de julho de 2003, duas semanas mais tarde, destacou a presença desta lesão metadiafisária, ocupando dois terços da extremidade proximal do úmero.
Esta imagem apresenta áreas de rarefação em “saca bocado”, alargamento da medular óssea, devido à erosão da cortical interna e áreas de condensação salpicada, com aspecto algodonoso, sugerindo focos de calcificação (Figura 6.A).
Após este achado, foi encaminhada para médico oncologista, que solicita exames para investigar e estadiar a lesão. Na cintilografia realizada observou-se hipercaptação apenas no úmero direito (Figura 6.B).
Foi então realizada a biópsia do úmero que revelou tecido cartilaginoso, sem atipias, sugerindo nova biópsia (Figura 7).

Figura 6.A: Rx do úmero com lesão meta-diafisária, com focos de calcificação, alargamento da medular e erosão da cortical interna.
Figura 6.A: Rx do úmero com lesão meta-diafisária, com focos de calcificação, alargamento da medular e erosão da cortical interna.
Figura 6.B: Cintilografia evidenciando hiper-captação na região proximal do úmero direito.
Figura 6.B: Cintilografia evidenciando hiper-captação na região proximal do úmero direito.
Figura 7: Relatório da anatomia patológica identificando tecido cartilaginoso, sugerindo nova biópsia.
Figura 7: Relatório da anatomia patológica identificando tecido cartilaginoso, sugerindo nova biópsia.

Com o quadro clínico de dor no ombro e os achados de imagem de lesão agressiva, com focos de calcificação, fez-se a hipótese de condrossarcoma. Nesta ocasião os diagnósticos diferenciais de condroma e mais remotamente de infarto ósseo devem ser descartados devido às seguintes considerações:

1- A paciente procurou o médico devido à dor de caráter progressivo, não foi um achado de exame casual.

2- A radiografia mostra alargamento metafisário, erosão da cortical interna e focos da calcificação, que associado ao quadro clínico indica que se trata de lesão ativa, com agressividade local e aponta para o diagnóstico de condrossarcoma.

3- Os cortes da Rm complementam os dados de imagem e despertam o raciocínio, fechando o mesmo diagnóstico.

4- A biópsia revelou tratar-se de “tecido cartilaginoso”, não há lógica em sugerir nova biópsia nesta situação.

A biópsia neste caso é acadêmica pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muitas vezes difícil, e a conduta do tratamento neste caso é cirúrgica. Como sabemos que a cirurgia é o único tratamento que pode curar o condrosarcoma, este caso deve ser abordado e tratado cirurgicamente como um condrossarcoma, independente se a eventual biópsia vier com o diagnóstico prévio de condroma. A biópsia, pode ter a sua indicaçâo apenas para confirmar que se trata de uma lesão cartilaginosa.

O primeiro médico optou por realizar uma biópsia, com agulha de JamShidi. O resultado do exame anatomopatológico foi de lesão cartilaginosa sem atipias. Preocupado com a imagem agressiva da lesão não se sentiu tranquilo em tratar o caso como um condroma e nem de assuimir a conduta de tratar como um condrossarcoma. Propos à paciente observar por dois meses.

Após este período a paciente retorna, ainda com o mesmo quadro clínico. O médico solicita nova ressonância, observando-se os mesmos aspectos anteriores, a cicatriz da biópsia e a presença agora de tumor extra-cortical, contaminado todo o tecido sub-cutâneo (Figuras 8.A, 8.B, 8.C e 9 ).

Figura 8.A: Rm cor T1, observa-se o levantamento periosteal e lesão extra cortical.
Figura 8.A: Rm cor T1, observa-se o levantamento periosteal e lesão extra cortical.
Figura 8.B: Rm ax T1, contaminação do trajeto da biópsia.
Figura 8.C: Rm cor T2, com supressão de gordura evidencia tumor extra cortical, contaminando o espaço sub-periósteo.
Figura 8.B: Rm ax T1, contaminação do trajeto da biópsia. Figura 8.C: Rm cor T2, com supressão de gordura evidencia tumor extra cortical, contaminando o espaço sub-periósteo.
Figura 9: Rm ax T1, com saturação de gordura, evidencia o edema da cicatriz da biópsia e a implantação de tumor nos tecidos moles, no trajeto da biópsia.
Figura 9: Rm ax T1, com saturação de gordura, evidencia o edema da cicatriz da biópsia e a implantação de tumor nos tecidos moles, no trajeto da biópsia.

Após este último exame, o médico propõe-lhe a realização de nova biópsia. A paciente resolve consultar outro profissional, buscando uma segunda opinião e nos procura.

O especialista em oncologia ortopédica, deve concluir o diagnóstico e definir a conduta neste momento. Não deve realizar nova biópsia, pois que atitude tomará se esta biópsia não for conclusiva para condrossarcoma? O que fazer se vier condroma?

Com os dados clínicos que revelavam dor de caráter progressivo, exames de imagem com lesão agressiva localmente e até mesmo o anatomopatológico de lesão cartilaginosa, o especialista tem todos os parâmetros para indicar o tratamento desta lesão como condrossarcoma, pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muito difícil e por vezes controverso (Figuras 10 e 11).

Figura 10: lâmina de condroma
Figura 10: lâmina de condroma
Figura 11: Lâmina de condrossarcoma grau I. Tecido cartilaginoso, com vacúolos contendo mais de um núcleo. Imagem de erosão do tecido ósseo pelo avanço do tumor
Figura 11: Lâmina de condrossarcoma grau I. Tecido cartilaginoso, com vacúolos contendo mais de um núcleo. Imagem de erosão do tecido ósseo pelo avanço do tumor

A mesma lâmina, apresentada para o mesmo patologista, após algum tempo, pode ter o laudo alterado de condroma para condrossarcoma grau I, ou de condrossarcoma grau I para condroma. Ainda, se esta mesma lâmina for apresentada para outros patologistas, poderemos obter os dois diferentes diagnósticos. Sabemos que o diagnóstico final dos tumores ósseos deve ter correlação CLINICA-RADIOLÓGICA e ANATOMOPATOLÓGICA. O patologista geralmente esta analizando apenas a lâmina. Quem esta conduzindo o caso é quem dispõe de todos os dados. Devemos, portanto, valorizar os exames de imagem e todo o quadro clínico nesta situação.

Após estas considerações, o tratamento cirúrgico se impõe. O condrossarcoma não responde a quimioterapia ou à radioterapia. Pode curar-se com a ressecção cirúrgica, com margem oncológica, pois infelizmente recorre no localmente, quando esta margem não é obtida. Na recidiva, pode ocorrer desdiferenciação, invasão de tecidos adjacentes, que dificultam ou impedem a cirurgia de salvamento do membro, além de propiciar a ocorrência de metástases.

Não se pode perder a oportunidade de curar esta lesão com a cirurgia adequada.

A análise cuidadosa das imagens deste caso indica a necessidade de ressecção ampla, com margem, e substituição por prótese não convencional.

É contra-indicada a curetagem intra-lesional, mesmo com adjuvância local e preenchimento com cimento, pois a recorrência e a desdiferenciação são freqüentes com esta conduta.

Após este esclarecimento à paciente, realizamos a cirurgia de ressecção dos dois terços proximais do úmero, incluindo-se a pele e o trajeto da biópsia, pois, além do condrossarcoma poder implantar nos tecidos moles, isto já estava ocorrendo neste caso pelo trajeto da biópsia .

Para a reconstrução do úmero, empregamos endopróteses não convencionais de polietileno. Estas são mais leves do que as metálicas, têm elasticidade semelhante à dos ossos e permitem a realização de orifícios, onde for necessário, para reinserção dos ligamentos e músculos remanescentes. Ao redor do polietileno ocorre uma reação fibrótica que envolve a prótese e fixa definitivamente os tecidos moles reinseridos.

Em detalhe, apresentamos os passos da cirurgia, da reconstrução com a endoprótes e da anatomia patológica da peça (figuras12 à 23).

Figura 12: Paciente posicionada em decúbito dorsal horizontal. Assepsia e antissepsia, com exposição de todo o braço.
Figura 12: Paciente posicionada em decúbito dorsal horizontal. Assepsia e antissepsia, com exposição de todo o braço.
Figura 13: Incisão antero-lateral do braço direito, abertura de pele, tecido celular sub-cutâneo e hemostasia. Dissecção do segmento afetado, incluindo todo o trajeto da biópsia.
Figura 13: Incisão antero-lateral do braço direito, abertura de pele, tecido celular sub-cutâneo e hemostasia. Dissecção do segmento afetado, incluindo todo o trajeto da biópsia.
Figura 14: Liberado os dois terços da extremidade proximal do úmero. Dissecção e hemostasia. Em detalhe o tendão longo do músculo bíceps, inserido na glenóide.
Figura 14: Liberado os dois terços da extremidade proximal do úmero. Dissecção e hemostasia. Em detalhe o tendão longo do músculo bíceps, inserido na glenóide.
Figura 15: Mensuração do segmento a ser ressecado.
Figura 15: Mensuração do segmento a ser ressecado.
Figura 16: Segmento ressecado em conferência com a endoprótese confeccionada em polietileno e titânio, desenhada por Roberto Fabroni e produzida pela IMPOL, utilizada na reconstrução.
Figura 16: Segmento ressecado em conferência com a endoprótese confeccionada em polietileno e titânio, desenhada por Roberto Fabroni e produzida pela IMPOL, utilizada na reconstrução.
Figura 17: Após a osteotomia, realizamos o alargamento do canal medular, onde será cimentada a prótese.
Figura 17: Após a osteotomia, realizamos o alargamento do canal medular, onde será cimentada a prótese.
Figura 18: Após a cimentação da haste, realizamos a reinserção da cápsula articular e dos músculos remanescentes, nos orifícios do polietileno da prótese, para obtermos a melhor funcão.
Figura 18: Após a cimentação da haste, realizamos a reinserção da cápsula articular e dos músculos remanescentes, nos orifícios do polietileno da prótese, para obtermos a melhor funcão.
Figura 19: Reinserção do músculo deltóide e aproximação do subcutâneo.
Figura 19: Reinserção do músculo deltóide e aproximação do subcutâneo.
Figura 20: Em destaque o local da biópsia, a pele e todo o trajeto sendo ressecado, a mensuração do segmento a ser ressecado e a peça ressecada em bloco, com margem oncológica.
Figura 20: Em destaque o local da biópsia, a pele e todo o trajeto sendo ressecado, a mensuração do segmento a ser ressecado e a peça ressecada em bloco, com margem oncológica.
Figura 21.A: Segmento ressecado, incluindo o tecido celular subcutâneo e pele, do trajeto da biópsia.
Figura 21.A: Segmento ressecado, incluindo o tecido celular subcutâneo e pele, do trajeto da biópsia.
Figura 21.B: Radiografia da peça documentando os tecidos moles ressecados.
Figura 21.B: Radiografia da peça documentando os tecidos moles ressecados.
Figura 22.A: Corte da peça. Observamos o tumor ocupando o segmento proximal do úmero.
Figura 22.A: Corte da peça. Observamos o tumor ocupando o segmento proximal do úmero.
Figura 22.B: Em maior aumento, a seta aponta a disseminação do tumor nos tecidos moles.
Figura 22.B: Em maior aumento, a seta aponta a disseminação do tumor nos tecidos moles.
Figura 23: Corte da peça ressecada com o trajeto da biópsia contaminado, a seta destaca a lesão extra cortical e a ossificação do periósteo e a lâmina da Histologia destaca a erosão da cortical pelo tumor.
Figura 23: Corte da peça ressecada com o trajeto da biópsia contaminado, a seta destaca a lesão extra cortical e a ossificação do periósteo e a lâmina da Histologia destaca a erosão da cortical pelo tumor.

A cirurgia oncológica deve procurar primeiramente a ressecção, visando obter margens diminuindo a possibilidade de recorrência local. Atingido este objetivo, deve-se realizar a melhor reconstrução para restaurar a função, ao ponto mais próximo do normal. Nas endopróteses não convencionais, realizadas para reconstruir ressecções tumorais, não podemos esperar a mesma função das próteses convencionais, utilizadas nas artroses ou em outras indicações, pois em cada caso teremos uma perda de músculos e tecidos moles sadios, maior ou menor, ressecados devido a necessidade de se obter margem oncológica.

A fisioterapia orientada por profissional que conhece a cirurgia é fundamental, para se atingir um bom resultado funcional (figuras 24 à 27).

Figura 24: Pós operatório de dois meses. observa-se boa cicatrização, diminuição do volume do ombro devido à perda de tecidos ressecados como margem e hipotrofia muscular
Figura 24: Pós operatório de dois meses. observa-se boa cicatrização, diminuição do volume do ombro devido à perda de tecidos ressecados como margem e hipotrofia muscular
Figura 25.A: A paciente consegue alcançar o queixo com a mão.
Figura 25.A: A paciente consegue alcançar o queixo com a mão.
Figura 25.B: Limitação da rotação interna. A paciente alcança a nádega.
Figura 25.B: Limitação da rotação interna. A paciente alcança a nádega.
Figura 26.A: Pós operatório de sete meses, a paciente alcança a orelha.
Figura 26.A: Pós operatório de sete meses, a paciente alcança a orelha.
Figura 26.B: Melhora da rotação interna, alcançando L2.
Figura 26.B: Melhora da rotação interna, alcançando L2.
Figura 27.A: Após um ano, alcançando a região da orelha.
Figura 27.A: Após um ano, alcançando a região da orelha.
Figura 27.B: Melhora da rotação interna, após um ano consegue chegar a T11.
Figura 27.B: Melhora da rotação interna, após um ano consegue chegar a T11.

Podemos observar a função dinamicamente, três anos após a cirurgia (Video 1).

Após dez anos e sete meses a paciente não apresenta nenhuma queixa. Apoia-se descontraidamente na poltrona, sobre o cotovelo direito do braço operado (Figura 28), consegue elevar a mão até a boca ( Figura 29A), boa rotação interna (Figura 29B).

Figura 28: Paciente após dez anos de cirurgia, apoiando descontraidamente sobre o braço operado.
Figura 28: Paciente após dez anos de cirurgia, apoiando descontraidamente sobre o braço operado.
Figura 29.A: Elevação da mão até a orelha, dez anos após.
Figura 29.A: Elevação da mão até a orelha, dez anos após.
Figura 29.B: Após dez anos da cirurgia, com excelente rotação interna, alcançando a escápula. Sem dificuldade para o exercício profissional de odontóloga
Figura 29.B: Após dez anos da cirurgia, com excelente rotação interna, alcançando a escápula. Sem dificuldade para o exercício profissional de odontóloga

A paciente apresenta boa função e exerce muito bem, sem nenhuma dificuldade, suas atividades profissionais (Video 2).

Figura 30: Radiografia após quatorze anos de cirurgia, abril de 2017.
Figura 30: Radiografia após quatorze anos de cirurgia, abril de 2017.
Figura 31: Paciente após quatorze anos de cirurgia. abril de 2017.
Figura 31: Paciente após quatorze anos de cirurgia. abril de 2017.
Figura 32: Elevação até a boca, função após quatorze anos, paciente destra, exercendo seu trabalho de odontóloga.
Figura 32: Elevação até a boca, função após quatorze anos, paciente destra, exercendo seu trabalho de odontóloga.
Figura 33: Rotação interna, função após quatorze anos, em abril de 2017
Figura 33: Rotação interna, função após quatorze anos, em abril de 2017

Vídeo 3: Função após quatorze anos da cirurgia, Paciente destra, odontóloga, exercendo seu trabalho, abril de 2017.

REVISÃO:

    O condrossarcoma é o tumor maligno primário do osso mais freqüente depois do osteossarcoma 23,24). O subtipo central é o mais comum e incide cinco vezes mais que o periférico (3), sendo raros os subtipos de células claras e mesenquimal (2).

O condrossarcoma grau I não apresenta metástase e é chamado de sarcoma porque é de natureza mesenquimal, diferente do cancer, que é derivado do tecido ectodérmico. Ele é o terceiro dos tumores ósseos em frequencia depois do osteossarcoma e do Ewing.

 Surge normalmente nos ossos de origem endocondral e principalmente na raiz dos membros (ombro, pelve, costela e esqueleto axial (1)) sendo raros nos de origem membranosa (24,11,15,14). É de crescimento lento e o paciente muitas vezes busca tratamento quando a lesão apresenta grandes proporções. Este tumor pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos (7, 11, 22), com referência na literatura desde os três anos (15) até os 73 anos (1) de idade.

   É uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de calcificação freqüentes, podendo ocorrer em diferentes locais.

   Podem ser classificados quanto a localização em: A- central, B- justa cortical (paraosteal, ou periosteal) (23,2,24,6,3), C- periférico (ou exofítico, que ocorre na capa cartilaginosa de um osteocondroma) (28) e D- de tecidos moles (13); quanto à histologia em: A- grau de anaplasia: classificam-se em graus I, II e III , B- desdiferenciado,  C- mesenquimal e D- células claras; quanto à origem podem  ainda ser: 1– primário e 2- secundário (que se origina no local de uma lesão benigna cartilaginosa preexistente, como na doença de Ollier (encondromatose) ou na Síndrome de Maffucci a transformação para condrossarcoma é freqüente (20 à 30 %) (2,28), podendo ocorrer também a partir de osteocondroma solitário (em menos de um %) ou múltiplo (10 %) (2) e mais raramente secundário à doença de Paget.

   A dor pode ser sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente (23). O primeiro sintoma muitas vezes é a fratura em osso patológico (2,24).

   A radiografia mostra lesões metafisárias radio transparentes substituindo a medular óssea que se estendem para a epífise ou diáfise, erodindo a cortical interna (lesões em saca-bocado), insuflando ou expandindo a porção medular do osso, mas permanecendo delimitado pela cortical que se espessa.

   O aparecimento de calcificações (salpicadas, como flocos de algodão (5) ou anelares) é freqüente (23, 2, 24, 13, 6, 28). Estas são decorrentes da degeneração da cartilagem que recebe nova vascularização e se calcifica. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau.

   O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento da lesão e a ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e extra-óssea da lesão (2).

   O diagnóstico de condrossarcoma bem diferenciado apresenta dificuldades histológicas e os dados de história clínica, localização, aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão diagnóstica e definição de conduta adequada (23, 14, 12). As minúcias histológicas de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, as alterações nucleares de hipercromasia, polimorfismo e mitoses atípicas, quando situados em raízes de membros, devem ser considerados condrossarcomas grau I, embora estes mesmos aspectos histológicos possam ser encontrados nos condromas benignos das mãos e pés. Na microscopia as descrições são semelhantes aos condrossarcomas centrais (23).

   Para o diagnóstico é preciso, ainda, diferenciar as semelhanças anatomopatológicas, clínicas e radiológicas com outras lesões.

   Faz diagnóstico com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado; com o condroma, o osteocondroma, o condroblastoma, o osteossarcoma paraosteal e periosteal (com o condrossarcoma justa cortical) (16); miosite ossificante; fibroma condromixóide; T.G.C. e linfoma não Hodgkin (23, 6, 28). O condrossarcoma de células claras tem formação intra-lesional de osso reativo podendo causar confusão com osteossarcoma. O condrossarcoma mesenquimal é formado por lâminas de células pequenas arredondadas que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing (14). O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diagnóstico, necessitando periodicamente de avaliação clínica e radiográfica para o acompanhamento da evolução da lesão e definição da conduta.

   A biópsia muitas vezes pode não ser definitiva para o diagnóstico (23, 28, 12).

   O tratamento do condrossarcoma é exclusivamente cirúrgico (25), devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia (21, 13). A radioterapia é ineficaz (6) no controle desta neoplasia. Para os casos de grau III pode-se discutir a indicação de quimioterapia com o protocolo empregado para os sarcomas de grandes células de alto grau. No condrossarcoma mesenquimal, que apresentar predomínio de células pequenas indiferenciadas, a quimioterapia discutida recai sobre o protocolo de tratamento do sarcoma de Ewing. Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser pobre (6). O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico.

   Como complicações ocorrem metástases hematogênicas para os pulmões(28), podem também apresentar disseminação linfática e recidiva local. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de invasão local (14), atingindo tamanhos enormes, tornando-se inoperáveis e causando a morte por complicações desta propagação local.

   A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares (21).

EXERCÍCIOS:

  1. Quais são as características radiográficas do condrossarcoma central ?

  1. ossificação intra e extra medular.
  2. lesão diafisária com rarefação óssea e triangulo de Codman com reação lamelar grossa.
  3. áreas de rarefação óssea, erosão da cortical interna e focos de calcificação.
  4. áreas de condensação óssea com reação periosteal em casca de cebola.

Resposta: c) o tecido cartilaginoso é mais radiopaco que o osso e, portanto, apresenta-se como rarefação óssea que provoca alargamento da medular e lesões em saca bocado na cortical interna, provocando erosões. Este tecido cartilaginoso em reprodução recebe brotos vasculares e a cartilagem entra em regressão calcificando-se.

  2. Quais são as características da ressonância do condrossarcoma?

  1. hiper-sinal em T1, baixo sinal em T2 e com captação de contraste.
  2. hipo-sinal em T1, hipo-sinal em T2 e com captação ao contraste.
  3. hipo-sinal em T1, hiper-sinal em T2 e sem captação ao contraste.
  4. baixo sinal em T1, alto sinal em T2 e com captação ao contraste.

Resposta: d) o tecido cartilaginoso tem sinal baixo e intermediário em T1. Intermediário pela cartilagem e baixo pelos focos de calcificação. Apresenta captação ao contraste pelo aumento do metabolismo local, devido a neoplasia.

  3. Quais são os principais diagnósticos diferenciais do condrossarcoma central ?

  1. Infarto ósseo e condroma.
  2. osteocondroma e sarcoma de Ewing
  3. osteomielite e T.G.C.
  4. osteossarcoma e condroblastoma.

Resposta: a) o infarto ósseo ocasiona lesão condensante na medular óssea, mas não causa erosão da cortical interna e não apresenta dor de caráter evolutivo. Geralmente é um achado diagnóstico numa radiografia ocasional. O mesmo ocorre com o condroma que não evolui e representa apenas restos cartilaginosos do desenvolvimento.

  4. Qual é o tratamento indicado para o condrossarcoma central?

  1. curetagem intralesional e enxerto ósseo autólogo.
  2. Ressecção ampla e substituição com endoprótese não convencional.
  3. curetagem intralesional, adjuvante local com nitrogênio líquido e enxerto ósseo homólogo.
  4. curetagem intralesional, adjuvante local com eletrotermia e cimento ósseo.

Resposta: b) a cirurgia de ressecção ampla garante o tratamento oncológico e a reconstrução com  endoprótese confere o melhor restabelecimento da função.

  5. Histologicamente é difícil o diagnóstico diferencial entre:

  1. osteossarcoma e granuloma eosinófilo.
  2. condrossarcoma grau I e condroma.
  3. T.G.C e sarcoma de Ewing.
  4. osteoblastoma e encondroma.

Resposta: b) o condroma central dos ossos longos e o condrossarcoma grau I são muitas vezes de difícil diagnóstico histológico, necessitando-se da avaliação radiográfica para a definição e conduta.

 

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Autores do caso

Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

 Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho

Consultório: Rua General Jardim, 846 – Cj 41  –  Cep: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S.P.

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