Condrossarcoma Ou Condroma?!: Diagnóstico Diferencial, Conduta e Tratamento. Reconstrução do Úmero com Endoprótese.
O diagnóstico diferencial entre condroma e condrossarcoma grau I é um desafio significativo na prática ortopédica e oncológica. Vamos explorar um caso clínico que ilustra a complexidade deste diagnóstico e o tratamento subsequente.
Caso Clínico
Uma paciente de 39 anos, odontóloga destra, apresentava dores no ombro direito há oito meses. Inicialmente, o diagnóstico foi de cervicobraquialgia, tratado com fisioterapia sem sucesso. Exames de imagem, incluindo radiografias e ressonâncias magnéticas, revelaram uma lesão na metáfise proximal do úmero direito, com características indicativas de um processo agressivo, como focos de calcificação e erosão da cortical interna.
Detalhamento dos Exames de Imagem
A radiografia inicial da coluna cervical não mostrou alterações. A ressonância magnética da coluna cervical sagital T1 também foi normal. No entanto, uma lesão foi observada na metáfise proximal do úmero direito, caracterizada por baixo sinal e sinal intermediário em T1 e alto sinal em T2, com áreas de calcificação. Exames adicionais revelaram uma lesão sólida e heterogênea, substituindo a gordura da medular óssea e apresentando erosão da cortical interna.
Diagnóstico Diferencial e Conduta
Com base nos achados clínicos e de imagem, a hipótese de condrossarcoma foi considerada devido às seguintes razões:
- Dor progressiva e não resolvida.
- Lesão ativa com agressividade local observada na radiografia e ressonância magnética.
- A biópsia revelou tecido cartilaginoso, sem atipias, com características que sugeriram ser condroma.
Tratamento Cirúrgico
Dada a natureza agressiva da lesão e a suspeita de condrossarcoma, foi indicada a ressecção cirúrgica ampla com margem oncológica, seguida de reconstrução com endoprótese não convencional. A cirurgia envolveu a remoção de dois terços proximais do úmero, incluindo a pele e o trajeto da biópsia, utilizando uma endoprótese de polietileno para a reconstrução. Esta prótese foi escolhida por ser mais leve e ter elasticidade semelhante à do osso, facilitando a reinserção dos ligamentos e músculos.
Pós-Operatório e Recuperação
No pós-operatório, a paciente apresentou boa cicatrização e recuperação funcional satisfatória e o exame anátomo patologia da peça ressecada confirmou o diagnóstico clínico e radiológico de Condrossarcoma e não de condroma como havia sido visto na amostra da biópsia. A fisioterapia especializada foi fundamental para alcançar uma boa função do membro operado. Após dois meses, a paciente conseguia realizar atividades básicas como alcançar o queixo com a mão. Aos sete meses, houve melhora significativa da rotação interna, permitindo alcançar a orelha. Após um ano, a paciente apresentava excelente função, conseguindo realizar suas atividades profissionais sem dificuldades.
Longo Prazo
Dez anos e sete meses após a cirurgia, a paciente não apresentava queixas e mantinha uma excelente qualidade de vida, com função completa do membro operado. Radiografias e exames de acompanhamento confirmaram a estabilidade da reconstrução e a ausência de recorrência tumoral.
Revisão e Considerações Finais
O condrossarcoma é o segundo tumor maligno ósseo mais frequente após o osteossarcoma. Seu subtipo central é o mais comum, geralmente apresentando crescimento lento. A dor é um sintoma insidioso, e o diagnóstico diferencial com condroma pode ser desafiador. O tratamento é exclusivamente cirúrgico, com ressecção ampla e reconstrução com endoprótese, pois a radioterapia e a quimioterapia são ineficazes.
Referências bibliográficas incluem trabalhos clássicos e contemporâneos sobre tumores ósseos, enfatizando a importância de uma abordagem multidisciplinar para a discussão do diagnóstico e tratamento eficaz.
Este caso destaca a importância de um diagnóstico preciso e um tratamento cirúrgico adequado para as lesões cartilaginosas como os condrossarcomas, garantindo a cura e a melhor recuperação funcional possível. A reconstrução com endoprótese não convencional mostrou-se eficaz, proporcionando à paciente uma excelente qualidade de vida a longo prazo.
Paciente feminina, 39 anos de idade, odontóloga, destra, refere dores no ombro direito, havia oito meses. O primeiro médico realiza radiografia da coluna cervical e orienta fisioterapia para cervicobraquialgia (Figura 1). Não obtendo melhora, realiza ressonância magnética da coluna, que não mostrou alteração cervical (Figura 2).
Entretanto, a análise deste exame evidenciou lesão na metáfise proximal do úmero, caracterizada por baixo sinal e sinal intermediário, em T1 e alto sinal em T2 (Figuras 3 e 4).
Após uma semana, novo exame de ressonância foi realizado, para avaliar este achado. Esta ressonância do úmero mostrou uma lesão sólida, heterogênea, com baixo sinal e sinal intermediário em T1, substituindo a gordura da medular óssea (Figura 4.A).
Em sagital T1 spir, verificamos erosão da cortical interna, simulando lesões em saca bocado (Figura 4.B).
A análise cuidadosa, das imagens da ressonância magnética, mostrava as características agressivas da lesão, apresentando erosão da cortical interna, áreas com hiposinal e áreas de hipersinal, heterogêneas, com captação de contraste e focos de calcificação, que são mais evidentes na ressonância em DP (densidade de prótons) (Figuras 5.A – 5.D).
A radiografia desta região, realizada em 24 de julho de 2003, duas semanas mais tarde, destacou a presença desta lesão metadiafisária, ocupando dois terços da extremidade proximal do úmero.
Esta imagem apresenta áreas de rarefação em “saca bocado”, alargamento da medular óssea, devido à erosão da cortical interna e áreas de condensação salpicada, com aspecto algodonoso, sugerindo focos de calcificação (Figura 6.A).
Após este achado, foi encaminhada para médico oncologista, que solicita exames para investigar e estadiar a lesão. Na cintilografia realizada observou-se hipercaptação apenas no úmero direito (Figura 6.B).
Foi então realizada a biópsia do úmero que revelou tecido cartilaginoso, sem atipias, sugerindo nova biópsia (Figura 7).
Com o quadro clínico de dor no ombro e os achados de imagem de lesão agressiva, com focos de calcificação, fez-se a hipótese de condrossarcoma. Nesta ocasião os diagnósticos diferenciais de condroma e mais remotamente de infarto ósseo devem ser descartados devido às seguintes considerações:
1- A paciente procurou o médico devido à dor de caráter progressivo, não foi um achado de exame casual.
2- A radiografia mostra alargamento metafisário, erosão da cortical interna e focos da calcificação, que associado ao quadro clínico indica que se trata de lesão ativa, com agressividade local e aponta para o diagnóstico de condrossarcoma.
3- Os cortes da Rm complementam os dados de imagem e despertam o raciocínio, fechando o mesmo diagnóstico.
4- A biópsia revelou tratar-se de “tecido cartilaginoso”, não há lógica em sugerir nova biópsia nesta situação.
A biópsia neste caso é acadêmica pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muitas vezes difícil, e a conduta do tratamento neste caso é cirúrgica. Como sabemos que a cirurgia é o único tratamento que pode curar o condrosarcoma, este caso deve ser abordado e tratado cirurgicamente como um condrossarcoma, independente se a eventual biópsia vier com o diagnóstico prévio de condroma. A biópsia, pode ter a sua indicaçâo apenas para confirmar que se trata de uma lesão cartilaginosa.
O primeiro médico optou por realizar uma biópsia, com agulha de JamShidi. O resultado do exame anatomopatológico foi de lesão cartilaginosa sem atipias. Preocupado com a imagem agressiva da lesão não se sentiu tranquilo em tratar o caso como um condroma e nem de assuimir a conduta de tratar como um condrossarcoma. Propos à paciente observar por dois meses.
Após este período a paciente retorna, ainda com o mesmo quadro clínico. O médico solicita nova ressonância, observando-se os mesmos aspectos anteriores, a cicatriz da biópsia e a presença agora de tumor extra-cortical, contaminado todo o tecido sub-cutâneo (Figuras 8.A, 8.B, 8.C e 9 ).
Após este último exame, o médico propõe-lhe a realização de nova biópsia. A paciente resolve consultar outro profissional, buscando uma segunda opinião e nos procura.
O especialista em oncologia ortopédica, deve concluir o diagnóstico e definir a conduta neste momento. Não deve realizar nova biópsia, pois que atitude tomará se esta biópsia não for conclusiva para condrossarcoma? O que fazer se vier condroma?
Com os dados clínicos que revelavam dor de caráter progressivo, exames de imagem com lesão agressiva localmente e até mesmo o anatomopatológico de lesão cartilaginosa, o especialista tem todos os parâmetros para indicar o tratamento desta lesão como condrossarcoma, pois o diagnóstico histopatológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muito difícil e por vezes controverso (Figuras 10 e 11).
A mesma lâmina, apresentada para o mesmo patologista, após algum tempo, pode ter o laudo alterado de condroma para condrossarcoma grau I, ou de condrossarcoma grau I para condroma. Ainda, se esta mesma lâmina for apresentada para outros patologistas, poderemos obter os dois diferentes diagnósticos. Sabemos que o diagnóstico final dos tumores ósseos deve ter correlação CLINICA-RADIOLÓGICA e ANATOMOPATOLÓGICA. O patologista geralmente esta analizando apenas a lâmina. Quem esta conduzindo o caso é quem dispõe de todos os dados. Devemos, portanto, valorizar os exames de imagem e todo o quadro clínico nesta situação.
Após estas considerações, o tratamento cirúrgico se impõe. O condrossarcoma não responde a quimioterapia ou à radioterapia. Pode curar-se com a ressecção cirúrgica, com margem oncológica, pois infelizmente recorre no localmente, quando esta margem não é obtida. Na recidiva, pode ocorrer desdiferenciação, invasão de tecidos adjacentes, que dificultam ou impedem a cirurgia de salvamento do membro, além de propiciar a ocorrência de metástases.
Não se pode perder a oportunidade de curar esta lesão com a cirurgia adequada.
A análise cuidadosa das imagens deste caso indica a necessidade de ressecção ampla, com margem, e substituição por prótese não convencional.
É contra-indicada a curetagem intra-lesional, mesmo com adjuvância local e preenchimento com cimento, pois a recorrência e a desdiferenciação são freqüentes com esta conduta.
Após este esclarecimento à paciente, realizamos a cirurgia de ressecção dos dois terços proximais do úmero, incluindo-se a pele e o trajeto da biópsia, pois, além do condrossarcoma poder implantar nos tecidos moles, isto já estava ocorrendo neste caso pelo trajeto da biópsia .
Para a reconstrução do úmero, empregamos endopróteses não convencionais de polietileno. Estas são mais leves do que as metálicas, têm elasticidade semelhante à dos ossos e permitem a realização de orifícios, onde for necessário, para reinserção dos ligamentos e músculos remanescentes. Ao redor do polietileno ocorre uma reação fibrótica que envolve a prótese e fixa definitivamente os tecidos moles reinseridos.
Em detalhe, apresentamos os passos da cirurgia, da reconstrução com a endoprótes e da anatomia patológica da peça (figuras12 à 23).
A cirurgia oncológica deve procurar primeiramente a ressecção, visando obter margens diminuindo a possibilidade de recorrência local. Atingido este objetivo, deve-se realizar a melhor reconstrução para restaurar a função, ao ponto mais próximo do normal. Nas endopróteses não convencionais, realizadas para reconstruir ressecções tumorais, não podemos esperar a mesma função das próteses convencionais, utilizadas nas artroses ou em outras indicações, pois em cada caso teremos uma perda de músculos e tecidos moles sadios, maior ou menor, ressecados devido a necessidade de se obter margem oncológica.
A fisioterapia orientada por profissional que conhece a cirurgia é fundamental, para se atingir um bom resultado funcional (figuras 24 à 27).
Podemos observar a função dinamicamente, três anos após a cirurgia (Video 1).
Após dez anos e sete meses a paciente não apresenta nenhuma queixa. Apoia-se descontraidamente na poltrona, sobre o cotovelo direito do braço operado (Figura 28), consegue elevar a mão até a boca ( Figura 29A), boa rotação interna (Figura 29B).
A paciente apresenta boa função e exerce muito bem, sem nenhuma dificuldade, suas atividades profissionais (Video 2).
Vídeo 3: Função após quatorze anos da cirurgia, Paciente destra, odontóloga, exercendo seu trabalho, abril de 2017.
REVISÃO:
O condrossarcoma é o tumor maligno primário do osso mais freqüente depois do osteossarcoma 23,24). O subtipo central é o mais comum e incide cinco vezes mais que o periférico (3), sendo raros os subtipos de células claras e mesenquimal (2).
O condrossarcoma grau I não apresenta metástase e é chamado de sarcoma porque é de natureza mesenquimal, diferente do cancer, que é derivado do tecido ectodérmico. Ele é o terceiro dos tumores ósseos em frequencia depois do osteossarcoma e do Ewing.
Surge normalmente nos ossos de origem endocondral e principalmente na raiz dos membros (ombro, pelve, costela e esqueleto axial (1)) sendo raros nos de origem membranosa (24,11,15,14). É de crescimento lento e o paciente muitas vezes busca tratamento quando a lesão apresenta grandes proporções. Este tumor pode acometer qualquer idade, com predomínio entre os 30 e 40 anos (7, 11, 22), com referência na literatura desde os três anos (15) até os 73 anos (1) de idade.
É uma neoplasia maligna de natureza mesenquimal, produtora de substância intersticial e células que assumem aspecto de cartilagem hialina, com graus variados de imaturidade e focos de calcificação freqüentes, podendo ocorrer em diferentes locais.
Podem ser classificados quanto a localização em: A- central, B- justa cortical (paraosteal, ou periosteal) (23,2,24,6,3), C- periférico (ou exofítico, que ocorre na capa cartilaginosa de um osteocondroma) (28) e D- de tecidos moles (13); quanto à histologia em: A- grau de anaplasia: classificam-se em graus I, II e III , B- desdiferenciado, C- mesenquimal e D- células claras; quanto à origem podem ainda ser: 1– primário e 2- secundário (que se origina no local de uma lesão benigna cartilaginosa preexistente, como na doença de Ollier (encondromatose) ou na Síndrome de Maffucci a transformação para condrossarcoma é freqüente (20 à 30 %) (2,28), podendo ocorrer também a partir de osteocondroma solitário (em menos de um %) ou múltiplo (10 %) (2) e mais raramente secundário à doença de Paget.
A dor pode ser sintoma insidioso por vários anos, evoluindo com crescimento lento, aumento de volume, restrição de mobilidade ficando a pele às vezes avermelhada e quente (23). O primeiro sintoma muitas vezes é a fratura em osso patológico (2,24).
A radiografia mostra lesões metafisárias radio transparentes substituindo a medular óssea que se estendem para a epífise ou diáfise, erodindo a cortical interna (lesões em saca-bocado), insuflando ou expandindo a porção medular do osso, mas permanecendo delimitado pela cortical que se espessa.
O aparecimento de calcificações (salpicadas, como flocos de algodão (5) ou anelares) é freqüente (23, 2, 24, 13, 6, 28). Estas são decorrentes da degeneração da cartilagem que recebe nova vascularização e se calcifica. Este processo é acelerado nos condrossarcomas e lento nas lesões cartilaginosas benignas e de baixo grau.
O mapeamento ósseo auxilia no estadiamento da lesão e a ressonância magnética e a tomografia são importantes para a avaliação da extensão intramedular e extra-óssea da lesão (2).
O diagnóstico de condrossarcoma bem diferenciado apresenta dificuldades histológicas e os dados de história clínica, localização, aspectos de imagem devem ser valorizados para a conclusão diagnóstica e definição de conduta adequada (23, 14, 12). As minúcias histológicas de irregularidade na disposição e no número das células dentro da matriz condróide, as alterações nucleares de hipercromasia, polimorfismo e mitoses atípicas, quando situados em raízes de membros, devem ser considerados condrossarcomas grau I, embora estes mesmos aspectos histológicos possam ser encontrados nos condromas benignos das mãos e pés. Na microscopia as descrições são semelhantes aos condrossarcomas centrais (23).
Para o diagnóstico é preciso, ainda, diferenciar as semelhanças anatomopatológicas, clínicas e radiológicas com outras lesões.
Faz diagnóstico com o cisto ósseo aneurismático, por seu caráter multiloculado; com o condroma, o osteocondroma, o condroblastoma, o osteossarcoma paraosteal e periosteal (com o condrossarcoma justa cortical) (16); miosite ossificante; fibroma condromixóide; T.G.C. e linfoma não Hodgkin (23, 6, 28). O condrossarcoma de células claras tem formação intra-lesional de osso reativo podendo causar confusão com osteossarcoma. O condrossarcoma mesenquimal é formado por lâminas de células pequenas arredondadas que lembram hemangiopericitoma e sarcoma de Ewing (14). O condroma central dos ossos longos, o condrossarcoma e o infarto ósseo são muitas vezes de difícil diagnóstico, necessitando periodicamente de avaliação clínica e radiográfica para o acompanhamento da evolução da lesão e definição da conduta.
A biópsia muitas vezes pode não ser definitiva para o diagnóstico (23, 28, 12).
O tratamento do condrossarcoma é exclusivamente cirúrgico (25), devendo-se eleger uma ressecção ampla, incluindo o trajeto da biópsia (21, 13). A radioterapia é ineficaz (6) no controle desta neoplasia. Para os casos de grau III pode-se discutir a indicação de quimioterapia com o protocolo empregado para os sarcomas de grandes células de alto grau. No condrossarcoma mesenquimal, que apresentar predomínio de células pequenas indiferenciadas, a quimioterapia discutida recai sobre o protocolo de tratamento do sarcoma de Ewing. Em ambos os casos a resposta à quimioterapia costuma ser pobre (6). O tratamento desta neoplasia deve ser particularizado para cada subtipo clínico.
Como complicações ocorrem metástases hematogênicas para os pulmões(28), podem também apresentar disseminação linfática e recidiva local. Muitos condrossarcomas apresentam tendência de invasão local (14), atingindo tamanhos enormes, tornando-se inoperáveis e causando a morte por complicações desta propagação local.
A recidiva local aumenta a incidência de metástases pulmonares (21).
EXERCÍCIOS:
1. Quais são as características radiográficas do condrossarcoma central ?
- ossificação intra e extra medular.
- lesão diafisária com rarefação óssea e triangulo de Codman com reação lamelar grossa.
- áreas de rarefação óssea, erosão da cortical interna e focos de calcificação.
- áreas de condensação óssea com reação periosteal em casca de cebola.
Resposta: c) o tecido cartilaginoso é mais radiopaco que o osso e, portanto, apresenta-se como rarefação óssea que provoca alargamento da medular e lesões em saca bocado na cortical interna, provocando erosões. Este tecido cartilaginoso em reprodução recebe brotos vasculares e a cartilagem entra em regressão calcificando-se.
2. Quais são as características da ressonância do condrossarcoma?
- hiper-sinal em T1, baixo sinal em T2 e com captação de contraste.
- hipo-sinal em T1, hipo-sinal em T2 e com captação ao contraste.
- hipo-sinal em T1, hiper-sinal em T2 e sem captação ao contraste.
- baixo sinal em T1, alto sinal em T2 e com captação ao contraste.
Resposta: d) o tecido cartilaginoso tem sinal baixo e intermediário em T1. Intermediário pela cartilagem e baixo pelos focos de calcificação. Apresenta captação ao contraste pelo aumento do metabolismo local, devido a neoplasia.
3. Quais são os principais diagnósticos diferenciais do condrossarcoma central ?
- Infarto ósseo e condroma.
- osteocondroma e sarcoma de Ewing
- osteomielite e T.G.C.
- osteossarcoma e condroblastoma.
Resposta: a) o infarto ósseo ocasiona lesão condensante na medular óssea, mas não causa erosão da cortical interna e não apresenta dor de caráter evolutivo. Geralmente é um achado diagnóstico numa radiografia ocasional. O mesmo ocorre com o condroma que não evolui e representa apenas restos cartilaginosos do desenvolvimento.
4. Qual é o tratamento indicado para o condrossarcoma central?
- curetagem intralesional e enxerto ósseo autólogo.
- Ressecção ampla e substituição com endoprótese não convencional.
- curetagem intralesional, adjuvante local com nitrogênio líquido e enxerto ósseo homólogo.
- curetagem intralesional, adjuvante local com eletrotermia e cimento ósseo.
Resposta: b) a cirurgia de ressecção ampla garante o tratamento oncológico e a reconstrução com endoprótese confere o melhor restabelecimento da função.
5. Histologicamente é difícil o diagnóstico diferencial entre:
- osteossarcoma e granuloma eosinófilo.
- condrossarcoma grau I e condroma.
- T.G.C e sarcoma de Ewing.
- osteoblastoma e encondroma.
Resposta: b) o condroma central dos ossos longos e o condrossarcoma grau I são muitas vezes de difícil diagnóstico histológico, necessitando-se da avaliação radiográfica para a definição e conduta.
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Autores do caso
Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista
Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho
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