Apresenta incidência máxima na primeira e segunda décadas de vida, sendo raro após a terceira, com uma preponderância de 2:1 do sexo masculino sobre o feminino.

Há muita controvérsia quanto a célula de origem do sarcoma de Ewing, no entanto estudos mais recentes defendem a origem neuroectodérmica.

O tumor de Ewing acomete principalmente a região metafisária dos ossos tubulares longos e a pelve.

Macroscópicamente, a lesão óssea é caracterizada por um cinza esbranquiçado, de consistência mole. Este tumor ultrapassa precocemente a cortical, causando a elevação do periósteo com formação subperiosteal de osso novo, característico nessa doença, fornecendo uma imagem radiografica com aspecto de “casca de cebola”.

Histologicamente é composto por numerosas células uniformemente distribuídas, pequenas e redondas, semelhantes a linfócitos, porém de maior tamanho. A técnica de impregnação argêntica no estudo histológico revela escassez de fibras de reticulina, sendo estas encontradas apenas ao redor de vasos, ao contrário dos linfomas nos quais se observa rica trama de reticulina. No citoplasma das células do sarcoma de Ewing identifica-se abundante quantidade de glicogênio pela coloração de PAS.

As manifestações clínicas do sarcoma de Ewing são de dor, tumefação, hipersensibilidade da parte afetada, circulação colateral, temperatura local elevada e aumento na velocidade de hemossedimentação, podendo mascarar-se como quadro de osteomielite. No início é possível que não haja alterações radiográficas ou que as alterações sejam pequenas e mal definidas. Com a progressão da doença, o tumor induz formação de grandes áreas de lise óssea a corroerem as trabéculas esponjosas e, a seguir, a cortical de dentro para fora, dando à radiografia um aspecto de “roído de traça” . Muito precocemente apresenta massa tumoral extra cortical, em grande volume, contendo mais tumor fora do osso do que dentro dele.

O diagnóstico diferencial é feito com o osteossarcoma, o granuloma eosinófilo, o rabdomiossarcoma e a osteomielite

O tratamento atual consiste em poliquimioterapia pré-operatória, cirurgia de ressecção da lesão seguida de poliquimioterapia pós-operatória. No tratamento cirúrgico, após a ressecção da lesão, pode-se realizar a reconstrução do segmento com endopróteses, enxerto ósseo de banco e enxerto autólogo.

A avaliação da resposta à quimioterapia pré-operatória orienta o tratamento, tem valor prognóstico e é feita com o estudo do material ressecado na cirurgia. Essa avaliação é classificada em graus, a saber:

I – até 50% de necrose tumoral

II – entre 50% e 90% de necrose tumoral

III – acima de 90% de necrose tumoral

IV – ausência de neoplasia histologicamente viável

         Atualmente com as excelentes respostas ao tratamento quimioterápico e às expectativas de “cura” da doença (pacientes com mais de quinze anos de tratamento, vivos e clinicamente bem), procura-se sempre que possível realizar tratamento cirúrgico com soluções biológicas, pois são definitivas e evitam as complicações decorrentes das endopróteses ou enxertos de banco, cuja durabilidade é limitada.

Clique aqui para ver caso de Sarcoma de Ewing da pelve.

Clique aqui para ver caso de Sarcoma de Ewing do úmero