Sarcoma de Ewing
Diagnóstico e Tratamento
Sarcoma de Ewing Diagnóstico e Tratamento. O sarcoma de Ewing é um tumor maligno composto por células indiferenciadas, pequenas e redondas, que representa um desafio clínico significativo devido à sua natureza agressiva e rápida disseminação. Este tipo de neoplasia tem uma incidência máxima na primeira e segunda décadas de vida, sendo menos comum após a terceira década, e exibindo uma proporção de 2:1 entre os sexos masculino e feminino.
Embora a origem exata das células do sarcoma de Ewing tenha sido objeto de controvérsia, estudos recentes sugerem uma origem neuro ectodérmica. Esses tumores frequentemente surgem na região meta diafisária dos ossos tubulares longos e na pelve, e sua característica macroscópica inclui uma lesão óssea de cor cinza-esbranquiçada e consistência mole. Uma característica distintiva é a formação de reação lamelar fina, resultando em uma aparência radiográfica de “casca de cebola” e com uma quantidade grande de lesão extra cortical.
No exame histológico, o sarcoma de Ewing apresenta células uniformemente distribuídas, pequenas e redondas, semelhantes a linfócitos, mas de tamanho maior. A técnica de impregnação argêntica revela escassez de fibras de reticulina, comumente encontradas apenas ao redor de vasos sanguíneos e no linfoma. Manifestações clínicas incluem dor, tumefação, hipersensibilidade local e aumento na velocidade de hemossedimentação, podendo inicialmente se assemelhar a quadros de osteomielite.
O diagnóstico diferencial envolve distinção com osteossarcoma, granuloma eosinófilo, rabdomiossarcoma e osteomielite. O tratamento atualmente adotado consiste em poliquimioterapia pré-operatória seguida de cirurgia para ressecção da lesão, complementada por poliquimioterapia pós-operatória. A reconstrução do segmento pode ser realizada após a ressecção, utilizando-se endoprótese ou soluções biológicas com enxertos ósseos autólogo. Nas crianças pode-se empregar técnicas de autotransplante da placa de crescimento, transladando a placa da fíbula para a tíbia ou para outras localizações como o ombro e o punho, nestes casos com o auxílio da microcirurgia.
A avaliação da resposta à quimioterapia pré-operatória é fundamental, tendo valor prognóstico e orientando o tratamento subsequente. Esta avaliação é classificada em graus, dependendo do percentual de necrose tumoral observada. Com os avanços no tratamento quimioterápico, os pacientes têm alcançado excelentes respostas e perspectivas de “cura”, o que tem impulsionado o uso de soluções biológicas no tratamento cirúrgico, visando evitar complicações associadas às endopróteses ou enxertos de banco, cuja durabilidade pode ser limitada.
Portanto, a compreensão abrangente do sarcoma de Ewing, desde o diagnóstico até as opções terapêuticas, é essencial para fornecer o melhor cuidado possível aos pacientes afetados por essa neoplasia maligna desafiadora.