Introdução:

A cirurgia oncológica ortopédica abarca o tratamento de lesões musculoesqueléticas, incluindo neoplasias ósseas benignas, malignas, lesões pseudo-tumorais e neoplasias benignas e malignas de tecidos moles. O sarcoma de tecidos moles é uma neoplasia maligna derivada do mesoderma, ocorrendo nos tecidos moles, como músculos, fáscias, tendões etc., diferenciando-se dos carcinomas, que têm origem embrionária no ectoderma.

Etiologia:

A maioria dos sarcomas de tecidos moles não tem uma causa definida, mas alguns fatores de risco estão bem descritos, como radioterapia prévia, linfedema, síndrome de Li-Fraumeni, neurofibromatose tipo I, propensão genética individual e infecção pelo vírus HIV.

Incidência:

É um tumor raro, representando cerca de 12% das neoplasias pediátricas e apenas 1% de todos os tumores malignos em adultos. Nos EUA, estima-se 12 mil casos novos por ano, resultando em cerca de 4700 mortes. Cerca de 60% dos sarcomas de tecidos moles surgem nos membros, predominando na coxa, seguidos pela parede torácica e retroperitônio.

Classificação:

A classificação do sarcoma de tecidos moles é baseada no subtipo histológico, como lipossarcoma, sarcoma sinovial, rabdomiossarcoma etc. O grau histológico também é usado, sendo dividido em Grau 1 (bem diferenciado), Grau 2 (moderadamente diferenciado) e Grau 3 (pouco diferenciado).

Quadro clínico:

O quadro clínico inicial é caracterizado por um abaulamento tumoral palpável, muitas vezes indolor, com crescimento progressivo, principalmente na coxa. Alguns pacientes podem apresentar dor e parestesia por efeito compressivo tumoral. A febre ou emagrecimento são sintomas excepcionais.

Estadiamento:

No diagnóstico, o sarcoma de tecidos moles raramente apresenta metástase, ocorrendo mais frequentemente como tumores de grande volume, profundos à fáscia muscular e de alto grau. O padrão de disseminação é principalmente hematogênico, com metástases pulmonares predominantes.

Exames de imagem:

Os exames incluem radiografia, ressonância magnética, tomografia, PET-CT e cintilografia. A biópsia é indicada para diagnóstico histológico, e pode ser realizada de diversas maneiras, dentre elas destacam-se a biópsia percutânea com agulha, incisional (cirúrgica), guiada por ultrassom ou tomografia.

Patologia:

O patologista desempenha um papel crucial no diagnóstico, realizando desde exames como o de congelação, para garantir a representatividade da amostra, e posteriormente o estudo microscópico em parafina, para o diagnóstico histopatológico bem como determinar o grau histológico do tumor. A imuno-histoquímica é um recurso importante para complementar o estudo da amostra.