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10. Cisto Ósseo Aneurismático

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Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista.

INTRODUÇÃO

O Cisto ósseo aneurismático (C.O.A.) pertence ao grupo das lesões ósseas pseudotumorais. Este conjunto de doenças produzem alterações ósseas que mimetizam as lesões tumorais, do ponto de vista de imagem radiográfica.

As lesões que fazem parte deste grupo são:

cistomelho ósseo simples.

cisto ósseo aneurismático.

cisto ósseo justacortical (gânglion intraósseo).

defeito fibroso metafisário (fibroma não ossificante).

granuloma eosinófilo.

displasia fibrosa (osteofibrodisplasia).

miosite ossificante.

tumor marrom do hiperparatireoidismo.

cisto epidermóide intra-ósseo.

granuloma reparador de células gigantes.

O cisto ósseo aneurismático, também chamado de cisto hemático multilocular, é lesão de rarefação óssea insuflativa preenchida por líquido sero-sanguinolento, entremeada por espaços variáveis em tamanho e separados por septos de tecido conectivo contendo trabéculas de osso ou tecido osteóide e células gigantes ostoclásticas, figura 1.

 A origem e etiologia deste processo ainda são desconhecidas, apesar de já ter sido descrita por Jaffe e Lichtenstein desde 1942. Estudos citogenéticos sugerem haver correlação entre esta lesão e fenômenos de translocação do cromossoma 17.

A presença de células gigantes do tipo “osteoclastos” sugere que ocorreu um processo de reabsorção óssea localizada, acompanhado de acúmulo de sangue e septado ora por tecido conjuntivo ora por tecido osteóide com trabéculas ósseas.

Estas cavidades cheias de sangue não apresentam irrigação sanguínea que possa ser evidenciada por arteriografia ou infusão de contraste intra-cístico e, consequentemente, não têm caráter pulsátil. Estas lojas não se encontram vazias, portanto não são cistos e nem tampouco representam qualquer forma de aneurisma. O termo “cisto  ósseo aneurismático” não é adequado para esta afecção.

Trata-se portanto de lesão benigna e segundo Enneking pode classificar-se como benigna ativa ou agressiva. A presença de áreas de fibrose e ossificação reparadora esta relacionada a regressão do cisto ou resultado de fratura prévia, Figura 2.

As lojas ocorrem em número e tamanho variados, aglomerando-se e provocando erosão do trabeculado ósseo, que se expande e insufla a cortical. Histologicamente observam-se lacunas sanguíneas separadas entre si por septos conjuntivos e células osteoclásticas, sem atipias.

Entretanto, este “fenômeno” do cisto ósseo aneurismático pode aparecer acompanhando outras lesões tumorais tais como o osteoblastoma, o condroblastoma, o fibroma condromixóide, o tumor de células gigantes, o osteossarcoma teleangiectásico, a displasia fibrosa e o tumor marrom do hiperparatireoidismo, além de lesões metastáticas secundarias à neoplasia da tireoide ou rim. Estes tumores com sua histologia característica podem apresentar áreas isoladas do cisto ósseo aneurismático clássico. Desta forma,  pequenos fragmentos de biópsia podem dificultar o diagnóstico preciso, Figura 3.

A escolha do local de biópsia deve permitir a obtenção de amostra representativa da heterogeneidade da lesão: A) COA ; B) TGC

Observa-se que a lesão apresenta áreas de conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).

Deve-se analisar cuidadosamente a anamnese e as imagens da lesão, escolher o sitio da biópsia que permita colher amostra das diferentes áreas que se apresentam heterogêneas na ressonância magnética, para permitir o diagnóstico preciso.

O cisto ósseo aneurismático clássico tem aspecto homogêneo, enquanto as lesões tumorais citadas, quando acompanhadas de áreas de cisto ósseo aneurismático, tornam-se obrigatoriamente heterogêneas.

É mais freqüente nas três primeiras décadas de vida, com seu pico de incidência entre os 5 e 20 anos de idade, ocorrendo uma leve predominância no sexo feminino.

O paciente geralmente apresenta quadro de dor leve no local da lesão e quando o osso comprometido é superficial pode-se observar sinais inflamatórios como aumento de volume e calor.  Geralmente o paciente correlaciona o início dos sintomas com algum traumatismo.

Na evolução pode haver aumento lento, progressivo ou rapidamente expansivo. Acomete qualquer osso, mais freqüentemente os membros inferiores (tíbia  e fêmur representando 35% dos casos) e vértebras, inclusive o sacro e na pelve principalmente o ramo iliopúbico. Podem mimetizar sintomas articulares quando se localizam na epífise. O comprometimento na coluna vertebral pode ocasionar sintomas neurológicos compressivos, apesar de na maioria dos casos acometer as estruturas posteriores.

OBJETIVOS

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor poderá:

  • conhecer o grupo de lesões pseudo-tumorais;
  • caracterizar o cisto ósseo aneurismático típico;
  • determinar os exames de imagem necessários para o esclarecimento da lesão;
  • fazer o diagnóstico diferencial;
  • escolher o melhor tratamento para cada situação.

ESQUEMA CONCEITUAL:  C. O. A.

No estadiamento ósseo, realizado com a cintilografia, encontramos lesão única com captação discreta na periferia da lesão.

Radiograficamente apresenta-se como lesão insuflativa radiotransparente, preferencialmente na região metafisária dos ossos longos (podendo ocorrer também na epífise e diáfise), com presença de septos dispersos em todo o seu conteúdo, com aspecto “bolhoso” (ou em favo de mel), com afilamento e expansão da cortical,  de localização excêntrica em 50% dos casos ou central. Podem ainda ocorrer centralmente na cortical do osso e em menos de 8% dos casos na superfície.

O aspecto radiográfico entretanto é homogêneo. Com a progressão da lesão pode ocorrer formação de triangulo de Codman, dando uma falsa impressão de invasão de tecidos moles, fato este que não ocorre pois a lesão sempre apresenta uma superfície de tecido conjuntivo  que a circunscreve (pseudo-cápsula que delimita a área de lesão do osso comprometido e dos tecidos adjacentes).  

A ressonância magnética por realizar cortes em diferentes planos mostra com freqüência a presença de níveis líquidos, evidenciando as numerosas bolsas separadas pelos septos conjuntivos. O diagnóstico de cisto ósseo aneurismático na biópsia é aceito com maior tranqüilidade quando na análise da ressonância de toda a lesão não se evidencia nenhum aspecto heterogêneo. A presença de estrutura heterogenia na ressonância magnética, em que a área sólida apresenta impregnação de contraste, implica na necessidade de se obter amostra desta área para o diagnóstico, pois deve tratar-se de caso de associação de cisto ósseo aneurismático com alguma das lesões citadas.

O tratamento de escolha tem sido a ressecção marginal ou curetagem intralesional, seguida do preenchimento da cavidade com enxerto autólogo ou homologo,  quando necessário. Pode-se também preencher a cavidade com metilmetacrilato, embora nossa preferência seja por enxerto autólogo quando possível, por tratar-se de lesão benigna. Alguns autores associam tratamento adjuvante intralesional como a aplicação de fenol, eletrotermia ou crioterapia. No cisto ósseo aneurismático clássico não há necessidade desta terapia, que entretanto deve ser aplicada quando o cirurgião encontra alguma área “suspeita” que não foi detectada no exame de imagem. Caso venha a tratar-se dos tumores benignos citados, que podem acompanhar-se de áreas de cisto ósseo aneurismático, a terapia adjuvante local será benéfica. Por outro lado, muitas vezes a biópsia pode inferir o diagnóstico de C.O.A. e, quando optamos por curetagem intralesional, podemos ser surpreendidos com um exame anátomo patológico final constatando que se tratava de um osteossarcoma, com áreas de cisto ósseo aneurismático, ou outra neoplasia verdadeira associada. Por isso, em caso de “cisto ósseo aneurismático” acometendo  um segmento ósseo passível de ressecção segmentar, como clavícula, costela, fíbula, etc, mesmo com o diagnóstico da biópsia de C.O.A ., é prudente tratar estes casos com ressecção cirúrgica com margem oncológica, evitando disseminação de eventual neoplasia associada.

 

Alguns segmentos ósseos como as extremidades da fíbula, clavícula, costela, terço distal da ulna, proximal do rádio, etc podem ser ressecados, sem a necessidade de reconstrução.

Em outras situações poderemos necessitar de reconstruções segmentares com enxerto ósseo livre ou até mesmo vascularizado ou ainda de reconstruções articulares com próteses nos casos avançados com grande comprometimento articular. Na coluna vertebral, após a ressecção da lesão, pode haver necessidade de artrodese, a fim de evitar instabilidade.

A radioterapia deve ser evitada pelo risco de malignização, entretanto tem sua indicação reservada no controle evolutivo de lesões de difícil acesso, como a coluna cervical por exemplo, ou outras situações em que a re-intervenção cirúrgica não é recomendada.

A embolização como terapia isolada é controversa. Pode entretanto ser empregada pré-operatóriamente visando minimizar o sangramento durante a cirurgia. Esta prática é mais utilizada em casos de difícil acesso, embora sua eficácia nem sempre é obtida. A infiltração com calcitonina tem sido relatada com resultado satisfatório em casos isolados.

A recidiva pode ocorrer, pois o fenômeno que originou o cisto é desconhecido e não podemos assegurar que a cirurgia o reparou. O índice de recorrência pode atingir trinta por cento dos casos.

Questões:

1- O cisto ósseo aneurismático:

a- é uma lesão tumoral

b- é uma lesão metastática

c- ocorre isoladamente ou acompanha outras lesões ósseas

d- é um pseudo-aneurisma

 

2- Dentre os diagnósticos diferenciais do COA  inclui-se:

a- Condrossarcoma

b- TGC

c- Sarcoma de Ewing

d- defeito fibroso cortical

 

3- Segundo a classificação de Enneking o COA é:

a- lesão benigna ativa

b- lesão benigna latente

c- lesão maligna de baixo grau

d- lesão maligna de alto grau

 

4- Em relação ao COA é correto afirmar:

a- ocorre mais frequentemente no paciente idoso

b- apresenta células gigantes do tipo osteoclastos

c- deve preferencialmente ser tratado com ressecção ampla

d- apresenta focos de calcificação

 

5- O aspecto radiográfico do COA é:

a- lesão óssea condensante

b- lesão óssea heterogênia

c- lesão de rarefação óssea homogênia

d- lesão  óssea sem limites precisos.

 

6- O tratamento preferencial do COA é:

a- curetagem intralesional

b- ressecção segmentar

c- ressecção segmentar + endoprótese

d- Artrodese

 

7- As lesões tumorais que mais freqüentemente apresentam áreas de cisto ósseo aneurismático são:

a- tgc; condrossarcoma; osteossarcoma e sarcoma de Ewing 

b- defeito fibroso; tgc; adamantinoma e cordoma

c- osteoblastoma; condroblastoma; fibroma condromixóide e tgc; 

d- osteossarcoma; condroblastoma; granuloma eosinófilo e lipoma

 

Bibliografia

  1. ALEOTTI, A.; CERVELLATTI, A.A.;BOVOLENTA, M.R.;ZAGOS,S. Et al Birbeck granules : contribution to the comprehension of intracytoplasmatic evolution. L.Submicrosc. Cytol. Pathol.,30(2):295, 1998.
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  3. AVANZI, O.;JOILDA. F.G.;PROSPERO , J.D.;CARVALHO PIN TO, W. Tumores benignos e lesões pseudotumorais na colina vertebral . Rev. Brás. Ortop.,31:131,1996.
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  19. SCHAJOWICZ,F. Giant cell tumors aneuryamal boné cyst of the spine. J .Bone Joint  Surg.,47B:699, 1965.

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

                        Fone: +55 11 3231-4638   Cel: +55 11 99863-5577   Email: pedro@oncocirurgia.com

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19. Condroblastoma

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista.

O condroblastoma é neoplasia  benigna formadora de cartilagem correspondendo aproximadamente a 1,8 % dos tumores ósseos.

Codman, em 1931,  descreveu-o como uma forma diferente de manifestação do “tumor de células  gigantes calcificado” do úmero proximal. Posteriormente constatou-se tratar de um tumor diferente do tumor gigantocelular (T.G.C).

Acomete preferencialmente a  epífise dos ossos longos, como lesão de rarefação  óssea, com focos de calcificação, em pacientes do sexo masculino, na primeira e segunda década da vida, portanto com a placa de crescimento aberta. Portanto afeta a região epifisária dos ossos longos em crescimento  (figs. 1 e 2) e, em menor freqüência, a porção apofisária (figs 3 e 4).

 

Esta lesão, por ocorrer intra-articular, pode apresentar quadro clínico semelhante a artrite, quando provoca reabsorção da epífise (ou da apófise), erosão da cortical óssea e invasão articular, levando ao quadro de artralgia, podendo ocasionar deformidade e fratura afundamento articular. Pode, portanto, apresentar agressividade local como erosão da cortical,  da placa de crescimento e invasão articular.

Quando há manifestação radiográfica de agressividade local, geralmente está associado com áreas de cisto ósseo aneurismático. Apresenta diagnóstico diferencial com cisto ósseo simples, aneurismático, osteomielite, tuberculose, artrite, condroma, tumor de células gigantes (osteoclastoma), osteoma osteóide no início, lesões pseudo tumorais, entre outras.

O tratamento do condroblastoma é cirúrgico e deve ser efetuado o mais breve possível, pois estas lesões, apesar de histologicamente benignas, evoluem rapidamente para destruição do arcabouço ósseo local. Consiste na curetagem intra lesional seguida de adjuvante local (fenol, eletrotermia, nitrogênio líquido, etc) e colocação de enxerto ósseo ou cimento (polimetilmetacrilato). 

Em lesões muito avançadas pode ser necessária a ressecção segmentar seguida de colocação de prótese ou artrodese. A melhor indicação, para se evitar a recorrência local, é a ressecção segmentar.

Entretanto, devido à localização articular do condroblastoma é preferível fazer o acesso cirúrgico adequado à cada região, como neste exemplo que acomete a região póstero medial da cabeça femoral (fig. 5 e 6).

Realizamos a curetagem intra lesional cuidadosa, seguida de adjuvante local, como fenol, nitrogênio líquido ou a eletrotermia (figs. 7 e 8), para o posterior preenchimento da cavidade com enxerto ósseo autólogo, restituindo a anatomia da região (fig. 9) e restabelecendo a função (figs 10 e 11). 

O condroblastoma, apesar de ser uma lesão benigna, além da recorrência local, pode evoluir com metástases pulmonares (figs. 12 e 13) que seguem sendo histologicamente benignas, sendo controversa a indicação de quimioterapia complementar, restando como tratamento apenas a exerese das metástases, pois não respondem à quimioterapia ou radioterapia.

 Em nossa experiência tivemos dois casos de osteoblastoma e um caso de condroblastoma com doença secundária nos pulmões. Neste caso de condroblastoma foi realizada a toracotomia encontrando-se inúmeros nódulos pulmonares, que persistem até hoje. Este paciente, à época do diagnóstico das metástases, apresentou quadro de osteopatia pulmonar hipertrófica. Não realizou nenhum tratamento complementar e está assintomático até hoje, após treze anos (figs. 14 e `15) e com quinze anos da cirurgia (figs. 16 e 17).

Vídeo 1 – Paciente adulto, sem queixa, função após 15 anos.

Atualmente o paciente encontra-se bem e assintomático, 24 anos após a cirurgia da lesão femoral e 22 anos após a remoção de alguns dos nódulos metastáticos.

O prognóstico pode ser reservado tanto quanto a recidiva local quanto a complicações ortopédicas como degeneração articular e déficit do crescimento.

Veja o artigo publicado em 1995.

Clique aqui para ver mais.

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

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21. Osteossarcoma

 Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista,

O osteossarcoma é neoplasia imatura formadora de osteóide e  osso  neoplásico  produzido pelos osteoblastos malignos, com estroma fortemente sarcomatoso. Histologicamente pode apresentar-se como osteoblástico, condroblástico, fibroblástico ou teleangectásico, conforme seja a semelhança de suas células. Depois do mieloma, é a neoplasia óssea primitiva mais freqüente.

Atinge jovens na primeira e segunda década, afetando a região metafisária dos ossos longos, próximo à placa de crescimento. Clinicamente apresenta dor na região afetada, calor pela hiperemia, tumor pelo aumento de volume local acrescida de alguma limitação funcional.

Radiograficamente apresenta lesão na região metafisária caracterizada por áreas de neo-formação óssea entremeadas por áreas de rarefação óssea, de limites imprecisos, com erosão da cortical e reação periosteal lamelar fina, formando triângulo de Codman. A presença do triângulo de Codman denota a existência de tumor extra-cortical.

 

Para o diagnóstico dos tumores ósseos é preciso fazer a correlação entre a clinica, a radiologia e a anatomia patológica.

O triângulo de Codman (figura 2) é um sinal radiográfico que ocorre em outras afecções como a osteomielite, granuloma eosinófilo, Sarcoma de Ewing e outros tumores. Ele pode aparecer sempre que uma lesão ocorrer dentro de um osso e for crescer para fora deste. A lesão (ou pus na osteomielite) ao ultrapassar a cortical do osso provoca um descolamento do periosteo que estava aderido à cortical. Há crescimento portanto da lesão e este descolamento estimula o periósteo a produzir osso. Desta forma ocorre camada de mineralização como se formasse uma neo cortical. Este processo pode ocorrer sucessivas vezes formando verdadeira camadas (lamelas) (figuras 3a e 3b) . Estas camadas podem ser finas ( reação periosteal lamelar fina – caracterizando velocidade de crescimento da lesão) ou grossas  ( reação periosteal lamelar grossa – caracterizando lentidão de crescimento). Com a evolução da lesão ocorre uma ruptura desta tentativa de “barreira” e aparece radiograficamente um triângulo delimitado externamente pelo periósteo (que foi sucessivamente descolado e afastado da cortical óssea), internamente pela cortical do osso e na base pelo tumor em expansão.

         O estudo por imagem da lesão pode ser mais detalhado pela tomografia (figura 3c) que permite avaliar a erosão da cortical do osso e o comprometimento extra cortical. A ressonância nuclear magnética é importante para delimitar a extensão do tumor, tanto na medular como extra cortical (figura 4d, 4e e 4f). Este exame permite ainda avaliar a relação do tumor com as partes moles ( músculos, vasos e nervos) e é fundamental para o planejamento cirúrgico.

O tratamento atual do osteossarcoma consiste na poliquimioterapia pré-operatória, durante cerca de 3 a 4 ciclos, seguida da ressecção completa do tumor e complementada com a quimioterapia pós operatória. Atualmente é possível ressecar o tumor (figuras 5, 6 e 7) e reconstruir o segmento afetado com próteses ou com soluções biológicas (figura 6) (enxerto ósseo autólogo ou homólogo). As cirurgias ablativas (amputações) são reservadas aos casos de tumor avançado, de grande volume, comprometendo pele e/ou feixe vásculo-nervoso  ou ainda naqueles casos que  não obtiveram boa resposta à quimioterapia pré-operatória e cuja ressecção conservadora,com preservação do membro, implique em risco de recidiva local da lesão.

Ver técnica de auto transplante de cartilagem de crescimento em osteossarcoma da tíbia. 

Ver técnica de prótese parcial rotatória aplicada em caso de osteossarcoma da tíbia.

Ver técnica de endoprótese total de úmero em caso de osteossarcoma,

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

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23. Sarcoma de Ewing

 Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista

O sarcoma de Ewing é tumor maligno composto por células indiferenciadas pequenas e redondas.

Apresenta incidência máxima na primeira e segunda décadas de vida, sendo raro após a terceira, com uma preponderância de 2:1 do sexo masculino sobre o feminino.

Há muita controvérsia quanto a célula de origem do sarcoma de Ewing, no entanto estudos mais recentes defendem a origem neuroectodérmica.

O tumor de Ewing acomete principalmente a região metafisária dos ossos tubulares longos e a pelve.

Macroscópicamente, a lesão óssea é caracterizada por um cinza esbranquiçado, de consistência mole. Este tumor ultrapassa precocemente a cortical, causando a elevação do periósteo com formação subperiosteal de osso novo, característico nessa doença, fornecendo uma imagem radiografica com aspecto de “casca de cebola”.

Histologicamente é composto por numerosas células uniformemente distribuídas, pequenas e redondas, semelhantes a linfócitos, porém de maior tamanho. A técnica de impregnação argêntica no estudo histológico revela escassez de fibras de reticulina, sendo estas encontradas apenas ao redor de vasos, ao contrário dos linfomas nos quais se observa rica trama de reticulina. No citoplasma das células do sarcoma de Ewing identifica-se abundante quantidade de glicogênio pela coloração de PAS.

As manifestações clínicas do sarcoma de Ewing são de dor, tumefação, hipersensibilidade da parte afetada, circulação colateral, temperatura local elevada e aumento na velocidade de hemossedimentação, podendo mascarar-se como quadro de osteomielite. No início é possível que não haja alterações radiográficas ou que as alterações sejam pequenas e mal definidas. Com a progressão da doença, o tumor induz formação de grandes áreas de lise óssea a corroerem as trabéculas esponjosas e, a seguir, a cortical de dentro para fora, dando à radiografia um aspecto de “roído de traça” . Muito precocemente apresenta massa tumoral extra cortical, em grande volume, contendo mais tumor fora do osso do que dentro dele.

O diagnóstico diferencial é feito com o osteossarcoma, o granuloma eosinófilo, o rabdomiossarcoma e a osteomielite

O tratamento atual consiste em poliquimioterapia pré-operatória, cirurgia de ressecção da lesão seguida de poliquimioterapia pós-operatória. No tratamento cirúrgico, após a ressecção da lesão, pode-se realizar a reconstrução do segmento com endopróteses, enxerto ósseo de banco e enxerto autólogo.

A avaliação da resposta à quimioterapia pré-operatória orienta o tratamento, tem valor prognóstico e é feita com o estudo do material ressecado na cirurgia. Essa avaliação é classificada em graus, a saber:

I – até 50% de necrose tumoral

II – entre 50% e 90% de necrose tumoral

III – acima de 90% de necrose tumoral

IV – ausência de neoplasia histologicamente viável

         Atualmente com as excelentes respostas ao tratamento quimioterápico e às expectativas de “cura” da doença (pacientes com mais de quinze anos de tratamento, vivos e clinicamente bem), procura-se sempre que possível realizar tratamento cirúrgico com soluções biológicas, pois são definitivas e evitam as complicações decorrentes das endopróteses ou enxertos de banco, cuja durabilidade é limitada.

Clique aqui para ver caso de Sarcoma de Ewing da pelve.

Clique aqui para ver caso de Sarcoma de Ewing do úmero

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

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