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10. Cisto Ósseo Aneurismático

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Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista.

INTRODUÇÃO

O Cisto ósseo aneurismático (C.O.A.) pertence ao grupo das lesões ósseas pseudotumorais. Este conjunto de doenças produzem alterações ósseas que mimetizam as lesões tumorais, do ponto de vista de imagem radiográfica.

As lesões que fazem parte deste grupo são:

cistomelho ósseo simples.

cisto ósseo aneurismático.

cisto ósseo justacortical (gânglion intraósseo).

defeito fibroso metafisário (fibroma não ossificante).

granuloma eosinófilo.

displasia fibrosa (osteofibrodisplasia).

miosite ossificante.

tumor marrom do hiperparatireoidismo.

cisto epidermóide intra-ósseo.

granuloma reparador de células gigantes.

O cisto ósseo aneurismático, também chamado de cisto hemático multilocular, é lesão de rarefação óssea insuflativa preenchida por líquido sero-sanguinolento, entremeada por espaços variáveis em tamanho e separados por septos de tecido conectivo contendo trabéculas de osso ou tecido osteóide e células gigantes ostoclásticas, figura 1.

 A origem e etiologia deste processo ainda são desconhecidas, apesar de já ter sido descrita por Jaffe e Lichtenstein desde 1942. Estudos citogenéticos sugerem haver correlação entre esta lesão e fenômenos de translocação do cromossoma 17.

A presença de células gigantes do tipo “osteoclastos” sugere que ocorreu um processo de reabsorção óssea localizada, acompanhado de acúmulo de sangue e septado ora por tecido conjuntivo ora por tecido osteóide com trabéculas ósseas.

Estas cavidades cheias de sangue não apresentam irrigação sanguínea que possa ser evidenciada por arteriografia ou infusão de contraste intra-cístico e, consequentemente, não têm caráter pulsátil. Estas lojas não se encontram vazias, portanto não são cistos e nem tampouco representam qualquer forma de aneurisma. O termo “cisto  ósseo aneurismático” não é adequado para esta afecção.

Trata-se portanto de lesão benigna e segundo Enneking pode classificar-se como benigna ativa ou agressiva. A presença de áreas de fibrose e ossificação reparadora esta relacionada a regressão do cisto ou resultado de fratura prévia, Figura 2.

As lojas ocorrem em número e tamanho variados, aglomerando-se e provocando erosão do trabeculado ósseo, que se expande e insufla a cortical. Histologicamente observam-se lacunas sanguíneas separadas entre si por septos conjuntivos e células osteoclásticas, sem atipias.

Entretanto, este “fenômeno” do cisto ósseo aneurismático pode aparecer acompanhando outras lesões tumorais tais como o osteoblastoma, o condroblastoma, o fibroma condromixóide, o tumor de células gigantes, o osteossarcoma teleangiectásico, a displasia fibrosa e o tumor marrom do hiperparatireoidismo, além de lesões metastáticas secundarias à neoplasia da tireoide ou rim. Estes tumores com sua histologia característica podem apresentar áreas isoladas do cisto ósseo aneurismático clássico. Desta forma,  pequenos fragmentos de biópsia podem dificultar o diagnóstico preciso, Figura 3.

A escolha do local de biópsia deve permitir a obtenção de amostra representativa da heterogeneidade da lesão: A) COA ; B) TGC

Observa-se que a lesão apresenta áreas de conteúdo líquido (a-COA) e áreas sólidas (b-TGC).

Deve-se analisar cuidadosamente a anamnese e as imagens da lesão, escolher o sitio da biópsia que permita colher amostra das diferentes áreas que se apresentam heterogêneas na ressonância magnética, para permitir o diagnóstico preciso.

O cisto ósseo aneurismático clássico tem aspecto homogêneo, enquanto as lesões tumorais citadas, quando acompanhadas de áreas de cisto ósseo aneurismático, tornam-se obrigatoriamente heterogêneas.

É mais freqüente nas três primeiras décadas de vida, com seu pico de incidência entre os 5 e 20 anos de idade, ocorrendo uma leve predominância no sexo feminino.

O paciente geralmente apresenta quadro de dor leve no local da lesão e quando o osso comprometido é superficial pode-se observar sinais inflamatórios como aumento de volume e calor.  Geralmente o paciente correlaciona o início dos sintomas com algum traumatismo.

Na evolução pode haver aumento lento, progressivo ou rapidamente expansivo. Acomete qualquer osso, mais freqüentemente os membros inferiores (tíbia  e fêmur representando 35% dos casos) e vértebras, inclusive o sacro e na pelve principalmente o ramo iliopúbico. Podem mimetizar sintomas articulares quando se localizam na epífise. O comprometimento na coluna vertebral pode ocasionar sintomas neurológicos compressivos, apesar de na maioria dos casos acometer as estruturas posteriores.

OBJETIVOS

Ao final da leitura deste capítulo, o leitor poderá:

  • conhecer o grupo de lesões pseudo-tumorais;
  • caracterizar o cisto ósseo aneurismático típico;
  • determinar os exames de imagem necessários para o esclarecimento da lesão;
  • fazer o diagnóstico diferencial;
  • escolher o melhor tratamento para cada situação.

ESQUEMA CONCEITUAL:  C. O. A.

No estadiamento ósseo, realizado com a cintilografia, encontramos lesão única com captação discreta na periferia da lesão.

Radiograficamente apresenta-se como lesão insuflativa radiotransparente, preferencialmente na região metafisária dos ossos longos (podendo ocorrer também na epífise e diáfise), com presença de septos dispersos em todo o seu conteúdo, com aspecto “bolhoso” (ou em favo de mel), com afilamento e expansão da cortical,  de localização excêntrica em 50% dos casos ou central. Podem ainda ocorrer centralmente na cortical do osso e em menos de 8% dos casos na superfície.

O aspecto radiográfico entretanto é homogêneo. Com a progressão da lesão pode ocorrer formação de triangulo de Codman, dando uma falsa impressão de invasão de tecidos moles, fato este que não ocorre pois a lesão sempre apresenta uma superfície de tecido conjuntivo  que a circunscreve (pseudo-cápsula que delimita a área de lesão do osso comprometido e dos tecidos adjacentes).  

A ressonância magnética por realizar cortes em diferentes planos mostra com freqüência a presença de níveis líquidos, evidenciando as numerosas bolsas separadas pelos septos conjuntivos. O diagnóstico de cisto ósseo aneurismático na biópsia é aceito com maior tranqüilidade quando na análise da ressonância de toda a lesão não se evidencia nenhum aspecto heterogêneo. A presença de estrutura heterogenia na ressonância magnética, em que a área sólida apresenta impregnação de contraste, implica na necessidade de se obter amostra desta área para o diagnóstico, pois deve tratar-se de caso de associação de cisto ósseo aneurismático com alguma das lesões citadas.

O tratamento de escolha tem sido a ressecção marginal ou curetagem intralesional, seguida do preenchimento da cavidade com enxerto autólogo ou homologo,  quando necessário. Pode-se também preencher a cavidade com metilmetacrilato, embora nossa preferência seja por enxerto autólogo quando possível, por tratar-se de lesão benigna. Alguns autores associam tratamento adjuvante intralesional como a aplicação de fenol, eletrotermia ou crioterapia. No cisto ósseo aneurismático clássico não há necessidade desta terapia, que entretanto deve ser aplicada quando o cirurgião encontra alguma área “suspeita” que não foi detectada no exame de imagem. Caso venha a tratar-se dos tumores benignos citados, que podem acompanhar-se de áreas de cisto ósseo aneurismático, a terapia adjuvante local será benéfica. Por outro lado, muitas vezes a biópsia pode inferir o diagnóstico de C.O.A. e, quando optamos por curetagem intralesional, podemos ser surpreendidos com um exame anátomo patológico final constatando que se tratava de um osteossarcoma, com áreas de cisto ósseo aneurismático, ou outra neoplasia verdadeira associada. Por isso, em caso de “cisto ósseo aneurismático” acometendo  um segmento ósseo passível de ressecção segmentar, como clavícula, costela, fíbula, etc, mesmo com o diagnóstico da biópsia de C.O.A ., é prudente tratar estes casos com ressecção cirúrgica com margem oncológica, evitando disseminação de eventual neoplasia associada.

 

Alguns segmentos ósseos como as extremidades da fíbula, clavícula, costela, terço distal da ulna, proximal do rádio, etc podem ser ressecados, sem a necessidade de reconstrução.

Em outras situações poderemos necessitar de reconstruções segmentares com enxerto ósseo livre ou até mesmo vascularizado ou ainda de reconstruções articulares com próteses nos casos avançados com grande comprometimento articular. Na coluna vertebral, após a ressecção da lesão, pode haver necessidade de artrodese, a fim de evitar instabilidade.

A radioterapia deve ser evitada pelo risco de malignização, entretanto tem sua indicação reservada no controle evolutivo de lesões de difícil acesso, como a coluna cervical por exemplo, ou outras situações em que a re-intervenção cirúrgica não é recomendada.

A embolização como terapia isolada é controversa. Pode entretanto ser empregada pré-operatóriamente visando minimizar o sangramento durante a cirurgia. Esta prática é mais utilizada em casos de difícil acesso, embora sua eficácia nem sempre é obtida. A infiltração com calcitonina tem sido relatada com resultado satisfatório em casos isolados.

A recidiva pode ocorrer, pois o fenômeno que originou o cisto é desconhecido e não podemos assegurar que a cirurgia o reparou. O índice de recorrência pode atingir trinta por cento dos casos.

Questões:

1- O cisto ósseo aneurismático:

a- é uma lesão tumoral

b- é uma lesão metastática

c- ocorre isoladamente ou acompanha outras lesões ósseas

d- é um pseudo-aneurisma

 

2- Dentre os diagnósticos diferenciais do COA  inclui-se:

a- Condrossarcoma

b- TGC

c- Sarcoma de Ewing

d- defeito fibroso cortical

 

3- Segundo a classificação de Enneking o COA é:

a- lesão benigna ativa

b- lesão benigna latente

c- lesão maligna de baixo grau

d- lesão maligna de alto grau

 

4- Em relação ao COA é correto afirmar:

a- ocorre mais frequentemente no paciente idoso

b- apresenta células gigantes do tipo osteoclastos

c- deve preferencialmente ser tratado com ressecção ampla

d- apresenta focos de calcificação

 

5- O aspecto radiográfico do COA é:

a- lesão óssea condensante

b- lesão óssea heterogênia

c- lesão de rarefação óssea homogênia

d- lesão  óssea sem limites precisos.

 

6- O tratamento preferencial do COA é:

a- curetagem intralesional

b- ressecção segmentar

c- ressecção segmentar + endoprótese

d- Artrodese

 

7- As lesões tumorais que mais freqüentemente apresentam áreas de cisto ósseo aneurismático são:

a- tgc; condrossarcoma; osteossarcoma e sarcoma de Ewing 

b- defeito fibroso; tgc; adamantinoma e cordoma

c- osteoblastoma; condroblastoma; fibroma condromixóide e tgc; 

d- osteossarcoma; condroblastoma; granuloma eosinófilo e lipoma

 

Bibliografia

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  3. AVANZI, O.;JOILDA. F.G.;PROSPERO , J.D.;CARVALHO PIN TO, W. Tumores benignos e lesões pseudotumorais na colina vertebral . Rev. Brás. Ortop.,31:131,1996.
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  19. SCHAJOWICZ,F. Giant cell tumors aneuryamal boné cyst of the spine. J .Bone Joint  Surg.,47B:699, 1965.

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

                        Fone: +55 11 3231-4638   Cel: +55 11 99863-5577   Email: pedro@oncocirurgia.com

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19. Condroblastoma

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista.

O condroblastoma é neoplasia  benigna formadora de cartilagem correspondendo aproximadamente a 1,8 % dos tumores ósseos.

Codman, em 1931,  descreveu-o como uma forma diferente de manifestação do “tumor de células  gigantes calcificado” do úmero proximal. Posteriormente constatou-se tratar de um tumor diferente do tumor gigantocelular (T.G.C).

Acomete preferencialmente a  epífise dos ossos longos, como lesão de rarefação  óssea, com focos de calcificação, em pacientes do sexo masculino, na primeira e segunda década da vida, portanto com a placa de crescimento aberta. Portanto afeta a região epifisária dos ossos longos em crescimento  (figs. 1 e 2) e, em menor freqüência, a porção apofisária (figs 3 e 4).

 

Esta lesão, por ocorrer intra-articular, pode apresentar quadro clínico semelhante a artrite, quando provoca reabsorção da epífise (ou da apófise), erosão da cortical óssea e invasão articular, levando ao quadro de artralgia, podendo ocasionar deformidade e fratura afundamento articular. Pode, portanto, apresentar agressividade local como erosão da cortical,  da placa de crescimento e invasão articular.

Quando há manifestação radiográfica de agressividade local, geralmente está associado com áreas de cisto ósseo aneurismático. Apresenta diagnóstico diferencial com cisto ósseo simples, aneurismático, osteomielite, tuberculose, artrite, condroma, tumor de células gigantes (osteoclastoma), osteoma osteóide no início, lesões pseudo tumorais, entre outras.

O tratamento do condroblastoma é cirúrgico e deve ser efetuado o mais breve possível, pois estas lesões, apesar de histologicamente benignas, evoluem rapidamente para destruição do arcabouço ósseo local. Consiste na curetagem intra lesional seguida de adjuvante local (fenol, eletrotermia, nitrogênio líquido, etc) e colocação de enxerto ósseo ou cimento (polimetilmetacrilato). 

Em lesões muito avançadas pode ser necessária a ressecção segmentar seguida de colocação de prótese ou artrodese. A melhor indicação, para se evitar a recorrência local, é a ressecção segmentar.

Entretanto, devido à localização articular do condroblastoma é preferível fazer o acesso cirúrgico adequado à cada região, como neste exemplo que acomete a região póstero medial da cabeça femoral (fig. 5 e 6).

Realizamos a curetagem intra lesional cuidadosa, seguida de adjuvante local, como fenol, nitrogênio líquido ou a eletrotermia (figs. 7 e 8), para o posterior preenchimento da cavidade com enxerto ósseo autólogo, restituindo a anatomia da região (fig. 9) e restabelecendo a função (figs 10 e 11). 

O condroblastoma, apesar de ser uma lesão benigna, além da recorrência local, pode evoluir com metástases pulmonares (figs. 12 e 13) que seguem sendo histologicamente benignas, sendo controversa a indicação de quimioterapia complementar, restando como tratamento apenas a exerese das metástases, pois não respondem à quimioterapia ou radioterapia.

 Em nossa experiência tivemos dois casos de osteoblastoma e um caso de condroblastoma com doença secundária nos pulmões. Neste caso de condroblastoma foi realizada a toracotomia encontrando-se inúmeros nódulos pulmonares, que persistem até hoje. Este paciente, à época do diagnóstico das metástases, apresentou quadro de osteopatia pulmonar hipertrófica. Não realizou nenhum tratamento complementar e está assintomático até hoje, após treze anos (figs. 14 e `15) e com quinze anos da cirurgia (figs. 16 e 17).

Vídeo 1 – Paciente adulto, sem queixa, função após 15 anos.

Atualmente o paciente encontra-se bem e assintomático, 24 anos após a cirurgia da lesão femoral e 22 anos após a remoção de alguns dos nódulos metastáticos.

O prognóstico pode ser reservado tanto quanto a recidiva local quanto a complicações ortopédicas como degeneração articular e déficit do crescimento.

Veja o artigo publicado em 1995.

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

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17. Condroma

 Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista

O condroma é tumor benigno, formador de cartilagem que afeta principalmente os ossos curtos das mãos e dos pés (fig. 18). Pode ocorrer como lesão solitária ou afetar vários ossos, caracterizando a encondromatose.

A encondromatose unilateral é uma discondroplasia conhecida como doença de Ollier (fig.19a; 19b; 19c). A Síndrome de Maffucci é caracterizada por encondromas múltiplos associados a hemangiomas.

O encondroma pode ocorrer ocasionalmente nos ossos longos (principalmente fêmur distal (fig. 20), úmero proximal e tíbia. Nessas localizações faz diagnóstico diferencial com infarto ósseo (geralmente indolor, achado radiográfico) e com o condrossarcoma central (sintomático, que erode a cortical interna do osso). Nesta situação o diagnóstico histológico entre condroma e condrossarcoma grau I é muito difícil. É preferível observar clínicamente e radiograficamente, comparando as imagens, antes de se adotar qualquer procedimento. O comportamento clínico e radiográfico da lesão é que deve orientar a conduta.

O condroma radiograficamente apresenta-se como lesão de rarefação, às vezes com focos de calcificação e podendo causar alguma deformidade.

O tratamento do condroma é a curetagem da lesão e colocação de enxerto se necessário. Quando ocorre na superfície externa dos ossos é chamado de condroma justa-cortical e deve ser tratado cirurgicamente por ressecção parietal (fig. 21).

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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20. Fibroma Condromixóide

 

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista

É Lesão de rarefação óssea, localizada excêntricamente na metáfise dos ossos longos, lobulada, com halo interno de esclerose óssea que delimita do osso normal, apresentando erosão da cortical e certa agressividade local (fig. 24).

Pode haver calcificações no seu interior, característica de todas as lesões cartilaginosas.

Histologicamente apresenta pleomorfismo celular com áreas de tecido condróide, fibroso e abundante material mixóide com células gigantes multinucleadas.

Também pode ocorrer em associação com cisto ósseo aneurismático. Localiza-se mais frequentemente na metáfise proximal da tíbia, afetando adolescentes e adultos jovens.

O tratamento é círúrgico, devendo-se realizar a ressecção parcial parietal, acompanhada de adjuvante local (fenol, eletrotermia, nitrogênio líquido) e enxerto ósseo, quando é possível. A ressecção segmentar pode estar indicada nos casos mais avançados e a curetagem pode ser empregada em regiões articulares, de forma criteriosa para evitar-se a recidiva. 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

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06. Granuloma Eosinófilo

 Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista

Histórico: Em 1938, Schairer diagnostica lesão no crânio de uma criança como mieloma eosionfílico ou osteomielite eosinofílica1. Esta afecção foi posteriormente descrita como uma nova entidade clínica por Otani e Ehrlich em 1940 sob o nome de Granuloma Solitário do Osso2.

Farber e Green, em 1942, demonstraram que a lesão poderia ocorrer de maneira localizada ou múltipla no esqueleto e possivelmente ter relação com a doença de Hand-Schuller-Christian e a doença de Letter-Siwe3.

Em 1944, Jaffe e Lichtenstein introduziram o termo granuloma eosinófilo do osso4. A relação desta lesão com as formas sistêmicas da doença foi confirmada por Lichtenstein em sua publicação de 1953, englobando-as sob o nome de Histiocitose X5.

Atualmente esta entidade é denominada Histiocitose de Células de Langerhans que apresenta quatro formas clínicas distintas: Granuloma Eosinófilo, forma restrita ao esqueleto, podendo ser localizada ou múltipla; Hand-Schuller-Christian, forma crônica e disseminada; Letter-Siwe, forma aguda ou subaguda disseminada e Hashimoto-Pritzker, forma pós natal de resolução espontânea6.

Introdução: O granuloma eosinófilo solitário do osso é a mais frequente das quatro formas de apresentação da Histiocitose de Células de Langerhans, chegando a representar entre 60% a 80% dos casos7.

Dentre as lesões ósseas benignas, é uma entidade rara, correspondendo a menos de 1%8. Acomete preferencialmente crianças e adolescentes com predominância do sexo masculino 2:19. Cerca de 80% dos pacientes estão abaixo dos 21 anos de idade e destes a maioria entre os cinco e 15 anos6,7,9.

Alguns pacientes podem iniciar o quadro com uma lesão óssea isolada e posteriormente surgirem lesões ósseas múltiplas.  Estes casos podem eventualmente evoluir para as formas sistêmicas da doença. Quando isto ocorre, geralmente acontece dentro dos primeiros seis meses do diagnóstico e praticamente nunca após um ano de evolução, sendo este um critério de bom prognóstico, quando não surgem novas lesões depois desse período de acompanhamento clínico10.

A Síndrome de Hand-Schuller-Christian é a forma crônica da Histiocitose de células de Langerhans, caracterizada por acometimento sistêmico com lesões ósseas múltiplas, principalmente na calota craniana, exoftalmia e diabetes insípidos, acometendo crianças acima de 3 anos de idade10.

A Síndrome de Letter-Siwe afeta crianças abaixo de três anos de idade, é a forma aguda ou subaguda, também de acometimento sistêmico. Apresenta quadro de febre, otite média, infecções bacterianas de repetição, anemia, hemorragias, viceromegalias, adenopatia difusa e dolorosa com acometimento cutâneo semelhante a eczema seborreico e lesões ostelíticas generalizadas, com frequente evolução ao óbito10.

A Síndrome de Hashimoto-Pritzker é a forma da Histiocitose de células de Langerhans que apresenta comprometimento exclusivo da pele. Acomete crianças no primeiro mês de vida manifestando-se com erupções eczematosas de resolução espontânea6.

Etiologia: Desconhecida.

Genética: Nenhum relato significativo à respeito.

Definição: O Granuloma Eosinófilo é uma lesão pseudotumoral, de etiologia desconhecida, caracterizada por rarefação óssea que pode ser solitária ou múltipla. Microscopicamente apresenta profileração de células histiocitárias mononucleares, apresentadoras de antígenos de origem dendrítica, conhecidas como células de Langerhans, em meio à variável quantidade de leucócitos, eosinófilos, linfócitos e células gigantes.

Epidemiologia: O Granuloma Eosinófilo acomete principalmente o esqueleto axial, nesta ordem: crânio, pelve, vertebras, costelas, mandíbula, clavícula e escápula.

No esqueleto apendicular o fêmur, região proximal e diáfise, úmero e tíbia9. A maioria das vezes acomete a diáfise ou a região metadiafisária, sendo raro na epífise7.

A coluna representa 10% dos casos na população pediátrica, a maioria na região lombar.

Nos adultos ocorre em maior frequência nas costelas e menor na coluna, respectivamente 25% e 3%6.

Quadro clínico: O sintoma mais frequênte do Granuloma Eosinófilo é a dor localizada, latejante, de curta duração, com piora noturna associada a calor local e edema. Quando acomete o crânio, esta dor confunde-se com outras causas de cefaléia.

O comprometimento de corpos vertebrais pode produzir escoliose dolorosa. Os eventuais desvios angulares são pequenos, menores do que 100, pois o achatamento vertebral costuma ser uniforme e raramente produz sintomas neurológicos. 

Nas outras formas da Histiocitose de Células de Langerhans, sintomas sistêmicos podem estar presentes como febre, rush cutâneo e diabetes insípidos. A hepatoesplenomegalia pode ocorrer na síndrome de Letter-Siwe que é a forma mais grave da doença6

Classificação: O Granuloma eosinófilo pode manifestar-se sob duas formas clínicas: Solitário ou Múltiplo.

Exames laboratoriais: As alterações laboratoriais que podem ser encontradas são aumento do VHS e PCR, podendo eventualmente ocorrer discreta eosinofilia no hemograma.

Exames de imagem: A imagem radiográfica é de rarefação óssea, arredondada ou ovalada, que se inicia na medular e progride com erosão da cortical óssea.

Na fase inicial as bordas são irregulares e mal delimitadas.

Na fase tardia pode ocorrer discreta esclerose ao redor da lesão. Nos ossos longos há reação periosteal evidente que se apresenta como múltiplas camadas lamelares grossas, que caracteriza as lesões benignas de evolução lenta ou a reação da osteomielite.

Este tipo de reação periosteal sólida diferencia o Granuloma Eosinófilo do Sarcoma de Ewing, onde a reação periosteal é lamelar fina, devido à rápida evolução do tumor maligno.

Outra diferença radiográfica entre essas duas lesões é que o tumor de Ewing precocemente apresenta tecido tumoral extra-cortical, de grande volume, o que não ocorre no Granuloma Eosinófilo.

Nos ossos chatos, como crânio ou pelve, a erosão acomete ambas as corticais de maneira irregular e assimétrica produzindo a impressão visual de um orifício dentro de outro orifício, denominada lesão em duplo contorno.

Na mandíbula, a destruição do osso alveolar produz a impressão radiográfica de dentes flutuantes.

Na coluna, a doença acomete o corpo vertebral, sendo que em 15% dos casos ocorre o seu achatamento, produzindo a chamada vértebra plana de Calvè6. Os elementos posteriores e os discos intervertebrais são preservados, mesmo quando a lesão ocorre em mais de uma vértebra.

Anatomia patológica:

Aspecto Macroscópico: apresenta consistência mole, gelatinosa, de coloração amarelada, liquefação necrótica é frequente.

Aspecto microscópico: Apresentam-se como aglomerados de células histiocitárias grandes, com citoplasma levemente basófilo, nucléolos globosos, lobulados ou identados, nestes casos semelhantes a um grão de feijão, que correspondem às células de Langerhans.

Estes aglomerados estão entremeados por células gigantes, linfócitos, numerosos eosinófilos e áreas de necrose, simulando um abscesso. Na microscopia eletrônica apresenta grânulos citoplasmáticos típicos chamados Corpúsculos de Birbeck11,12.

Na imunohistoquímica apresenta positividade para proteína S-100, vimentina e CD1a11,13.

Diagnóstico:

Diagnóstico diferencial: Os principais diagnósticos diferenciais radiológicos do Granuloma Eosinófilo são a Osteomielite e o Tumor de Ewing.

Quando a lesão ocorre no crânio deve-se diferenciar de cisto epidermóide ou metástase. Os principais diagnósticos diferencias histológicos são a Osteomielite e o Linfoma.

Estadiamento:

Tratamento: A literatura apresenta relatos que o tratamento expectante ou apenas a biópsia podem ser indicados como estratégia terapêutica eficaz nas lesões isoladas do esqueleto7,14.

O Granuloma Eosionófilo pode ter resolução espontânea, principalmente em crianças. A capacidade de o osso afetado refazer-se existe, pois a maioria dos pacientes é acometida antes da maturidade esquelética, portanto com grande potencial de remodelação pelas fises de crescimento, que normalmente não são acometidas15,16.

Em nossa experiência houve resolução em cinco casos, que regrediram apenas com a biópsia percutânea. O mesmo acontece após o colapso vertebral nas lesões da coluna, provavelmente pelo extravasamento do conteúdo da lesão, assemelhando-se a drenagem de um abscesso, sendo extremamente rara a indicação cirúrgica na coluna. São relatados casos onde ocorreu restituição completa da altura do corpo vertebral15. Em nossa casuística tivemos dois casos que apresentaram esta evolução.

Embora possa haver resolução espontânea, o tempo necessário é imprevisível, podendo haver morbidade significativa secundária a dor intensa e limitação funcional.

Atualmente, a melhor conduta terapêutica para o Granuloma Eosionófilo é realizar a biópsia percutânea, se possível com diagnóstico imediato por congelação, seguida de infusão intralesional de corticóide (metilpredinisolona – 40mg a 120mg dependendo do tamanho da lesão)7. O resultado anatomopatológico deve ser posteriormente confirmado pela histologia em blocos de parafina.

O Granuloma Eosionófilo pode levar até três meses para regredir, podendo ser necessário repetir a infusão6. Em nossa experiência, tivemos apenas um caso, de lesão isolada do úmero, que necessitou de complementação do tratamento inicial no qual realizamos corticoterapia via oral, prednisolona 5mg/24h, por quatro meses. No Granuloma Eosinófilo poliostótico a corticoterapia sistêmica é empregada.

Quando houver necessidade de biópsia incisional, o corticóide pode ser aplicado localmente após a curetagem da lesão, que facilita a resolução do processo. Esta curetagem deve ser cuidadosa, realizada por abertura em formato de fenda estreita, longitudinal ao osso, procurando não acrescentar maior fragilidade local. Eventualmente pode-se preencher a cavidade com enxerto ósseo, porem este geralmente é dispensável pela grande potencialidade de regeneração que existe.

A radiofrequência foi proposta como tratamento percutâneo para o Granuloma Eosionófilo, sendo aplicada em segundo tempo, duas a quatro semanas após a biópsia17. O autor restringe a técnica para lesões pequenas e que estejam distantes no mínimo um centímetro das estruturas neurais ou viscerais, advertindo para o risco de fratura nos membros de carga. Essa conduta, além de aumentar o custo e causar morbidade local, não acrescenta vantagem ao tratamento. A própria biópsia pode ter sido curativa, e a infusão de corticóide tem maior fundamentação, já que este tem sua indicação tanto nos casos isolados como nas lesões múltiplas. Não existem até o momento trabalhos comparando as técnicas percutâneas com infusão de corticoide em relação ao uso da radiofrequência que justifiquem a sua utilização. 

Historicamente, a radioterapia foi utilizada em doses baixas e fracionada para o tratamento da Histiocitose de Células de Langerhans. Atualmente a indicação de radioterapia para lesões benignas é controversa.

Nos casos de granuloma eosinófilo com mais de uma lesão no esqueleto, sem comprometimento visceral, o tratamento sistêmico pode estar indicado por um período aproximado de seis semanas com corticoterapia (2 mg/kg) e Vimblastina (6 mg/kg).

Prognóstico: As lesões solitárias do granulo eosinófilo evoluem bem em 97% dos casos, com a biópsia isolada ou acrescida de infusão de corticóide ou com o tratamento cirúrgico6.

Clique aqui para ver caso de granuloma eosinófilo múltiplo no rádio e falange.

Bibliografia:

1 SCHAIRER, E. Ueber eine eigenartige Erkrankung dês kindlichen Schädels. Zentralbl Allg Patho Pathol. Anat.,71:113, 1938.

2 Otani S, Ehrlich JC; Solitary granuloma of bone simulating primary neoplasm. Am J Pathol 16:479-90. 1940

3 Green WT, Faber S; “eosinophilic or solitary granuloma” of bone.  J Bone Joint Surg (Am) 24:499-526. 1942

4 Jaffe HL, Lichtenstein L; Eosinophilic granuloma of bone. ArchPathol 37: 99-118. 1944.

5 Lichtenstein L.: Histiocytosis X. Integretion of eosinofilic granuloma of bone, Letterer-Siwe disease and Schuller-Christian disease as related manifestations of a single nosologic entity, A.M.A. Arch. Pathol. 56:84, 1953

6 Schwartz HS. Orthopaedic Knowledge Update: Musculoskeletal Tumors 2.American Academy of orthopaedic Surgeons, Rosemont, Illinois. Cap 12 (128-32), 2007

7 Mavrogenis AF,  Abati CN, Bosco G, Ruggieri P. Intralesional Methylprednisolone for Pain ful Solitary Eosinophilic Granuloma of the Appendicular Skeleton in Children.       J PediatrOrthop 2012;32:416–422

8 Chadha M, Agarwal A, Agarwal N, et al. Solitary eosinophilic granuloma of the radius. An unusual differential diagnosis. Acta Orthop Belg. 2007; 73:413–417.

9 Campanacci, M. Bone and Soft Tissue Tumors; Springer-Verlag Wien New York. Second Edition, (54); 857-75. 1999.

10 SCHAJOWICZ, F. Buenos Aires: Tumores Oseos; Talleres de editorial Médica Panamericana S.A. (9); 464-80. 1981.                  

11 CHRISTIAN, H. A. Defects in membranous bones, exosphthalmos and diabetes insipidus: in un usual syndrome of dyspituitarism: a clinical study. Med. Clin. North. Am., 3:849, 1920.

12 ARCECI, R. J.; BRENNER, M. K.; PRITCHARD, J. Controversiesand new approaches to the treatment of Langerhans cell histiocytosis. Hemtol. Oncol. Clin. North. Am., 12:339, 1998

13 ALBRIGHT, F.; REIFNSTEIN, E. C. The parathyroide glands and metabolic disease. Baltmore, Williams & Wilkins, 1948.

14 Plasschaert F, Craig C, Bell R, et al. Eosinophilic granuloma. A different behaviour in children than in adults. J Bone Joint Surg Br. 2002;84:870–872.

15 Greenlee JD, Fenoy AJ, Donovan KA, et al. Eosinophilic granuloma in the pediatric spine. Pediatr Neurosurg. 2007; 43:285–292.

16 Sessa S, Sommelet D, Lascombes P, et al. Treatment of Langerhans cell histiocytosis in Children. Experience  at the Children’s Hospital of Nancy. J Bone Joint Surg Am. 1994; 76:1513–1525.

17 Corby RR, Stacy GS, Peabody TD, et al. Radiofrequency ablation of solitary eosinophilic granuloma of bone. Am J Roentgenol.2008;190:1492–1494.

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

                        Fone: +55 11 3231-4638   Cel: +55 11 99863-5577   Email: pedro@oncocirurgia.com

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16. Osteoblastoma

 

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista,

Lesão osteoblástica benigna, localmente agressiva, com estrutura histológica similar ao osteoma osteóide porém sem esclerose óssea reacional e de maior tamanho, geralmente maior que 1,5 cms.

Radiograficamente apresenta grandes áreas de rarefação óssea com poucos focos mais densos de ossificação.

Apresenta duas formas clínicas:

  • Osteoblastoma genuíno: o mais freqüente, localizando-se no pedículo da coluna vertebral e mais raramente na metáfise dos ossos longos.
  • Osteoblastoma Agressivo (“maligno”).

Incide na primeira e segunda década da vida.

O quadro clínico é de dor intensa, podendo levar a fraturas e déficit funcional e neurológico, quando ocorre na coluna vertebral, às vezes com escoliose antálgica.

Faz diagnóstico diferencial com:

  • Osteoma Osteóide,
  • Cisto ósseo aneurismático,
  • Osteossarcoma.

O tratamento consiste na ressecção em bloco da lesão e enxerto ósseo quando necessário, reservando-se a curetagem criteriosa para regiões como a coluna vertebral, em que geralmente não é possível ressecar em bloco. O uso de adjuvante local (fenol, eletrotermia) vem sendo empregado cada vez mais, procurando-se evitar a recidiva. 

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

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21. Osteossarcoma

 Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista,

O osteossarcoma é neoplasia imatura formadora de osteóide e  osso  neoplásico  produzido pelos osteoblastos malignos, com estroma fortemente sarcomatoso. Histologicamente pode apresentar-se como osteoblástico, condroblástico, fibroblástico ou teleangectásico, conforme seja a semelhança de suas células. Depois do mieloma, é a neoplasia óssea primitiva mais freqüente.

Atinge jovens na primeira e segunda década, afetando a região metafisária dos ossos longos, próximo à placa de crescimento. Clinicamente apresenta dor na região afetada, calor pela hiperemia, tumor pelo aumento de volume local acrescida de alguma limitação funcional.

Radiograficamente apresenta lesão na região metafisária caracterizada por áreas de neo-formação óssea entremeadas por áreas de rarefação óssea, de limites imprecisos, com erosão da cortical e reação periosteal lamelar fina, formando triângulo de Codman. A presença do triângulo de Codman denota a existência de tumor extra-cortical.

 

Para o diagnóstico dos tumores ósseos é preciso fazer a correlação entre a clinica, a radiologia e a anatomia patológica.

O triângulo de Codman (figura 2) é um sinal radiográfico que ocorre em outras afecções como a osteomielite, granuloma eosinófilo, Sarcoma de Ewing e outros tumores. Ele pode aparecer sempre que uma lesão ocorrer dentro de um osso e for crescer para fora deste. A lesão (ou pus na osteomielite) ao ultrapassar a cortical do osso provoca um descolamento do periosteo que estava aderido à cortical. Há crescimento portanto da lesão e este descolamento estimula o periósteo a produzir osso. Desta forma ocorre camada de mineralização como se formasse uma neo cortical. Este processo pode ocorrer sucessivas vezes formando verdadeira camadas (lamelas) (figuras 3a e 3b) . Estas camadas podem ser finas ( reação periosteal lamelar fina – caracterizando velocidade de crescimento da lesão) ou grossas  ( reação periosteal lamelar grossa – caracterizando lentidão de crescimento). Com a evolução da lesão ocorre uma ruptura desta tentativa de “barreira” e aparece radiograficamente um triângulo delimitado externamente pelo periósteo (que foi sucessivamente descolado e afastado da cortical óssea), internamente pela cortical do osso e na base pelo tumor em expansão.

         O estudo por imagem da lesão pode ser mais detalhado pela tomografia (figura 3c) que permite avaliar a erosão da cortical do osso e o comprometimento extra cortical. A ressonância nuclear magnética é importante para delimitar a extensão do tumor, tanto na medular como extra cortical (figura 4d, 4e e 4f). Este exame permite ainda avaliar a relação do tumor com as partes moles ( músculos, vasos e nervos) e é fundamental para o planejamento cirúrgico.

O tratamento atual do osteossarcoma consiste na poliquimioterapia pré-operatória, durante cerca de 3 a 4 ciclos, seguida da ressecção completa do tumor e complementada com a quimioterapia pós operatória. Atualmente é possível ressecar o tumor (figuras 5, 6 e 7) e reconstruir o segmento afetado com próteses ou com soluções biológicas (figura 6) (enxerto ósseo autólogo ou homólogo). As cirurgias ablativas (amputações) são reservadas aos casos de tumor avançado, de grande volume, comprometendo pele e/ou feixe vásculo-nervoso  ou ainda naqueles casos que  não obtiveram boa resposta à quimioterapia pré-operatória e cuja ressecção conservadora,com preservação do membro, implique em risco de recidiva local da lesão.

Ver técnica de auto transplante de cartilagem de crescimento em osteossarcoma da tíbia. 

Ver técnica de prótese parcial rotatória aplicada em caso de osteossarcoma da tíbia.

Ver técnica de endoprótese total de úmero em caso de osteossarcoma,

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis   São Paulo – S.P.

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22. Osteossarcoma de superfície

 

Autores: Pedro Péricles Ribeiro Baptista, Davi Gabriel Bellan, Felipe Augusto Ribeiro Batista

O osteossarcoma de superfície, também conhecido como parosteal ou justa-cortical, é aquele que se inicia na superfície do osso e cresce externamente. Não há lesão na medular óssea e na sua superfície temos representada a zona de crescimento do tumor, portanto a região mais imatura. Possui duas representações histológicas: -a) de baixo gráu: praticamente não se encontram mitoses atípicas e assemelha-se ao osso maduro. Seu diagnóstico é confirmado pela clínica e imagem.

    -b) de alto grau (“hight grade”): apresenta as mesmas  características clínicas porém com atipias e polimorfismo de neoplasia imatura.

Sua manifestação clínica é caracterizada por apresertar evolução lenta, incidindo na terceira e quarta  década,ocorrendo na região metafisária posterior e distal do fêmur, cavo poplíteo, úmero proximal e rádio distal.

Radiológicamente caracteriza-se por lesão densa, de neoformação óssea tumoral, cuja base está en continuidade com a cortical do osso afetado. A superfície pode apresentar camada cartilaginosa e representa a zona imatura.

O principal diagnóstico diferencial e a miosite ossificante (que apresenta imaturidade no centro da lesão e cuja periferia é mais matura, calcificada).

O tratamento do osteossarcoma de superfície de baixo gráu consiste na ressecção oncológica da lesão, podendo ser parcial parieltal ou segmentar e recostrução com enxerto ósseo ou endoprótese.

O de alto gráu é tratado como o osteossarcoma central, isto é, quimioterapia – cirurgia -quimioterapia.

Ver técnica de prótese parcial de úmero em osteossarcoma de superfície.

 

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            Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                         Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Dr. Arnaldo Vieira de Carvalho                   

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Perguntas frequentes sobre: Tumores ósseos, sarcomas, metástases e lesões pseudo-tumorais

Tumores ósseos, sarcomas, metástases e lesões ósseas pseudo-tumorais   

Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

O que é Tumor (Neoplasia)?

– O crescimento de qualquer tecido do nosso corpo, além do normal, caracteriza um tumor (neoplasia = novo crescimento). Por exemplo: qualquer pinta na pele, uma verruga, uma “espinha” (acne), são tumores. São crescimentos de tecidos alterados em nosso organismo. Isto deve ASSUSTAR? Não. Este não é o nosso objetivo. Pretendemos esclarecer para evitar enfartes ao ouvir-se a palavra “tumor.”

O que são Lesões Pseudotumorais?

– O próprio nome já diz: são lesões que parecem tumores, mas não são. Por exemplo: o cisto ósseo simples. É uma lesão no osso que não produz nenhum tecido. Há apenas uma cavidade, preenchida por líquido que aparece nas imagens radiográficas como uma lesão (falha de tecido ósseo) que pode confundir com verdadeiros tumores ósseos.

O que significa Tumor Benigno? Como se origina?

– As células do nosso organismo estão em constante multiplicação. Nossa pele “descama” continuamente, nossas hemáceas (glóbulos vermelhos do sangue) estão em constante reprodução (as hemáceas são renovadas a cada três meses em média), todos os tecidos do corpo são renovados, até mesmo o tecido ósseo. Portanto a reprodução de células é um fato contínuo em nosso organismo. Quando nosso organismo produz tecido “a mais” do que o necessário forma-se um tumor. As células deste tumor podem ser idênticas às células normais, neste caso formase um tumor benigno. Por exemplo: o lipoma é um tumor benigno formado por lipócitos (células gordurosas). Os tumores benignos, portanto, vêm das células do nosso próprio corpo, que entraram em reprodução para substituir as células velhas, mas houve uma falha na quantidade.

O que significa Tumor Maligno? Como se origina?

– Neste caso, além da falha na quantidade, ocorre também alteração na qualidade das células reproduzidas. No momento da reprodução as células sofrem um processo de duplicação do material genético e posteriormente de divisão celular. Se ocorrer uma falha na duplicação ou na divisão celular o resultado será uma “nova célula”. Esta nova célula pode ser parecida com aquela que estava se reproduzindo, mas não é igual e, por isso não tem a mesma função da anterior. Não possui controle de sua reprodução, pois o seu material genético ficou alterado. Quando esta célula consegue reproduzir-se forma um tumor maligno. Este tumor recebe o nome da célula primitiva que sofreu alteração genética ao multiplicar-se. O diagnóstico é feito pela semelhança entre as células. Os tumores malignos, portanto, também vêm das células do nosso próprio corpo, que entraram em reprodução para substituir as células velhas, mas que, além de ocorrer falha na quantidade, houve também uma falha na qualidade.

O que significa Carcinoma? Sarcoma?

– Para dar nome aos tumores, a Organização Mundial da Saúde convencionou que se deveria acrescentar o sufixo oma para designar os tumores benignos: lipoma, osteoma, fibroma, etc. Para as neoplasias malignas (tumores malignos) do aparelho músculo-esquelético acrescenta-se o sufixo sarcoma: lipossarcoma, osteossarcoma, fibrossarcoma, etc. O termo carcinoma foi reservado para as neoplasias malignas de tecidos cujas células primitivas originaram-se do folheto ectodérmico (na formação embriológica do corpo humano há três folhetos: ectoderma, mesoderma e endoderma). Como exemplos mais freqüentes: carcinoma da mama, na mulher e carcinoma da próstata, no homem.

O tumor ósseo é Contagiante?

– Não. 

O tumor ósseo é Congênito?

– Alguns tumores ósseos benignos podem ter um caráter hereditário, como a osteocondromatose (osteocondromas múltiplos), mas a maioria das neoplasias decorre de alterações na reprodução celular que já comentamos.

O que provoca as Alterações na Reprodução Celular?

– Alguns fatores são conhecidos como as irradiações, vírus, mas geralmente as falhas ocorrem por fatores ocasionais, desconhecidos.

Sempre que ocorre Falha na Reprodução Celular ocorre um tumor?

– Não. O nosso organismo possui um sistema de “controle de qualidade” formado por células que têm a função de reconhecer aquela que ficou malformada e destruí-la. Constantemente ocorrem células malformadas, nos variados processos da reprodução celular, que são automaticamente eliminadas pelo nosso “controle de qualidade”. Desta forma verificamos que para ocorrer uma neoplasia é preciso que aconteça falha na reprodução e, ao mesmo tempo, falha no sistema de controle de qualidade.

Se existir alguém com Tumor na Família aumenta a probabilidade de ocorrência?

– Isto é muito relativo. É comum ouvir este questionamento em nosso consultório. Entretanto eu não conheço nenhuma família que não tenha um caso. Muitas vezes o fato não é relatado por preconceito. Acredito ser até um aspecto cultural. Não gostamos de admitir casos de doenças contagiosas, tumores, homossexualismo, separações, filhos “inesperados”, suicídio, alcoolismo, viciados, etc.. Mas não se sinta exclusivo e nem fique surpreso: 99,9999… % das famílias têm estas ocorrências. O fato é que procuramos relatar apenas os fatos prodigiosos.

Por que vemos constantemente nas publicações que quando há um caso de um tumor “x”, a probabilidade de ocorrer este mesmo tumor na família é maior?
– Isto é correto. Na realidade todos nós temos um “local de menor resistência”. Isto é, aquele órgão pode ser mais sensível, mais frágil, é um “calcanhar de Aquiles”. Eventualmente tivemos uma falha na formação daquele órgão, talvez tenhamos herdado esta falha e poderemos também transmitir aos nossos descendentes. Neste caso, a probabilidade de ocorrer falha na reprodução deste órgão “x” poderá será maior do que as outras reproduções do nosso organismo. Mas isto não quer dizer necessariamente que se tivermos um tumor este ocorrerá no órgão “x” e muito menos que venhamos a ter tumor. Nós possuímos alguns “calcanhares de Aquiles” que são particulares de cada um.

O que é Tumor Primitivo?

– O tumor é primitivo quando ele esta no órgão que o produziu. Por exemplo: Ao examinar a mama encontra-se um tumor e o exame anatomopatológico revela que é um tumor mamário. Neste caso a lesão esta localizada no órgão primitivo, de origem.

O que é tumor Metastático? Metástase?

– Continuando o exemplo da pergunta anterior, se encontrarmos uma lesão no osso e o exame anatomopatológico revelar que é um tumor da mama, isto significa que esta lesão não se originou no osso. Certamente há ou houve um tumor primitivo na mama e alguma célula tumoral desprendeu-se, atingiu a corrente sanguínea e conseguiu alojar-se no osso. Lá no osso, continuou a reproduzir-se ocasionando a lesão. Portanto um tumor originário da mama, localizado no osso. Isto é uma metástase (meta = distante; stase = parada). Metástase de tumor da mama no osso.

Qual é o Tratamento de um tumor?

– Depende do tipo do tumor. Existem tumores que são de tratamento exclusivamente cirúrgico. Não respondem ao tratamento quimioterápico ou radioterápico. Outros são de tratamento quimioterápico ou de associação dequimioterapia cirurgia e/ou radioterapia.

O Tumor removido cirurgicamente pode voltar? Por quê?

– Sim. Assim como na reprodução das células daquele órgão ocorreu uma falha esta pode repetir-se. Outra situação é quando não foi possível removê-lo completamente na cirurgia.

Qual é a Ação do Quimioterápico? Por que há Queda do Cabelo? Qual a razão da Palidez (Anemia) do paciente?

– O medicamento quimioterápico age bloqueando a reprodução celular. Este bloqueio não é específico. A droga bloqueia a reprodução de todas as células do nosso organismo (reprodução de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos, células epiteliais (de revestimento da pele, boca, tubo digestivo, etc.), e outras, assim como também bloqueia a reprodução das células tumorais. A célula capilar, portanto, também sofre, resultando na queda temporária do cabelo. Com o bloqueio da reprodução de células sanguíneas ocorre a anemia, resultando o aspecto pálido do paciente. Quando é suspensa a quimioterapia tudo volta ao normal, recupera-se da anemia e o cabelo volta a crescer. Com o constante progresso na oncologia procura-se desenvolver quimioterápicos que atuem mais junto às células tumorais e menos efeito nas células normais do organismo.

O Tumor Ósseo tem Cura?

– A maioria dos tumores ósseos, diagnosticados precocemente e tratados adequadamente são curados. 

O Tumor Ósseo é freqüente?

– Não. Os tumores ósseos representam apenas 1% de todas as neoplasias.

Quais são os primeiros Sintomas de um Tumor Ósseo?

– Dor em primeiro lugar. Aumento de volume, “inchaço”. Calor local discreto (devido ao aumento do metabolismo, em virtude da reprodução celular) e com o passar do tempo alguma limitação funcional (diminuição do movimento articular), podendo até ocorrer fratura no local da lesão óssea.  

Como é feito o Diagnóstico dos Tumores Ósseos ?

–   Primeiramente através da história e do exame clínico. Este é fundamental. Posteriormente, baseado na queixa do paciente e nos achados do exame, o médico solicitará exames complementares, de acordo  com a/s suspeita/s diagnóstica/s feitas com o a história e o exame clínico.

Quais são os Principais Exames solicitados para o Diagnóstico de um tumor ósseo?

– O médico especialista da área irá solicitar os exames  necessários, pertinentes a cada caso. De um modo geral, os mais frequentemente solicitados são:

Laboratoriais: hemograma; velocidade de hemossedimentação, dosagem de cálcio, dosagem do fósforo, dosagem da fosfatase alcalina, dosagem do PSA (antígeno prostático específico) e eletroforese de proteínas, entre outros.  

Imagem: radiografias simples da lesão, radiografias do tórax, mapeamento ósseo, tomografia, ressonância magnética, entre outros.

Biópsia: para o exame anatomopatológico.

O que é exame Anatomopatológico? O que é Biópsia?

– O exame anatomopatológico é aquele realizado no material colhido do tumor. Este material pode ser obtido através de uma biópsia (retirada de uma amostra, fragmento, do tumor) ou do estudo de todo o tumor, que foi removido cirurgicamente. Primeiramente o material é preparado para depois ser analisado com o auxílio do microscópio.

Qual é o tumor ósseo Benigno mais freqüente? E o Tumor Ósseo Primitivo Maligno mais freqüente?

– O tumor ósseo benigno mais freqüente é o osteocondroma. O tumor ósseo primitivo maligno mais freqüente é o mieloma múltiplo, que se origina das células da medula óssea, produtoras de anticórpos chamadas plasmócitos. Em segundo lugar é o osteossarcoma.

Quais são os tumores ósseos benignos mais freqüentes ?

– Os tumores ósseos benignos mais freqüentes são o osteocondroma, osteoma osteóide, condroma, condroblastoma, tumor de células gigantes, entre outros.

Quais são as lesões pseudo-tumorais mais freqüentes ?

– As lesões pseudo-tumorais mais freqüentes são o cisto ósseo simples, cisto ósseo aneurismático, fibroma não ossificante, displasia fibrosa, granuloma eosinófilo e tumor marron do hiperparatireoidismo.

Quais são os tumores ósseos  malignos mais freqüentes ?

– As lesões ósseas malignas mais freqüentes são as metástases ósseas, decorrentes de tumores primitivos da mama, próstata, pulmão, tireóide ou rim. Os tumores primitivos ósseos mais freqüentes são o mieloma múltiplo, osteossarcoma, condrossacoma,  sarcoma de Ewing, lipossarcoma, fibrohistiocitoma maligno, entre outros.

O que são tumores de tecidos moles ?

– São tumores que acometem o tecido celular do sub-cutâneo, músculos, vasos, nervos, enfim todos os tecidos que compõem o aparelho locomotor com exceção do tecido ósseo.

Qual é o tumor benigno de tecidos moles mais freqüente ? E o maligno ?

– O tumor benigno de tecidos moles mais frequente é o lipoma e o maligno é o lipossarcoma.

O que significa biópsia?

– É a obtenção de uma amostra da lesão para estudo anatomopatológico visando o diagnóstico.

Qual é o tratamento do osteossarcoma ?  E do sarcoma de Ewing ? E do Condrossarcoma?

– O tratamento atual, tanto do osteossarcoma como do sarcoma de Ewing, consiste em realização de quimioterapia pré-operatória,  seguido de cirurgia de remoção completa do tumor, com margem de segurança oncológica e complementação com quimioterapia pós operatória. O condrossarcoma, dependendo da sua classificação, pode ser curado com a cirurgia apenas, sem necessidade de tratamento complementar.

O que significa cirurgia com margem oncológica ?

– Significa que após a quimioterapia pré-operatória (em que são realizados três ciclos, em média) o tumor deve ser removido por completo. Para isto é necessário que a lesão seja retirada com uma cobertura de tecido sadio ao redor, para procurar evitar a recidiva local do tumor.

O que significa recidiva da lesão  ?

– É o reaparecimento do tumor no mesmo local, que pode ocorrer tanto em tumores malignos quanto em lesões benignas agressivas.

Por que ocorrem freqüentemente Metástases nos Ossos?

– Quando há o desprendimento de uma célula tumoral e esta atinge a corrente sanguínea o nosso sistema imunológico que faz o “controle de qualidade” geralmente elimina esta célula. Se, entretanto, a célula tumoral conseguir “enganar” o nosso sistema imunológico ela poderá alojar-se distante (meta) do órgão de origem, nos diferentes tecidos do organismo, mas geralmente acaba parando (stase) preferencialmente em um dos principais “filtros “do organismo. O primeiro grande filtro é o pulmão, por onde constantemente passa toda a corrente sanguínea. O segundo grande filtro é o fígado, principalmente para o aparelho digestivo e o terceiro grande filtro é o sistema músculo-esquelético. O tecido ósseo possui uma circulação sinusoidal (de pequenos vasos sanguíneos, capilares), em que a passagem da corrente sangüínea é muito lenta, facilitando a “stase” (parada) da célula tumoral.

Como é o Tratamento da Metástase Óssea?

– Depende do tipo do tumor primitivo, do tamanho da lesão, de sua localização, etc. De um modo geral, quando ocorrem metástases nos ossos longos (úmero, fêmur, etc.), apresentando risco de fratura, elas devem ser operadas, substituindo-se a área doente por uma prótese interna, evitando-se o desconforto da fratura. Nesta situação o paciente pode voltar a caminhar e a exercer suas funções dentro de poucos dias. 

Quais são os Principais Tumores Primitivos que podem ocasionar metástases para os ossos?

– Primeiramente o tumor da mama, em mulheres e o tumor da próstata, em homens. Em seguida os tumores do pulmão, da tireóide e do rim representam, com maior freqüência, a  fonte de lesões metastáticas para os ossos.

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          Autor : Prof. Dr. Pedro Péricles Ribeiro Baptista

                        Prof. Adjunto Doutor da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa –  S. P.

                       Oncocirurgia Ortopédica do Instituto do Câncer Arnaldo Vieira de Carvalho – S. P.

Consultório: Rua General Jardim, 846 –  Cj 41  –  CEP: 01223-010   Higienópolis  São Paulo – S. P.

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